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视神经-下丘脑肿瘤为何手术难度高?如何治疗比较好?

编辑:INC|发布时间:2021-03-16 10:58|点击次数:
视神经-下丘脑肿瘤为何手术难度高?如何治疗比较好?视神经-下丘脑肿瘤肿瘤往往非常罕见,只占到中枢神经系统肿瘤的1%,占儿童脑瘤的3~5%。常与NF-1相关,容易引起视觉障碍,下丘...

  视神经-下丘脑肿瘤肿瘤往往非常罕见,只占到中枢神经系统肿瘤的1%,占儿童脑瘤的3~5%。常与NF-1相关,容易引起视觉障碍,下丘脑的一些神经内分泌的障碍。INC德国巴特朗菲教授作了以下演讲,相关案例会在后续文章中深入剖析。

  涉及的解剖结构包括:

  视神经,视交叉,视束,视放射
  丘脑底垂体轴
  边缘系统
  第三脑室
  脑底动脉环

  主要的类型是毛细胞星形细胞瘤,当然还有一些别的病理亚型(纤维状星形细胞瘤、神经节胶质瘤、间变性星形细胞黏液样星形细胞瘤)

脑肿瘤

图示:绿色的点就是累及到视路-下丘脑的肿瘤生长的区域。一直从视路的后部视交叉,下丘脑、轴体以及大脑脚的后部。轴体是边缘系统的一部分,它连接着穹隆,如果损伤到这里那么会影响穹隆,会引起边缘系统症状。

下丘脑肿瘤

  仅有几千个这个神经纤维细胞在下丘脑和视路这个后部,我们都知道比如视下颌和视旁颌都是重要的神经内分泌的神经元。往往会如果影响到这些神经元的话,会产生非常严重的症状。

  术前症状:

  视觉障碍内分泌失调(激素缺乏,性早熟)
  认知和心理行为功能障碍
  阻塞性脑积水

  治疗

  1 . 化疗

  很多小儿神经外科医生会选择化疗,化疗构成过去20年的主要治疗方式。

  化疗药物:

  ·达克霉素,长春新碱,6-硫鸟嘌呤,普鲁卡因嗪,二溴硫醇。洛莫司汀。长春新碱

  最近:

  ·单用卡铂
  ·顺铂+足叶乙甙+长春花碱

  ·卡铂+长春新碱

  2 . 放射治疗

  5年无进展生存率:90%

  然而,在小儿中会引起放疗相关的的副作用:

  ·激发新生的其他肿瘤
  ·脑血管并发症
  ·神经内分泌紊乱
  ·视神经萎缩坏死,视神经炎
  ·神经认知功能障碍

  ·良性胶质瘤的恶性转化

  三.外科手术

  5年无进展生存率:52.4%。

  手术区域非常危险,有些神经外科医生可能会选择活检性手术切除。当然技术高一些会尽量达到大部分切除,甚至全切。全切损害视神经-下丘脑神经功能的可能性就会增大。还有减压性的部分切除。因为巴特朗菲教授技术比较好,他会尽量强调肉眼全切和次全切除。

  大多数研究报告手术眶内视神经

  外科治疗目标:

  ·组织诊断(活检)
  ·有意部分切除(对长期结果的影响尚不清楚
  ·根治性切除术(GTR)(有损害下丘脑和视神经结构的危险)

  ·挽救性切除(化疗后进行性肿瘤的选择)

  为什么手术很少应用?

  主要是这些肿瘤生长边界不是很清晰。有时候发现的比较晚,往往患儿出现单眼的轻度的视力障碍,视觉会被对侧的视觉总代偿。因此发现的时候会比较晚,往往发现的时候双侧视路都受累及。手术全切或手术治疗非常困难。

  ·视神经交叉无明确的肿瘤界限
  ·视力丧失的高风险

  ·可能有严重的下丘脑副作用

  术后下丘脑症状主要有以下这些:

  因患者而异:

  ·持续性中枢性尿崩症
  ·暂时性盐排泄综合征(甚至脑桥外髓鞘溶解伴短暂的神经系统疾病)
  ·原发性高钠血症,即使在正常利尿
  ·间歇性癫痫发作(抗惊厥药物)
  ·严重口渴感
  ·在液体平衡正常的情况下,米尼林可以逐渐减少
  ·昼夜睡眠颠倒,夜间睡眠障碍与白天疲劳

  ·植物性症状:心动过速、出汗、发热(中枢功能障碍)

  因此一定要注意围手术期护理,内科的治疗。巴特朗菲教授表示会和法国内分泌学专家进行一个充分的合作,对激素的替代和补充,包括水源电解质平衡调节做了一个详细的研究和处理。往往会提高病人围手术期的安全。

  围手术期管理:

  ·按要求使用米尼林
  ·每日血钠控制
  ·甲状腺激素、IGF-1、IGF-BP和FSH/LH的控制

  ·持续抗癫痫药物

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