视神经-下丘脑肿瘤为何手术难度高？如何治疗比较好？

　　视神经-下丘脑肿瘤肿瘤往往非常罕见，只占到中枢神经系统肿瘤的1%，占儿童脑瘤的3~5%。常与NF-1相关，容易引起视觉障碍，下丘脑的一些神经内分泌的障碍。INC德国巴特朗菲教授作了以下演讲，相关案例会在后续文章中深入剖析。

　　涉及的解剖结构包括：

　　主要的类型是毛细胞星形细胞瘤，当然还有一些别的病理亚型（纤维状星形细胞瘤、神经节胶质瘤、间变性星形细胞黏液样星形细胞瘤）

图示：绿色的点就是累及到视路-下丘脑的肿瘤生长的区域。一直从视路的后部视交叉，下丘脑、轴体以及大脑脚的后部。轴体是边缘系统的一部分，它连接着穹隆，如果损伤到这里那么会影响穹隆，会引起边缘系统症状。

　　仅有几千个这个神经纤维细胞在下丘脑和视路这个后部，我们都知道比如视下颌和视旁颌都是重要的神经内分泌的神经元。往往会如果影响到这些神经元的话，会产生非常严重的症状。

　　术前症状：

　　治疗

　　1 . 化疗

　　很多小儿神经外科医生会选择化疗，化疗构成过去20年的主要治疗方式。

　　化疗药物：

　　·达克霉素，长春新碱，6-硫鸟嘌呤，普鲁卡因嗪，二溴硫醇。洛莫司汀。长春新碱

　　最近：

　　·卡铂+长春新碱

　　2 . 放射治疗

　　5年无进展生存率：90%

　　然而，在小儿中会引起放疗相关的的副作用：

　　·良性胶质瘤的恶性转化

　　三.外科手术

　　5年无进展生存率：52.4%。

　　手术区域非常危险，有些神经外科医生可能会选择活检性手术切除。当然技术高一些会尽量达到大部分切除，甚至全切。全切损害视神经-下丘脑神经功能的可能性就会增大。还有减压性的部分切除。因为巴特朗菲教授技术比较好，他会尽量强调肉眼全切和次全切除。

　　大多数研究报告手术眶内视神经

　　外科治疗目标：

　　·挽救性切除（化疗后进行性肿瘤的选择）

　　为什么手术很少应用？

　　主要是这些肿瘤生长边界不是很清晰。有时候发现的比较晚，往往患儿出现单眼的轻度的视力障碍，视觉会被对侧的视觉总代偿。因此发现的时候会比较晚，往往发现的时候双侧视路都受累及。手术全切或手术治疗非常困难。

　　·可能有严重的下丘脑副作用

　　术后下丘脑症状主要有以下这些：

　　因患者而异：

　　·植物性症状：心动过速、出汗、发热（中枢功能障碍）

　　因此一定要注意围手术期护理，内科的治疗。巴特朗菲教授表示会和法国内分泌学专家进行一个充分的合作，对激素的替代和补充，包括水源电解质平衡调节做了一个详细的研究和处理。往往会提高病人围手术期的安全。

　　围手术期管理：

　　·持续抗癫痫药物