病历分享：枕骨大孔区神经鞘瘤案例一则

　　枕骨大孔区肿瘤由于病变位置深在，临近脑干、颈髓、椎动脉、后组颅神经等重要组织、血管、神经结构，是生命中枢所在，血运非常丰富，术前随时可能呼吸心跳停止死亡，死神随时会来敲门。而术中任何一个微小的闪失都有可能使患者非死即残。故位于该区，特别是脑干腹侧肿瘤的治疗一直是神经外科医生面临的挑战之一。该区域手术旨在不损害病人远期生活质量的前提下尽量做到全切除肿瘤。手术难度大，风险高，需要手术医师具有丰富神经外科解剖知识、娴熟的手术技巧及丰富的手术经验。

　　31岁的W先生因“舌下神经麻痹”磁共振检查出“哑铃状神经鞘瘤”，由于肿瘤位于枕骨大孔区，位置特殊，手术风险非常高，患者辗转多地就诊，直至最后才找到愿意为其手术的巴特朗菲教授。此时W先生已经开始出现舌体偏斜、舌肌萎缩、构音不全，最终巴特朗菲教授为其进行肿瘤全切术，无任何神经功能缺损，术前症状慢慢消失。

　　案例解读：

　　枕骨大孔区神经鞘瘤可能起源于前两个颈根或舌下神经。虽然肿瘤可能以类似脑膜瘤的方式压迫神经轴，但神经鞘瘤通常缺乏硬脑膜附着，其生长方式与脑膜瘤不同。C2根肿瘤通常在寰椎和神经轴之间延伸，可能由椎管内和椎管外两部分组成。类似地，C1根或舌下神经的肿瘤可能呈哑铃状（图13.16)。手术的目的与脑膜瘤相同：完全切除并神经轴减压。肿瘤暴露可能需要C1和C2半椎板切除术结合枕下小颅骨切除术，包括枕骨大孔。在舌下神经鞘瘤中，舌下神经管通过在枕髁内钻孔打开，保留关节面（图13.16)。首先，肿瘤逐渐缩小。最好用超声波吸引器。肿瘤体积缩小后，肿瘤的起源，通常是C1或C2的感觉神经根之一，或舌下神经根之一，必须被明显分开。剩余的神经根逐渐从残留的肿瘤中分离出来并保存下来。最终将肿瘤完全切除。

　　图13.16 ：a–c术前，轴向（a）、矢状面（b）和冠状面（c）增强T1-W MR图像显示一名31岁男子患有哑铃状神经鞘瘤。病人表现为舌下神经麻痹。肿瘤由一个硬膜内池部分（大箭头）和另一个硬膜外部分组成，硬膜外部分填充扩大的舌下神经管（小箭头）。d患者采用坐位手术，全切术后病程平缓。

　　椎管内或椎管内肿瘤部分与神经轴、神经根和周围血管轻轻分离，注意必须凝固和切断的小肿瘤供血动脉。远端颅外/脊柱外肿瘤部分与受影响的小根连续，也必须分开。在许多情况下，形成受累神经根硬脑膜套的硬脑膜的近端部分附着于肿瘤囊。这部分必须切除到一定程度，以达到肿瘤完全切除，留下大小不一的硬脑膜缺损。在肿瘤切除结束时，硬脑膜缺损在硬脑膜移植物的帮助下闭合。我们更喜欢用一块肌肉筋膜；然而，也可以使用其他移植材料来获得防水的硬脑膜闭合。

　　参考资料：Helmut Bertalanffy.Dorsolateral Approach to the Craniocervical Junction . In book: Cranial, Craniofacial and Skull Base Surgery (pp.175-196). 2010