这是一个6岁的孩子,本该拥有奔跑嬉戏、无忧无虑的童年,如今却被困在疾病的阴影中。在萌萌大脑深处的颅底斜坡区,发现了一个性质不明的病灶,历经多次检查,依然无法明确诊断,更让后续治疗陷入迷雾。对这个年龄的孩子来说,每一次治疗抉择,都可能彻底改变她的人生轨迹。
孩子的脖子怎么了?
父母最先察觉的异样是孩子的脖子——“好像转动不灵了,不像以前那样灵活。”曾经,爱跳爱笑的萌萌总喜欢把新学的舞蹈展示给家人看。可近一个月来,她的颈部活动明显受限,头部不自主地向一侧倾斜,却未曾受过外伤。同时,她还伴有咽部红肿和扁桃体肿大。深感不安的父母带她去医院检查,CT和磁共振结果提示:枕骨斜坡区骨质破坏,需鉴别朗格汉斯细胞组织增生症(LCH)或脊索瘤的可能。


“肿瘤位置极深,孩子年龄太小,病灶性质不明,手术风险很高,切除率不高……”看了许多医生,得到的说法却不尽如意。
这些专业的术语让萌萌父母的心悬了起来。他们隐约明白,孩子的大脑里可能长了东西,甚至可能是肿瘤。然而,与医生沟通的结果,却让他们更加无助。
为何四处就医却都束手无策?
颅底斜坡区解剖结构极为复杂,密布重要的神经与血管,并紧邻生命中枢脑干。在这一区域实施手术,因暴露困难、操作空间极小,长期以来都被视为神经外科领域难度极大、风险非常高的手术。

岩斜区解剖图
“孩子脑子里长的到底是什么?是良性还是恶性?应该先做活检,还是直接手术?如果手术,成功率有多少?能切除多少?能不能不做手术,只用化疗?接下来的路,究竟该怎么走?……”
带着这些悬而未决的沉重问题,萌萌的父母踏上了辗转求医之路。在亲友的推荐下,他们了解到INC国际神经外科医生集团。
从鼻子进去脑瘤手术?
萌萌的占位位于大脑颅底区域,颅底包绕着很多颅神经和动脉血管。如果要用神经内镜以及相关手术器械配合安全而完整地切除肿瘤,手术医生对于颅底解剖结构必须要有全面而准确的认知,对于神经内镜手术设备及相关器械的使用需要达到极其熟练的程度。在世界神经外科领域内,对于神经内镜触及颅底这块复杂的区域,鲜少有人比这位国际颅底大咖福洛里希教授更有发言权。

Sebastien Froelich福洛里希教授(法国)
前世界神经外科联合会(WFNS)颅底手术委员会主席
法国巴黎狄德罗大学Lariboisière医院神经外科教授兼主席(2013-至今)
斯特拉斯堡大学医学院,神经外科教授(2008-2011)
欧洲颅底学会执行委员会成员
法国斯特拉斯堡IRCAD神经外科–耳鼻喉–颅底基础课程主任,首席专家
INC法国福洛里希教授评估结果:
“我会用筷子技术做单鼻孔入路”

福洛里希教授评估结果:
这个(病变)看起来像脊索瘤。然而,肿瘤在(磁共振)T2序列上信号不是很高,在增强序列上肿瘤具有很强浸润性。但我的第一个诊断是脊索瘤。并且它可能是一个侵袭性强的脊索瘤。
肿瘤向两侧延伸到岩尖,左侧更为明显。肿瘤向下延伸到双侧颈静脉孔和舌下神经管、直至舌下神经管水平,至少一半的双侧髁突被破坏,这就解释了患儿为什么会出现斜颈。我观察到左侧肿瘤已经部分向下浸润到左侧C1椎体水平。
患者是否有舌下神经麻痹或下段颅神经的症状?
患儿需要做手术。我将采用经鼻内镜手术入路,先行术中病理检查,如果术中病理提示是脊索瘤,再继续进行肿瘤切除手术。

法国Froelich教授“筷子手术”示意图
在技术上,我会用筷子技术做单鼻孔入路,尽量不打开蝶窦,用粘膜切口沿着一侧的肿瘤腔喙进入蝶窦下方的肿瘤。不需要用经翼突入路来控制ICA。但需要有角度内窥镜(30、45、70°)和器械。肿瘤切除后,我会将腹部脂肪填塞瘤腔,然后缝合黏膜。这是我现在用于那些斜坡和颅颈交界区CCJ脊索瘤的技术,以避免使用皮瓣和避免造成鼻腔疾病。对于这个案例来说,根据鼻腔通道的大小,这手术很有挑战性,但我认为使用直径较小的内窥镜是可以做到的。另外手术难度这也取决于肿瘤质地,T2序列上没有高信号表现,所以肿瘤可能有点纤维化。
肿瘤没有浸润硬脑膜,所以脑脊液漏的风险很低。另一个选择是使用经典的双鼻孔技术,最后用鼻中隔皮瓣覆盖瘤腔。
我认为全切除或次全切除是可能的。之后很可能也需要做固定。手术后,如果明确诊断是脊索瘤,质子治疗是最好的选择。最好的办法是在质子治疗后推迟固定,以利于放射治疗。
对这个孩子来说,这是一个比较困难的情况,如果肿瘤的侵袭性不是很强,小儿脊索瘤的情况会比成人好。
然而,为年仅6岁的萌萌实施此类手术,其难度远超成人。儿童的鼻腔和颅底结构尚未发育完全,其操作通道(鼻孔、蝶窦腔等)远比成人狭窄和娇嫩。这就像要求医生在一条更为曲折、空间极其有限的“迷你隧道”内,完成同样精密的器械操作。这不仅对内镜设备和手术器械的精细度提出了极致要求,更对主刀医生的手术技术提出了巨大挑战。

此前,福洛里希教授曾为一名体重仅18公斤的6岁患儿成功手术。该患儿颅底肿瘤直径达7厘米,而全身血容量仅约1500毫升,手术中稍有过量出血即可能危及生命。教授凭借“单鼻孔内镜筷子技术”,在仅8毫米的创口内精准操作,最终实现肿瘤次全切除,术后患儿恢复良好,无新增并发症。这一成功先例,不仅展现了该技术体系在儿童颅底手术中的卓越安全性与有效性,也为更多类似患儿的治疗带来了切实的希望。
- 文章标题:“妈妈,我脖子动不了!”6岁女孩脑子里的肿瘤元凶,竟可以从「单鼻孔」解决!
- 更新时间:2026-01-13 10:34:45
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