颅内表皮样囊肿怎么治疗？累及硬脑膜与小脑的哑铃型病变如何实现全切？

　　颅内表皮样囊肿是一种罕见的颅骨肿瘤，仅占颅内肿瘤的1%。颅内表皮样囊肿通常位于桥小脑角区和鞍区，以及岩尖、视交叉区、脑干或脑室内。

　　约25%的中枢神经系统表皮样囊肿位于板障内，其中约3%的板障内表皮样囊肿可延伸至硬膜下腔。颅内表皮样囊肿具有良性的临床和生物学特性，起源于肿瘤囊壁的内上皮衬里。

　　一名55岁女性患者，因表现为头痛及左眼疼痛就诊，经查为一处延伸至小脑的表皮样囊肿。磁共振成像显示病变的板障内部分伴有环形强化，并可见小脑内部分。术中探查见枕骨受侵蚀及硬脑膜缺损。肿瘤同时位于硬膜外与硬膜下，囊内为珍珠白色角蛋白样物质。肿瘤被完全切除，患者出院时无神经功能缺损。肿瘤的板障内部分构成其主体，而小脑内部分系由炎症反应引发，此炎症反应亦导致了板障内部分的不典型强化表现。

　　案例来源于INC国际神经外科医生集团旗下组织世界神经外科顾问团（WANG）成员Takeshi kawase教授等发表的论文《Dumbbell-Shaped Intradiploic Epidermoid Cyst Involving the Dura Mater and Cerebellum—Case Report—》中。

　　头痛、眼痛，脑子里的“珍珠”怎么办？

　　一名55岁女性，主诉头痛和左眼疼痛，于2005年11月就诊于当地医院。后因诊断为左小脑肿瘤转至我院接受手术治疗。体格及神经系统检查未见异常。

　　头颅X线片显示枕骨存在一溶骨性病变（图1）。

图1头颅侧位X线片显示枕下区一溶骨性病变。

　　计算机断层扫描（CT）显示左侧后颅窝内板处有一伴钙化的低密度肿块（图2A）。骨窗CT显示颅骨内板受侵蚀（图2B）。

图2A：计算机断层扫描（CT）平扫显示左侧后颅窝内板处一伴钙化的低密度区。B：骨窗CT扫描显示颅骨内板受侵蚀。

　　钆增强T1加权磁共振成像显示，板障内部分呈低信号伴环形强化，小脑内部分呈低信号（图3A）。T2加权磁共振成像显示硬膜外部分呈高信号，硬膜下部分呈高信号并延伸至小脑（图3B）。

图3A：钆增强T1加权磁共振成像显示一哑铃型肿瘤，由一伴有边缘环形强化的硬膜外部分和一有包膜的硬膜下部分构成。B：T2加权磁共振成像显示板障内部分信号强度不均，小脑内部分呈高信号。

　　患者于2006年2月接受肿瘤手术切除。术中探查见枕骨受侵蚀、硬脑膜缺损以及肿瘤表面钙化。肿瘤起源于板障并延伸至小脑。囊壁肥厚。囊内包含珍珠白色角蛋白物质，符合表皮样囊肿特征。肿瘤被完全切除。

　　组织学检查显示，囊肿与小脑实质分界清晰，未见侵袭性生长。囊壁内衬扁平鳞状上皮，无不典型性，上皮下的纤维组织高度玻璃样变。囊腔内充满大量角化物质。未见未成熟神经组织等其他成分（图5A）。部分囊壁可见异物反应和淋巴细胞浸润（图5B）。患者术后恢复平稳，出院时无神经功能缺损。

图5，显微照片显示：A硬膜下部分囊壁内衬扁平鳞状上皮，囊腔充满大量角化碎屑；B硬膜外囊壁可见异物巨细胞反应及淋巴细胞浸润。（苏木精-伊红染色，A:×200，B:×20）

　　胆脂瘤又称表皮样囊肿，是一种罕见、组织学上良性且生长缓慢的中枢神经系统先天性肿瘤。由于生长缓慢，表皮样囊肿可能相当长时间内不会被临床察觉。但一旦被发现，其病变往往已经扩展至周围的神经和血管，具有“见缝插针”的特点。

　　胆脂瘤以手术切除为原则。要争取全切除，因为囊肿包膜是生长活跃的部分，且早期全切预后较好。

• 文章标题：颅内表皮样囊肿怎么治疗？累及硬脑膜与小脑的哑铃型病变如何实现全切？
• 更新时间：2025-11-07 11:26:37