【INC脑博士罕见脑瘤必知系列五】胆脂瘤（表皮样囊肿）必知16问图文-INC国际神经外科医生集团

　　1.发病病因及起源特点?

　　先天性和后天获得性两种类型。先天性胆脂瘤为胚胎期的外胚层组织遗留于颅骨中发展而成，起源于包裹在中枢神经系统的外豚层或异位于外胚层，神经管闭合期间残留的上皮细胞，这些囊肿通过从内衬上皮脱落的角蛋白和胆固醇积累而生长。后天性胆脂瘤的机制可概括为四类:内陷袋理论、上皮侵袭或迁移理论、鳞状化生理论、基底细胞增殖理论。

　　2.疾病别名

　　胆脂瘤(CHOLESTEATOMA)又称表皮样囊肿或珍珠瘤，本身并不是肿瘤。尽管表皮样囊肿和胆脂瘤在组织学上是相同的(都起源于包埋于异常部位的上皮细胞，表皮样囊肿位于硬膜内，胆脂瘤位于硬膜外)，胆脂瘤通常用来描述位于中耳的病变。其常被等同于胆固醇肉芽肿，可能由于它们的术语相近，然而它们是两种不同的病变，区别如下:

　　3.好发位置是哪里?

　　常见于脑桥小脑三角CPA、第四脑室、鞍上区域、脊髓，罕见情况下可出现在脑实质、脑室或脑干内。

　　4.流行病学特点?

　　约占颅内肿瘤的1%、脑桥小脑三角区CPA肿瘤的7%，发病高峰年龄为40岁，没有性别差异。

　　5.临床都有哪些表现?

　　常见多条颅神经和颈内动脉受累，多可表现为听力损失、耳鸣、头痛、半面痉挛或三叉神经痛，少数患者可能出现耳部疼痛耳部肿胀、耳鸣、头晕、头痛、耳部出血、面瘫、脑积水、脑膜刺激征等。在罕见的情况下，可因囊肿渗漏而出现无菌性脑膜炎。

　　6.哪些组织病理学特点?

　　表皮样囊肿内层为复层鳞状上皮，含有角蛋白(来自脱屑的上皮)、细胞碎屑和胆固醇。表皮样囊肿以线性速度生长，类似正常皮肤，而不像真正的肿瘤那样以指数速度生长。囊内容物可为液体或均匀的薄片。常沿正常裂隙蔓延并包绕重要结构(脑神经、ICA等)。少数出现骨质破坏，常为很大的肿瘤。

　　图示在包裹基底动脉的脑桥池内出现如“珍珠样”表皮样囊肿、包裹动脉、压迫脑桥并移位，PIC FROM OSBORN BRAIN。

　　7.疾病生长特点?

　　虽然本身不是刘，但其具有部分肿瘤组织的病理特性，随着脱落上皮的堆积，不断向中耳四周骨壁呈膨胀性生长，会破坏中耳乳突骨质、中耳腔内的传音结构(听骨链、鼓膜等)及内耳，甚至侵犯破坏乙状窦和脑板骨质，造成严重并发症。

　　8.会恶化升级吗?

　　罕见部分表皮样囊肿退变为鳞癌，常见于多次手术后所出现复发的病人中。有研究显示在现存的良性囊肿或既往接受切除的残余病变中，可发生表皮样囊肿和皮样囊肿向鳞状细胞癌的恶性转化表现为在既往切除后复发或柔脑膜癌病症状快速出现复发，在一项文献回顾性研究纳入52例患者、恶化后其中位生存期为9个月。

　　9.影像学检查特点

　　CT特征:轮廓规则或不甚规则的低密度区、沿腔隙生长，与正常脑组织分界清楚，周围无水肿，密度可低于、等于脑脊液少部分表现为高密度，可见钙化。肿瘤的密度:取决于胆固醇、角化物含量的高低，以及出血和钙化的多少。脂肪-脑脊液”液平面(特征性)--表皮样瘤破裂后内容物可进入脑脊液。MRI:T1多为低信号，少数呈等、高或混杂信号，T2多为高信号可“菜花样”典型征象，少数为低信号，增强扫描多无强化。

　　10.容易和哪些疾病混淆?

　　蛛网膜囊肿:为先天性良性病变，缺乏沿脑裂隙和脑池生长的特点，密度及信号与脑脊液相同，DWI序列有助于其与表皮样囊肿鉴别，蛛网膜囊肿呈均匀低信号，而表皮样囊肿呈高信号。颅内皮样囊肿:起源于外胚层的先天性肿瘤，与表皮样囊肿不同之处在于其内含有汗腺、皮脂腺和毛囊，有时可见毛发、牙齿。MRI表现为T1WI及T2WI均呈高信号，脂肪抑制像高信号消失，增强无明显强化。由于其内含有毛囊、皮脂腺等不同成分，信号多不均匀，以T2WI为著。

　　颅咽管瘤:好发于鞍区，肿瘤形态以结节状、分叶状为主，肿瘤有包膜，边界清楚，可伴蛋壳样钙化，肿瘤信号复杂，占位效应明显，增强扫描后肿瘤实性部分明显不均匀强化，囊性部分弧形或环状强化。

　　11.放疗效果如何?

　　通常不推荐，虽然有少部分报道放疗治疗多次复发性和快速进展性囊肿，效果仍较有限，难以有效控制肿瘤的生长。

　　12.可以手术全切吗?

　　最有效的治疗方式为手术治疗，一经发现建议尽早手术、预后越好、功能保留越好，但由于囊肿往往沿着颅神经和组织平面生长，这常使得很难对颅后窝表皮样囊肿进行肉眼下全切，必要时重建中耳传音结构，需要医生有丰富的技巧和经验

　　13.常见并发症有哪些?

　　包括无菌性脑膜炎、脑室炎，脑积水、慢性肉芽肿性蛛网膜炎、继发性神经功能障碍及恶性变等

　　14.为什么手术后容易出现脑炎?

　　因为囊肿内囊液含有角蛋白、细胞碎屑和胆固醇等成分，在手术切除中可出现囊肿渗漏导致的无菌性脑膜炎(发热、头痛等)需要类固醇激素治疗

　　15.手术后容易复发吗?

　　由于其生长特点、有一定的复发率，有研究显示次全切是囊肿复发的主要危险因素，可在初始手术后多年复发、复发时间较晚一篇META分析纳入观察性研究共计691例患者中镜下全切和次全切后的汇总复发率分别为3%和21%。

　　16.手术后生存期如何?