面对儿童室管膜瘤手术，首要目标是什么？-INC国际神经外科医生集团

　　室管膜瘤是常见的儿童脑瘤，手术在儿童室管膜瘤的治疗中扮演着核心且重要的角色，因为那些接受了肿瘤全切除（GTR）的患儿有很高的治愈可能性。

　　相关研究中，室管膜瘤早期5年生存率估计在50%至64%之间；无进展生存率则较低，在23%至45%之间。一旦复发，大多是在原位，但在大约20%的病例中也会出现转移性复发。中位复发的时间大约为13至25个月，大多数术后5年还没有复发的儿童被认为是治愈的（尽管也有晚期复发的报道）。

　　面对室管膜瘤，我们首先需要弄清楚的是，影响预后的关键因素有哪些？目前室管膜瘤的生存期有变化吗？

　　预后两大影响因素

　　室管膜瘤最重要的两个预后因素是诊断时的疾病范围和手术中切除的肿瘤量。其他被认为具有预后相关性的临床变量包括肿瘤位置、肿瘤分级和诊断时患者的年龄。目前，除了确定是否存在软脑膜播散外，室管膜瘤没有正式公认的分期系统。

　　切除范围有多重要？

　　室管膜瘤全切除的儿童5年生存率为67%至80%，5年无进展生存率为51%至75%。与此形成鲜明对比的是，室管膜瘤次全切除的儿童5年生存率范围为22%至47%，5年无进展生存率范围为0%至26%。许多术者主张，当术后影像学检查发现肿瘤有残留时，应进行再次切除。

　　建议在切除术后72小时内进行对比增强MRI检查，以避免与术后改变混淆。室管膜瘤切除术分为：肿瘤全切除、近全切除、次全切除和活检。肿瘤全切除定义为术后MRI上未见肿瘤，即使术中显微镜下可见的微观病灶仍可能存在。近全切除通常定义为术后影像学检查显示残留肿瘤小于1.5 cm³（类似于髓母细胞瘤的引用值）或肿瘤床强化残留厚度小于0.5 cm。次全切除定义为术中医师肉眼可见或术后神经影像学检查仍可见明显的残留肿瘤。因为微小的残留病灶可以通过放疗治愈，所以没有必要进行广泛、激进的切除而使患者面临风险。

　　巨大四脑室室管膜瘤案例分享

　　18个月大的安安，有3个月的食欲不振和呕吐史，前往医院做了计算机断层扫描和磁共振成像（MRI）检查。发现第四脑室室管膜瘤，随即进行显微外科切除，术中使用枕下开颅和C1椎板切除术。手术结果：室管膜瘤全切，无神经功能缺损，术后三年无复发，生活如常。

术前术后及随访影像资料对比，术前A、B、C为MRI显示第四脑室肿瘤，术后MRI证实肿瘤全切，间变性室管膜瘤；术后3年随访MRI显示无复发

　　安安的主刀医生正是INC旗下世界神经外科顾问团成员、世界神经外科学院前主席、世界神经外科专业知名杂志《Journal of Neurosurgery》主编James T.Rutka教授。

INC旗下世界神经外科顾问团成员、世界神经外科学院前主席、世界神经外科专业知名杂志《Journal of Neurosurgery》主编James T.Rutka教授

　　初次手术VS再次手术

　　1、初次手术

　　大多数复发是局部的，但蛛网膜下腔播散很少发生，且通常是致命的。外科医生在室管膜瘤的治疗中扮演最重要的角色，因为手术对患者未来的生活质量和生存期影响最大。多项机构回顾性研究和两项前瞻性III期试验已经证实了室管膜瘤肿瘤全切除的首要价值。尽管完全切除在室管膜瘤治疗中至关重要，但仅在42%至62%的患者中得以实现。在幕上肿瘤和起源于第四脑室顶的肿瘤中，完全切除更容易实现。对于侵犯第四脑室底并累及颅底的肿瘤，实现肿瘤全切除要困难得多，手术并发症率也更高。

　　Pollack及其同事报告，肿瘤全切除后的5年生存率为80%，而切除不完全者仅为22%。Perilongo及其同事回顾性评估了92名室管膜瘤患儿：室管膜瘤全切除后的10年生存率为70%，无进展生存估计为57%。室管膜瘤次全切除后的10年生存率为32%，10年无进展生存率为11%。Robertson及其同事在儿童癌症协作组（CCG）921方案中对32名患者进行了前瞻性治疗，发现残留肿瘤小于1.5 cm²的患者5年无进展生存率为66%，而残留肿瘤更多者为11%。虽然室管膜瘤的完全切除与部分切除从未（也将不可能）进行随机对照试验，但有压倒性的证据表明，减瘤手术对患有室管膜瘤的儿童有益。肿瘤负荷能减少到最小残留病灶的儿童获得长期生存的机会最大。

　　2、残留或复发肿瘤的手术治疗

　　大多数初次未达到近全切除的儿童应接受额外的手术，达到全切除或近全切除。在切除残留室管膜瘤前进行化疗可能会减少肿瘤的血管丰富程度，并使手术得以延迟，为非常年幼的儿童提供生长机会。

　　相关研究表明，外科医生应考虑复发室管膜瘤切除术，并主张无论复发次数多少，都应考虑手术治疗。该研究成果由鲁特卡教授及其团队发表，题为《Complications following resection of primary and recurrent pediatric posterior fossa ependymoma》。研究共纳入60例原发切除术患者，复发队列中，24例患者共接受48次复发肿瘤切除，单例患者最大手术次数为7次，支持对多次复发性疾病采取积极手术治疗策略。