室管膜瘤一般寿命多少年？13782例儿童脑瘤研究证实5年生存率高达72%-INC国际神经外科医生集团

　　室管膜瘤可以治愈吗？

　　2025年发表的研究，《Long-term survival and cure fraction estimates for paediatric central nervous system tumours in 31 European countries(EUROCARE-6):a population-based study（31个欧洲国家儿童中枢神经系统肿瘤的长期生存率与治愈研究）》，首次报告了对欧洲儿童中枢神经系统（CNS）肿瘤患者生存参数的全面评估，主要针对2008-2013年期间，4类主要CNS肿瘤（低级别胶质瘤、高级别胶质瘤、室管膜瘤、髓母细胞瘤）的5年、10年和15年生存率以及及治愈比例。

　　研究共纳入13,782例肿瘤病例。其中室管膜瘤的生存率增加幅度最大。室管膜瘤的治愈比例稳步上升，绝对增加了14个百分点，从1998-2001年的65%增加到2010-13年的79%。室管膜瘤的估计10年生存率为67.4%，15年生存率为62.0%。

　　室管膜瘤的5年观察生存率为72%。5年观察生存率随诊断年龄增加而上升，从0-4岁诊断患者的64%到10-14岁患者的84%。中枢神经系统WHO I级室管膜瘤的5年观察生存率为98%，而II级或III级为70%。在形态学方面，最常见的间变性室管膜瘤（发病率每百万人年1.5例）表现出最低的5年观察生存率，为61%。室管膜下瘤的5年观察生存率为92%，黏液乳头型室管膜瘤为100%。后颅窝室管膜瘤的5年观察生存率为66%，相比之下，嵴髓室管膜瘤为92%，幕上室管膜瘤为74%。

　　研究发现室管膜瘤总体及相关亚组的5年观察生存率与估计的10年和15年观察生存率之间存在显着差异。这些发现表明，一部分室管膜瘤患者在诊断后15年甚至更长时间内，仍然面临着重要的肿瘤相关死亡风险，这强调了长期监测的重要性。

　　室管膜瘤如何达到长期生存期？

　　室管膜瘤可发生于脑内或嵴髓内。与颅内室管膜瘤相比，嵴髓室管膜瘤较少见且预后较好。2021年新版的WHO中枢神经系统肿瘤分类已将室管膜瘤细分为具有不同预后的不同组织分子学亚组。大多数研究表明切除范围具有主要影响；因此，在可能的情况下，应在首次手术或再次手术时进行完全切除。对于3级或未能完全切除的II级肿瘤，推荐进行适形放射治疗。质子治疗的应用日益增多，特别是在儿童中，以降低神经认知和内分泌后遗症的风险。全脑全嵴髓放疗仅用于转移性疾病。化疗不适用于初始治疗，通常用作手术和放疗失败患者的挽救性治疗。手术仍是主要治疗手段：希望在不久的将来，新的可成药靶点通路的发现将增加治疗手段。分享几则不同位置、不同级别的室管膜瘤治疗案例。

　　不同类型室管膜瘤案例分享

　　延髓—T1巨大室管膜瘤术后3年无复发

　　33岁的郑女士，延髓—T1巨大室管膜瘤，该肿瘤起源于脑干下部，累及延髓和颅颈交界区，且向下方延伸到整个颈部嵴髓以及一直到第一胸椎水平，病变累及范围近150mm。这个位置的手术稍有不慎，患者可能就要面临瘫痪、唿吸心跳暂停、昏迷植物人等毁灭性的结果。INC国际神外大咖巴特朗菲教授成功切除巨大的肿瘤！术后一直坚持康复的她，已回归工作。

　　复发脑干室管膜瘤成功手术

　　6岁男孩因步态不稳，恶心呕吐发现脑干肿瘤。当地医院行开颅肿瘤切除术，术后症状无好转，又开始质子刀放射治疗。病情继续进展，男孩已明显吞咽功能障碍。复查MR，见肿瘤明显压迫脑干。INC巴特朗菲教授为其顺利手术。

　　术前MRI

　　术后MRI

　　四脑室室管膜瘤术后3年无复发

　　18个月大的安安，有3个月的食欲不振和呕吐史，前往医院做了计算机断层扫描和磁共振成像（MRI）检查。发现第四脑室室管膜瘤，随即进行显微外科切除，术中使用枕下开颅和C1椎板切除术。INC国际小儿神外大咖James T.Rutka（鲁特卡）教授手术全切，无神经功能缺损，术后三年无复发，生活如常。组织病理学显示间变性室管膜瘤。

术前术后及随访影像资料对比，术前A、B、C为MRI显示第四脑室肿瘤，术后MRI证实肿瘤全切。

　　脑室室管膜瘤术后6年无复发

　　12岁男孩，因出现近3周的头痛和急性恶化而入院治疗。(A)颅脑CT显示一个大的脑室内肿块伴钙化和瘤内出血并伴有脑积水。(B,C)磁共振成像(MRI)显示一个可能起源于透明隔的异质性强化肿瘤，填充在侧脑室和第三脑室的大部分区域。(D)尝试左额半球间经胼胝体切除术后的CT扫描显示脑室内和腔内内出血。(E)第二次手术，经右顶叶经皮质入路行次全切除术，术后T1增强MRI为WHO 2级室管膜瘤，病人进行局部放疗。(F)术后增强MRI显示肿瘤再次生长，因此在部分切除后再次放疗。(G)随访图像显示6年后病情稳定。