髓母细胞瘤的治疗哪里比较好？-INC国际神经外科医生集团

髓母细胞瘤的治疗哪里比较好？髓母细胞瘤可分为神经胶质瘤或儿童时期原始神经外胚层肿瘤（参见神经外膜肿瘤，原发性）。肿瘤比较常见于10岁以下的儿童，比较典型的部位是小脑蚓。髓母细胞瘤在整个颅内硬膜内轴上具有很高的扩散倾向。

髓母细胞瘤的治疗哪里比较好？范围内，儿童髓母细胞瘤治疗进展如何？对于儿童髓母细胞瘤，70年代前通常采用单纯的手术治疗，整体预后普遍较差，70年代后出现手术＋放疗、辅助化疗，以及80年代以后出现多中心跨学科联合治疗的方式，整体预后好转较大。其中，手术联合放化疗的治疗策略可使患者总体5年生存率达到50％以上。尽管如此，由于大剂量放疗对患儿认知、生长发育和继发肿瘤都有的影响，故靶向治疗和个体化治疗逐渐成为儿童髓母细胞瘤研究领域较受关注的方向。

2016年WHO中枢神经系统指南依据分子分型将髓母细胞瘤做了亚型分类，分别为WNT/SHH、Group3、Group4和NOS型。根据文献报道，WNT型患者约为11％，预后较好，其5年生存率可达90-100％，这部分患者属于低危，部分专家认为术后只需进行常规化疗或减量放疗；SHH型患者约为28％，预后次于WNT型，其5年生存率达80％左右，这部分患者属于标危，手后进行标准放化疗即可。但是部分SHH型患者伴有TP53突变，属于较高危，预后较差，术后常规化疗基础上还可联合干细胞治疗；Group3型患者约为27％，是4种亚型中预后较差的一种；Group4型患者约为34％，是髓母细胞瘤中比较常见的亚型。

加拿大多伦多大学儿童医院（SickKids）神经外科教授/大外科主任、国际神经外科学院前院长James T. Rutka教授在《The moleculargenetics of medulloblastoma:anassess mentofnewtherapeutictargets》这份研究中概述了遗传对于髓母细胞瘤的作用，以此更好地解释了髓母细胞瘤的分子异常，并对髓母细胞瘤胚胎信号通路异常进行了综合总结。此外，教授描述了目前关于髓母细胞瘤基因状态的研究策略，提出今后治疗髓母细胞瘤的新希望和新方法，例如可采用SNP平台阵列、下代基因测序以及干细胞治疗等。同时，JamesT.Rutka教授强调，医学研究者需要深入了解髓母细胞瘤的分子生物学，以开发针对这种肿瘤的新型治疗药物。