髓母细胞瘤开颅术后，爱说话的孩子突然“自闭”了？是脑瘤复发吗？

　　▼孩子术后“自闭”▼

　　萱萱怎么也没想到，原本话痨的儿子在一场髓母细胞瘤开颅术后突然“自闭”了。先是不爱说话，到后面更是只能说几个短语，注意力不集中……“难道这么快就复发了吗？”萱萱害怕不已，可医生却在检查后告诉她：“没有复发，你的孩子只是被一种后遗症困住了。”

　　01、术后逐渐丧失的语言

　　这种后遗症在医学上被称作“小脑缄默综合征（CMS）”，十分形象地揭示了其症状特征——无法说话。它是儿童后颅窝（小脑、脑干、四脑室）肿瘤手术后常见且极易致残的并发症，因此又被称为后颅窝综合征，或是“沉默的小脑”。髓母细胞瘤患儿术后出现CMS的概率较其他类型脑肿瘤更大。

　　有哪些表现

　　图片

　　这一后遗症通常发生在术后一周内，并在术后一年左右好转，但仍有长期神经认知功能缺陷，其中比较突出的症状是言语受限或失语，但他们依然能够处理和理解信息。

　　（1）失语或缄默症：可以说几个短语，但严重时会完全丧失说话能力，通常发生在术后1-2天。此外还可能出现由于肌无力或肌肉控制不良导致的构音障碍。

　　（2）运动控制问题：出现缺乏随意运动、共济失调、身体一侧无力、肌张力减退、复视、面部“下垂”等症状，无法进行精细动作。

　　（3）情绪、感觉改变：通常情绪不稳，如易怒、抑郁、焦虑和注意力不集中等。还可能发生睡眠问题，对触摸、光、声音或运动等感觉的反应也会发生变化。这些改变都有可能会限制儿童参与游戏、日常活动或康复的能力或欲望。

　　（4）认知问题：患儿会出现认知功能下降，包括专注、注意力、处理速度和记忆问题。

　　术前语言评估的重要性

　　如何有效避免这种罕见且特殊的后遗症？研究显示，术前进行语言评估可能会帮助预测术后小脑缄默综合征的发生。通常在手术后出现小脑缄默综合征的儿童，在术前就已表现出一定程度的语言障碍。

　　同时，75%的患儿在2年的随访中仍存在小脑缄默综合征残余的损伤，50%的患儿在10年后仍持续存在，这一发现表明小脑缄默综合征有可能是一种长期后遗症。

　　研究发现患有术前言语障碍的儿童，患长期小脑缄默综合征的风险更高。因此，对于这些患儿，有必要在术前对他们的认知和语言功能进行全面评估，以更好地评估术后患小脑缄默综合征的风险。

　　02、一个新的研究发现

　　Rutka（鲁特卡）教授研究发现

　　小脑缄默综合征的症状在现象学上与自闭症谱系障碍（ASD）的社交和沟通缺陷高度重叠。也就是说，这两种疾病在小脑-大脑网络上的异常有相似之处，针对该共同异常网络的干预有望为受累儿童带来更精准有效的治疗策略。

　　小脑缄默综合征与自闭症

　　全脑体素水平分析显示，术后出现小脑缄默综合征的患儿与自闭症谱系障碍中的沟通障碍、社交缺陷及重复行为相关。沟通障碍（A）和社交缺陷（B）越严重，二者相应的连接性越低；而重复行为（C）越严重，连接性越高。

　　此外，自闭症谱系障碍评分与影像数据的多维关联分析（D）揭示出一个显著潜在变量，提示沟通缺陷与小脑缄默综合征的病灶体积至前额叶及顶叶皮质的连接性存在关联。

　　二者共同的小脑-大脑网络

　　发生小脑缄默综合征的病灶主要累及小脑蚓部及内下小叶；其在儿童和成人连接组中均激活广泛的小脑-丘脑-皮质环路，儿童以前额叶皮质连接为主，成人则以顶叶皮质为主。

　　随连接组年龄增长，小脑缄默综合征相关病灶与中脑/红核、丘脑及顶下小叶的连接增强，与前额叶皮质的连接减弱。

　　新的治疗策略

　　上述研究提示，小脑缄默综合征相关病灶可能在脑发育敏感期诱发一种自闭症谱系障碍样的网络障碍。二者共享的网络异常有望为受累儿童提供更精准的治疗策略。

• 文章标题：髓母细胞瘤开颅术后，爱说话的孩子突然“自闭”了？是脑瘤复发吗？
• 更新时间：2025-10-17 17:34:26