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得了髓母细胞瘤能存活多久?

编辑:INC|发布时间:2021-03-23 14:41|点击次数:
大约85%的髓母细胞瘤发生在18岁以下的儿童中,每5例脑肿瘤儿童中就有1例发生髓母细胞瘤。髓母细胞瘤能存活多久...

  髓母细胞瘤能存活多久?髓母细胞瘤是一种非常常见的儿童恶性脑肿瘤。近年来,医学的迅速发展和水平的不断提高,患者的存活率髓母细胞瘤也有提升,但死亡率仍然很高,主要是因为许多孩子头痛、无故呕吐,走路时经常摔倒等症状的早期阶段,并没有引起父母的注意,贻误良机治疗时机,病程已进入晚期,难以治愈。

髓母细胞瘤

  关于髓母细胞瘤的全新认识

  长期以来,髓母细胞瘤在医学史上被认为是一种单一的疾病,归类为原始神经外胚层肿瘤(primitive neuroectodermal tumor, PNET)。由于对髓母细胞瘤的认识不足,对髓母细胞瘤没有治疗选择,这使得髓母细胞瘤的生存率太低。髓母细胞瘤能存活多久?目前,国际上已经认识到髓母细胞瘤不是一种单一的疾病,而是由多种不同分子亚型组成的脑肿瘤。每个亚型在遗传学、人口统计学和临床特征上都有显著差异。最新的主流观点认为,髓母细胞瘤只有四种核心亚型:WNT、SHH、Group3和Group4。鉴别不同亚型不仅对认识髓母细胞瘤有重要意义,也为临床诊断和治疗提供帮助。例如,WNT亚型在接受标准治疗后往往预后较好;对于髓母细胞瘤的SHH亚型,使用一些小分子途径抑制剂对该病非常有帮助。

  髓母细胞瘤的预后

  得了髓母细胞瘤能存活多久?长期以来,在一些儿童家长的心目中,儿童髓母细胞瘤被认为是一种不治之症。再加上治疗费用高昂,一些家长已经放弃治疗。现在,随着人们对髓母细胞瘤的认识和医学治疗的不断提高,髓母细胞瘤在临床上是可以治愈的。国外早期文献研究表明,所有髓母细胞瘤5年生存率约为42-72%。这是一个统计概念,也就是说5年后,超过一半的儿童仍然活着;对于一个家庭来说,经过标准治疗后,可以认为一个孩子有50 - 60%的生存机会。5年(这只是一个表面的,不科学的陈述,因为每个孩子的情况是不同的)。一般认为,5年后髓母复发的概率相对较小,能够长时间生存的希望很大,但复发的概率还是比较低的。

  髓母细胞瘤的治疗

  根据欧洲EANO、美国NCCN和国内中枢神经系统肿瘤治疗规范,手术切除肿瘤一直是治疗的一线手段。假设能全切除脑肿瘤,那么几乎所有良性脑肿瘤都能完全治愈;一些低度恶性胶质瘤和其他低度恶性脑肿瘤手术后有可能被治愈;大多数高水平颅脑肿瘤的恶性肿瘤,如果可以通过手术完全切除,也可以获得几何级数的寿命延长和高质量的生存期(与肿瘤切除后直接放疗和化疗或少量肿瘤切除相比);对于恶性高脑肿瘤,即使手术不能完全切除肿瘤,但大部分肿瘤被切除,可以从根本上提高生存率和改善预后。

  髓母细胞瘤的研究

  近年来,累积生存率的病人诊断为髓母细胞瘤从2001年到2006年,五年生存率可能已经达到70%以上,因此,当孩子被确诊髓母细胞瘤时,父母不应该放弃希望,而是应该及时带孩子去治疗。INC旗下世界神经外科顾问团(WANG)的专家成员、世界小儿神外专家James T. Rutka教授在临床上的研究方向以颅内肿瘤为主,对胶质瘤、纤维瘤、颅咽管瘤、室管膜瘤具有多年的临床经验,擅长激光间质热疗(LITT)、清醒开颅术及显微手术。国内患儿家属可拨打400-029-0925远程咨询INC国际神经外科专家以获取其第二诊疗方案。

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