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髓母细胞瘤病因:是什么引起了这个儿童恶性脑瘤?

编辑:INC|发布时间:2021-11-16 16:54
髓母细胞瘤(MB)是儿童中最常见的恶性脑组织肿瘤,是主要发生于小脑的原始神经外胚叶恶性脑肿瘤。约占儿童原发性脑肿瘤的20%。是中枢神经系统恶性程度极高的神经上皮性肿瘤之...

  髓母细胞瘤(MB)是儿童中最常见的恶性脑组织肿瘤,是主要发生于小脑的原始神经外胚叶恶性脑肿瘤。约占儿童原发性脑肿瘤的20%。是中枢神经系统恶性程度极高的神经上皮性肿瘤之一。

  髓母细胞瘤好发于10岁以下的儿童,由于肿瘤生长迅速,加之婴幼儿颅内高压症状不甚典型,容易造成误诊。髓母细胞瘤分为4种亚型:经典型髓母细胞瘤、促纤维增生/结节型髓母细胞瘤、髓母细胞瘤伴广泛结节、间变性髓母细胞瘤/大细胞型髓母细胞瘤。

髓母细胞瘤病因:是什么引起了这个儿童恶性脑瘤?

  髓母细胞瘤病因是什么?到底是什么引起了这个儿童恶性脑瘤?近来的研究认为髓母细胞瘤由原始神经干细胞演化而成,此类细胞有向神经元及神经胶质细胞等多种细胞分化的潜能,属原始神经外胚叶肿瘤(PNETs),是一种神经母细胞瘤,其位于后颅窝者又专称为髓母细胞瘤。后颅窝中线处的髓母细胞瘤来源于后髓帆中向外颗粒层分化的室管膜增殖中心的原始细胞,这些细胞可能在出生后数年仍然存在。而偏于一侧生长的髓母细胞瘤则发生于小脑皮质的胚胎颗粒层,这层细胞位于软膜下小脑分子层表层,此层细胞在正常情况下于出生后1年内消失,这可能是髓母细胞瘤多见于儿童的原因之一。有人认为在大龄儿童及成人肿瘤主要来源于前者,而小龄儿童髓母细胞瘤则来源于后者。

  髓母细胞瘤的发病部位

  髓母细胞瘤位于小脑蚓部者约占80%,多数突向第四脑室生长,年龄较大者(13~15岁)少数位于小脑半球,有人解释髓母细胞瘤来源于髓帆增殖中心,而大龄者可由小脑外颗粒层细胞残余发展而来。极少数肿瘤可经枕大孔向下发展到上颈髓椎管(即脑内下降型枕大孔区肿瘤)。肿瘤高度恶性,常有瘤细胞脱落沿脑脊液播散转移,可种植到马尾、脊髓或大脑表面、脑室等处,有人统计发生脑脊髓转移者占12%~46%。

  髓母细胞瘤的预后

  INC国际神经科学提示,经过现代化的综合治疗,大约75%的髓母细胞瘤患儿可以生存到成年。不同危险度分组的髓母细胞瘤预后不同。髓母细胞瘤5年生存率标危组可达85.5%,高危组约为67.7%。母细胞瘤的主要治疗方法包括手术、放疗和化疗。最新的治疗方案是由髓母细胞瘤的分子亚型决定的。各种治疗方法常常联合应用。

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