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脑干海绵状血管瘤出血1次,要不要动手术?细说脑干海绵状血管瘤手术指征

栏目:脑干海绵状血管瘤|编辑:INC|发布时间:2022-01-11 17:03|阅读: |脑干海绵状血管瘤出血
脑干海绵状血管瘤出血,脑干海绵状血管瘤 ( Brainstem cavernous malformation,BSCM) 因瘤内反复出血或缓慢渗血, 导致肿瘤体积急性或缓慢增大,压迫脑干内重要神经核团及上、下行传导束,...

  脑干海绵状血管瘤出血,脑干海绵状血管瘤 ( Brainstem cavernous malformation,BSCM) 因瘤内反复出血或缓慢渗血, 导致肿瘤体积急性或缓慢增大,压迫脑干内重要神经核团及上、下行传导束,引起颅神经功能障碍,以 及运动和感觉等神经功能缺失,若不及时采取显微手术切除病灶,可因肿瘤再次出血或多次出血,诱发神经功能障碍进行性加重。早期报道 BSCM 保守治疗死亡率可高达 20%; 目前,BSCM 手术治疗的肿瘤全切除率可达 95% 以上,其死亡率降至 0 ~ 1.9%。手术治疗的效果明显优于保守治疗, 这已成为共识,而如何选择手术适应证和最佳的手术时机是决定手术疗效的关键。 很多脑干海绵状血管瘤患者出血1次,这种情况下到底需不需要动手术呢?肿瘤出血是外科手术治疗的相对适应证,并不是手术的唯一指征,应根据患者的具体情况权衡手术利弊。具体手术指征看下文详细叙述……

脑干海绵状血管瘤出血要不要动手术

脑干解剖图(脑干海绵状血管瘤出血)

  手术指征

  BSCM 手术治疗,需要详细权衡手术的利弊。 因为即使经验丰富的术者,术中和术后潜在的手术风险依然存在。因此,为确保 BSCM 术后获得可靠的疗效,术前要严格筛选手术适应证,将手术风险降至最低,以保障符合手术适应证患者的安全,手术治疗给其带来的益处要明显优于保守治疗的效果。 Steinberg 等将肿瘤出血、神经功能障碍加重作为选择手术治疗的标准,特别强调要选择病灶靠近脑干表面的病例进行手术。Samii 等指出,多次出血、病变靠近脑池或第四脑室底部,伴发神经功能障碍者,建议手术。

  1、 症状性 BSCM

  BSCM 诊断明确,肿瘤已造成进行性、严重的神经功能障碍,或出现局灶性神经功能障碍; 或出现颅内压增高,再出血的几率较大。每次的临床症状加重,都暗示着可能存在再次出血,及时手术治疗可以避免因突发再次脑干出血而导致较的高死亡率和高致残率。

  2、肿瘤内出血及引起神经功能障碍

  BSCM 的临床表现与幕上海绵状血管瘤不同,BSCM 出血常常引起明显的临床症状,且造成的后果较幕上海绵状血管瘤更为严重。有出血史的 BSCM,病灶更易发生再出血、反复出血,从而导致病灶不断增大,压迫脑干内的神经核团和传导束,甚至引起后组颅神经功能障碍、肢体瘫痪等神经损害症状。一旦出现肢体完全瘫痪,即使全切除病变,术后肌力也难以恢复。因此,对肿瘤出血引起临床症状的BSCM,特别是影像学检查明确有两次及两次以上出血的患者,应积极主张手术切除病灶。Hauck 等也认为BSCM 出血后有较高的再出血风险,因此强调应在首次出血后进行手术治疗。肿瘤出血是外科手术治疗的相对适应证,并不是手术的唯一指征,应根据患者的具体情况权衡手术利弊。如果出血较多( 出血量 > 5 ml) 或临床症状突然加重,则主张急诊手术治疗; 若出血较少或临床症状不明显,可择期手术或观察。

  3、肿瘤位置表浅

  病灶或肿瘤的出血灶靠近脑干表面软脑膜或室管膜表面( ≤3 mm) ,即 BSCM 为“外生型”生长的肿瘤,非常适合手术治疗。有作者认为: 接近脑干表面的 BSCM( 病灶,包括血肿,与脑干软膜之间的距离小于 2 mm) 应手术治疗。单次出血病灶( MRI 证实为急性或亚急性出血期) ,若病灶或出血灶突破脑室、脑干软脑膜表面或与表面的距离≤2 mm,Samii 等也主张手术。选择病灶邻近脑干表面的 BSCM 进行手术,能在不加重脑干损伤的前提下做到肿瘤的彻底切除。切除深部 BSCM 常常需通过脑干的正常解剖结构,由于肿瘤位置深、与脑干软脑膜表面无接触,缺少进入到病灶的“安全手术通道”,术后神经功能障碍有加重的可能性。多数 BSCM 因瘤内反复出血,已逐渐破向皮层表面,甚至肉眼即可在脑干表面、第四脑室底部看见。

  4、肿瘤反复出血

  BSCM是一种先天性、低流量隐匿性血管性病变,这类肿瘤并非为“静止性”病变,而是动态变化的病理过程,其血管内皮细胞分裂活跃、不断增殖; 肿瘤反复出血、机化、胶质增生, 或毛细血管的“茅生”作用,导致肿瘤进行性增大。肿瘤的生长与薄壁血管反复的破裂出血、血肿腔反复上皮化,及血肿机化后的新生血管形成、组织疤痕 化等密切相关。Fritschi 等报道 139 例 BSCM,在保守治疗观察期间,发 现 其 中 12 例 肿 瘤 增 大。 Samii 等也认为多次出血,伴有神经功能障碍者应积极手术切除肿瘤。因此,反复出血性 BSCM( ≥ 2 次) ,即使病灶未到达脑干表面,应寻找最佳的手术时机。

  5、肿瘤体积较大

  病灶(包括肿瘤和出血) 的体积较大(肿瘤最大直径≥2.0 cm) ,病灶引起显著占位效应者,应积极手术切除,消除肿瘤的进一步出血和增大的风险。手术切除病灶既可起到减压作用、缓解患者症状、改善神经功能的疗效; 又可预防肿瘤再出血。同时,肿瘤 > 2 cm、瘤周水肿都预示肿瘤有较高的出血风险。Li 等回顾性分析手术治疗的 242 例 BSCM,认为术前再出血的因素包括: 年龄 > 50 岁,肿瘤 > 2 cm,瘤周水肿。因此,大型 BSCM,为了防止肿瘤再出血也应积极手术治疗。

  6、深部 BSCM 的处理

  对于脑干深部的BSCM,出现下列情况时应手术处理:

  (1) 肿瘤反复出血,出现临床症状或症状进行性加重,或出现局灶性神经功能障碍表现,或已出现此区域手术本身可能造成的神经功能缺失时,既使肿瘤位置深在,也 应手术处理。

  (2) 能通过脑干的“安全区”到达肿瘤,或肿瘤再次出血后,病灶更适合手术时( 即病灶和软脑膜表面相接触) ,应选择手术治疗。 Mathiesen 等认为 深 部 BSCM 若能以较低的手术风险就能达到肿瘤全切除,也主张手术。

  (3) 具备完善的神经导航和电生理监测条件。术前 DTI显示病灶周围脑干区域无重要的纤维束,术中应用神经导航可协助引导手术路径避开重要神经功能, 能经较安全区域手术切除肿瘤,获得较好的手术效果。多模态神经导航技术的应用,不仅肿瘤定位将更加简便和精确,而且可引导手术路径,对肿瘤部位的要求会逐步降低。

  7、 特殊 BSCM 病例的处理

  年轻患者

  考虑到儿童预期寿命长,累积的出血风险大。因此,儿童 BSCM 的手术指征应相对放宽,理由如下:

  ( 1) 儿童 BSCM的年出血率和再出血率较成人高。Li 等报道 85 例儿童 BSCM,年出血率为 11. 7% ,平均出血间期是 47. 8 个月。Li 等也报道了 52 例儿童 BSCM,术前年出血率和再出血率分别为 12. 3% 、32. 5% 。现有的文献均提示儿童的出血率和再出血率比成人高数倍。

  ( 2) 儿童BSCM手术,可获得较好的预后。文献报道,影响儿童 BSCM 术后神经功能不能完全恢复的因素包括: 年龄 > 12 岁,2 次或以上的出血,术 前 不 良 的 状况。Chotai 等报道 59 例 BSCM,58 例获得全切除,全切除率 98.3% ( 58 /59) 。发现小型肿瘤( < 10 mm) 、年轻患者、良好的术前状态、脑桥肿瘤是获得良好手术效果的重要因素,随访中亦有较好的预后。Li 等报道,经手术治疗的 52 例儿童 BSCM 术 后 随 访 中 发 现,完全恢复至正常者 10 例 ( 19.2% ) ,症状改善者 32 例( 61.5% ) ,另有 20 例 ( 38.5% ) 症状稳定( 较术前) ,无症状加重病例。因此,Samii 等认为年轻患者若肿瘤位置表浅,既使是偶 然 发 现 的、不 伴 出 血 的 BSCM,也主张手术干预。

  孕期 BSCM

  孕期 BSCM应评估出血的风险和出血后可能造成严重神经功能障碍的几率,以及手术的可行性、利弊风险等,做出最有利于患者的决定。Burkhardt 等报道 39 例 BSCM ( 女 性 29例) ,其中 3 例为孕期症状性 BSCM,1 例孕期手术,2 例产后手术,并复习文献 12 例孕期 BSCM,只有 2 例在孕期手术。该作者认为应在权威的神经外科中 心评估最佳的手术时机,在肿瘤危及生命和临床症状快速进展的情况下权衡手术利弊。

  以上就是“脑干海绵状血管瘤出血1次,要不要动手术?细说脑干海绵状血管瘤手术指征”的详细内容。总之,手术适应证和手术时机的选择是关系到术后神经功能恢复程度的重要因素。

  参考资料:doi: 10.3969 /j.issn.1672-7770.2016.04.001

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