INC神经外科-国内中文
胶质瘤
预约INC国际专家
寻求第二诊疗意见
治疗胶质瘤联系电话400-029-0925

INC为您呈现

世界神经外科一手前沿资讯

INC国际神经外科 > 神外资讯 > 前沿资讯 > 烟雾病 >

小儿烟雾病的治疗究竟何去何从?

编辑:INC|发布时间:2021-03-19 16:20|点击次数:
烟雾病是一种进展性狭窄闭塞性大血管脑动脉病,可导致缺血性中风,常见于儿童,也可见于出血性中风,尤其见于成人...

  小儿烟雾病的治疗究竟何去何从?烟雾病是日语术语,意为烟雾,描述了双侧进行性颅内动脉病变的典型血管造影表现,其典型表现为颈内动脉远端(dICA)、中脑近端(MCA)和Willis环近端大脑前动脉。烟雾有终生中风和神经系统死亡的风险,发病高峰在儿童时期,年龄在5到10岁之间。烟雾病指的是没有并存疾病的患者,而烟雾病综合征指的是烟雾病与获得性或遗传性疾病如镰状细胞病、1型神经纤维瘤病或21型三体综合征有关的患者。烟雾病和烟雾综合征的发病率表现出地理和民族差异,烟雾病在东亚人口中占主导地位。抗血小板治疗和外科血运重建是主要的治疗手段,因为没有可用的治疗方法来减缓动脉病变的进展。

小儿烟雾病的治疗

  流行病学

  烟雾病的发病率表现出种族差异。患病率在日本人中极高,估计为10万人中的6/10万人,男女比例接近2:1,阳性家族史占14.9%。中国的患病率约为4/10万人,无女性优势,约1.5%有阳性家族史。在北美的一项研究中,烟雾病的发病率为0.086/10万,亚裔美国人的发病率与亚洲类似。表现年龄是双模态的,高峰出现在5岁和40岁。

  Willis环动脉远端狭窄导致狭窄远端局部脑灌注压(CPP)和脑血流(CBF)降低。来自丘脑深部操作动脉和皮纹状穿支动脉的侧支网络,来自后循环的pial侧支动脉和来自颈外动脉的经硬膜侧支动脉供应受损脑,以维持足够的CPP。CPP的降低可伴随或不伴随系统性血压代偿性升高而发生。CPP失败后可能导致皮层和皮层下缺血,临床结果为隐性或显性动脉缺血性卒中。

  小儿烟雾病临床表现

  虽然烟雾病在发病前通常有短暂性脑缺血发作史,但儿童期烟雾病通常是在急性脑缺血中风的背景下被诊断出来的。此外,儿童可能出现头痛、认知能力下降或其他前循环缺血症状,包括失语症、构音障碍、偏瘫和癫痫发作。伴偏瘫的头痛与偏头痛相似。较少见的表现如晕厥、视觉改变和舞蹈病也可发生。症状通常是由过度通气引起的,例如哭泣或由于低碳水化合物引起的血管收缩引起的体力消耗。烟雾病在儿童中可能具有侵袭性,这些儿童在基线时可能有更多的梗塞,在等待血管重建手术时有复发性中风,临床结果较差,包括儿童时期的神经认知障碍,这种障碍会持续到成年,即使没有中风也同样如此。无论是特发性还是综合征性,单侧烟雾常发展为双侧疾病,其中幼童更容易进展。一些儿童根据疾病特异性筛查协议被诊断,在诊断时没有症状。然而,即使最初无症状,在儿童时期也经常发生血管进展和缺血。儿童烟雾很少出现颅内出血,与成人不同,成人的临床表现主要是出血而不是缺血性中风。

  未来的发展方向

  1.绝佳手术时机

  在烟雾儿童的管理中一个独特的挑战是,由于MRI成像和疾病特异性筛查方案的改进和使用,早期诊断的年龄越来越大。这导致了所有年龄组儿童烟雾病的无症状诊断。对于无症状或偶然诊断烟雾的患者,指导手术时机和类型(单侧或双侧)的具体指征尚不明确。然而,手术技术限制和并发症等问题依然困扰着神外医生。

  2.炎症作为烟雾病的治疗靶点

  烟雾病的发病机制和炎症的作用尚不清楚。从组织病理学上看,尽管血管壁缺乏特异性细胞炎症标志物,但在非狭窄血管中巨噬细胞和T细胞的存在提示慢性炎症可能需要抗炎药物治疗。连锁分析显示烟雾中的许多炎症基因,包括染色体3p(参与多种信号通路的蛋白质的主要位点),它控制和调节血管生成和炎症通路53,染色体6q25与人类白细胞抗原(HLA) 相关。此外,烟雾病患者中生长因子(包括血管内皮生长因子(VEGF)、碱性成纤维细胞生长因子和转化生长因子- akt -1)的异常表达为烟雾病发病机制中的炎症作用提供了额外的支持,从而为潜在的治疗靶点提供了可能。

  儿童期烟雾病的自然史越来越被人们所了解,然而我们对其发病机理的认识仍然存在重大的空白。由于影像学和综合症特异性筛查方案的进步,儿童在出现症状之前就被诊断出来,而且年龄更小。然而,我们的治疗方法仍然有限。未来需要有效的策略来预防、控制甚至逆转进行性狭窄闭塞性动脉病,而狭窄闭塞性动脉病是烟雾病的主要特征和病理。

  INC之Kawashima川岛教授,是血管神经外科专家,有非常丰富的神经外科临床手术经验。从医至今,他已经完成超过1100例脑血管搭桥手术,900多例脑动脉瘤手术以及350多例颈动脉内膜剥脱术。Kawashima教授有着3000多例血管疾病患者的成功手术经验,通过其丰富的经验以及高超的手法,能有效的解决这些困难,提高手术结果及预后。

  参考文献:Doi:10.1016 / j.pediatrneurol.2018.10.006

INC国际神经外科医生集团,国内脑瘤患者治疗新选择,足不出户听取世界神经外科大咖前沿诊疗意见不是梦。关注“INC国际神经科学”微信公众号查看脑瘤治疗前沿资讯,健康咨询热线400-029-0925,点击立即预约在线咨询直接预约INC国际教授远程咨询!

相关阅读

患者故事

上一个
下一个
了解更多