什么是烟雾病[烟雾病概况]-INC国际神经外科医生集团

　　烟雾病是什么？烟雾病的特征是在大脑底部有细小的烟雾血管，导致大脑中动脉远端和/或MCAs主干发生进行性闭塞。烟雾病的特征性临床表现已被报道，包括由于脑缺血损伤和/或脑出血造成的严重神经功能缺损。临床表现显示了2个年龄分布高峰:第一个在儿童时期，第二个在成年时期。在儿科或青壮年患者中，首发症状多由脑缺血引起，但在成人患者中颅内出血是一种常见的临床表现。

　　小儿烟雾病临床表现

　　虽然烟雾病在发病前通常有短暂性脑缺血发作史，但儿童期烟雾病通常是在急性脑缺血中风的背景下被诊断出来的。此外，儿童可能出现头痛、认知能力下降或其他前循环缺血症状，包括失语症、构音障碍、偏瘫和癫痫发作。伴偏瘫的头痛与偏头痛相似。较少见的表现如晕厥、视觉改变和舞蹈病也可发生。症状通常是由过度通气引起的，例如哭泣或由于低碳水化合物引起的血管收缩引起的体力消耗。烟雾病在儿童中可能具有侵袭性，这些儿童在基线时可能有更多的梗塞，在等待血管重建手术时有复发性中风，临床结果较差，包括儿童时期的神经认知障碍，这种障碍会持续到成年，即使没有中风也同样如此。无论是特发性还是综合征性，单侧烟雾常发展为双侧疾病，其中幼童更容易进展。一些儿童根据疾病特异性筛查协议被诊断，在诊断时没有症状。然而，即使最初无症状，在儿童时期也经常发生血管进展和缺血。儿童烟雾很少出现颅内出血，与成人不同，成人的临床表现主要是出血而不是缺血性中风。

什么是烟雾病[烟雾病概况]

　　烟雾病的病例与诊断标准

　　烟雾病常见的症状包括镰状细胞病、头部和颈部后放射治疗、唐氏综合症，不同病因烟雾综合征血管病变的患病率和频谱及临床特征有显著差异。据报道，7% - 11%的镰状细胞贫血儿童会发生缺血性中风。烟雾病有双峰年龄表现，第一个高峰出现在10岁以下的儿童中，第二个高峰出现在第四个至第五个十年中，总体上以女性为主。临床表现以缺血和/或出血事件为主。

　　在一项研究中，有烟雾络脉的患者中风复发的风险是正常人的两倍。一般来说，高血压是一个危险因素，事实上，在唐氏综合征患者中，血压升高甚至可能先于烟雾综合征的发展。NF-1烟雾综合征的患病率仅为0.6%，临床范围从完全无症状到有明显症状的患者不等。

　　烟雾病的诊断和烟雾综合征的排除需要高度的怀疑指数，然后进行适当的检查以确认和/或排除继发性病因。诊断检查的重要部分是血管异常的识别。金标准是导管血管造影术，尽管计算机断层摄影(CT)血管造影术(CTA)和磁共振(MR)血管造影术(MRA)已被证明是相当有效的。烟雾病通常累及双侧颈动脉末梢及其分支，但在严重程度上可以预料到一些不对称，有些病例表现为完全单侧的烟雾病，通常称为单侧烟雾病。识别异常血管的范围和侧方性，排除继发性原因，对于区分烟雾病和烟雾综合征是重要的。

　　烟雾病的外科技术

　　1.直接血管再生。直接血运重建技术包括直接吻合颈外动脉的一个分支，常见的是作为供体的颞浅动脉和作为受体的大脑中动脉的一个分支。其他供体动脉可以是颞深动脉、枕动脉或脑膜中动脉，特别是在颞浅动脉不足(缺或发育不全)或血运重建不足的情况下。在1.5年的大系列随访中，直接血运重建的通畅率被证明是优秀的(98%)。然而，在一项对接受直接血运重建的儿科患者的长期研究(平均18.1年的随访)中，作者报告了每年晚期脑血管事件的发生率为0.41%。10年、20年和30年的累积发病率分别为1.8%、7.3%和13.1%。79直接/联合和间接治疗在中风发生率上没有发现差异。

　　2.间接血管再生。间接技术利用了颅外血管结构和大脑之间的侧支血管发展的原理。在间接技术中，将带血管蒂的组织(颞肌、硬脑膜或动脉及其周围的外膜)置于大脑表面。57篇文献详细分析了1156名儿童烟雾病患者，这些患者共进行了1448次血运重建手术(25%直接，75%间接)，结果表明87%的患者接受了某种形式的手术血运重建，症状有所改善。

　　3.结合血管再生。多年来，随着直接和间接或两种或两种以上间接技术的结合使用的增加，手术管理模式已经逐渐发生变化。这种在实践模式上的转变是由于更好地理解了风险、好处，并最终对每个手术的结果，以及个性化再灌注策略的必要性。