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国际专家主治病例:早期手术的确利于小儿烟雾病的治疗

编辑:INC|发布时间:2020-11-12 11:31|点击次数:
一般来说,儿童烟雾病患者存在缺血性症状。本病例报告由INC旗下世界神经外科顾问团(WANG)的专家成员、世界知名脑血管搭桥手术专家AkitsuguKawashima教授主刀和治疗,目的是告知和推...

  烟雾病是一种进展性闭塞性脑血管病,以双侧颈内动脉末端分叉处狭窄、大脑前、中动脉异常、广泛侧支血管(烟雾血管)发育为特征。一般来说,儿童烟雾病患者存在缺血性症状。缺血脑血运重建是一种被推荐的治疗方案,可以降低后续缺血性中风的发生率以及智力受影响的风险。

  烟雾病研究委员会将头痛划分为非缺血性症状,对于以头痛为病因的儿科患者的手术指征存在争议。此外,对于烟雾病较早期且脑血流未减少的患者,很难做出手术决定。本病例报告由INC旗下世界神经外科顾问团(WANG)的专家成员、世界知名脑血管搭桥手术专家Akitsugu Kawashima教授主刀和治疗,目的是告知和推断小儿烟雾病患者的手术治疗时机。

  病例介绍

  一名10岁女童被转到东京女子大学我科,经检查严重头痛,既往无运动无力、感觉障碍、癫痫发作和不自主运动史,仅有儿童时期多次严重头痛史。磁共振成像(MRI)和磁共振血管造影术(MRA)由当地医生进行,怀疑烟雾病。

  神经影像学表现

  MRI未发现脑卒中病灶,但基底节区有多处血流空洞。MRA显示右侧颈内动脉终末段狭窄。左侧颈内动脉造影未见颈内动脉狭窄,右侧大脑前动脉由左侧大脑前动脉经前连合动脉供应。右颈内动脉血管摄影显示终端的狭窄部分颈内动脉和大脑前动脉(图1)。大脑中动脉比左边膨胀(图1)。烟雾血管出现在颈内动脉的顶部(图1)。与左侧相比,右侧大脑中动脉区摄取无明显下降(图2)。

烟雾病

图1:术前右颈动脉造影显示IC末端顶端烟雾血管发展,MCA扩张

烟雾病

图2:术前氙气CT显示无侧方休息状态(a),双氨注射液后右侧MCA区脑血管反应性为14.8% (b)

  STA-MCA双吻合术

  选择大脑中动脉(M4)的脑上区和脑下区皮层支作为受体,操作STA的额支和顶叶支作为供体。两种吻合术均采用10-0条单丝线吻合。术中应用吲哚菁绿荧光血管造影和微多普勒超声检查通畅性。电磁血流计测血STA流量52 ml/min(全身血压103/ 52 mmHg)。术后发现术后直接在镇静下进行XeCT以评估高灌注。行旁路术的灶性高灌注区;然而,术后的过程是顺利的。病人没有出现急性脑综合征、癫痫、头痛和新的神经缺陷。

  术后5天、7个月MRI未见缺血性病变。在MRA的7个月内,STA似乎有发展和扩大。选择性右侧颈外动脉血管造影显示,经右侧STA可向右侧MCA区供血较多(图3)。

烟雾病

  图3:术后右颈动脉血管造影显示右脑外动脉旁路血流通过MCA和ACA供应灌注较少区域。右侧颈内动脉正、侧位(a)。右颈外动脉正、侧位(c)

  术后总结

  烟雾病的诊断和治疗指南中提到,手术血流重建对于表现为脑缺血症状的烟雾病是有效的(推荐等级B)。在指南中,头痛不属于缺血性症状之一。烟雾病患者头痛的治疗尚未建立。但严重的头痛与脑缺血及脑血管反应性紊乱有关,可通过旁路治疗。Seol等人指出,间接旁路手术虽然成功预防了脑缺血,但仍可能持续或发展为头痛,因此直接和/或联合旁路手术更有利于减少烟雾病的头痛。考虑到儿童头痛的原因,偏头痛被列为常见的鉴别诊断之一。烟雾病患儿临床主发晨头痛在额颞区,但日常体力活动加重了咪卡因引起的头痛。临床上很难区分这些血管性头痛。此外,小儿头痛的鉴别诊断一般应考虑急性鼻窦炎、颅内感染、外伤和颅内肿瘤,但我们的病例没有感染和颅内病变的证据。

  烟雾病的颈内动脉主要引起进行性狭窄。据了解,25 - 58.8%的儿童患者由单侧烟雾病发展为双侧病灶,与未进展的患者相比,烟雾病导致更频繁的缺血发作。烟雾病的家族史与单侧病变的进展有关。与双侧病例相比,单侧病例的血管造影分期较早,因此密切细致的随访是必要的。然而,观望策略是有争议的。由于缺乏对TIA或永久性缺血症状的认识,等待和观察缺血发作的发生是有害的。儿童烟雾病患者一旦发生皮质梗死,其日常生活活动(ADL)等各种功能和高级脑功能的远期预后都将受到影响。

  但显然,STA-MCA搭桥手术对10岁儿童烟雾病伴有严重头痛症状的患者有效,尽管她的Suzuki期为2期,CBF研究显示无退行性变。这一结果表明早期手术治疗对早期儿童烟雾病可能是有益的,特别是对有缺血症状的患者,如头痛,可以通过改善灌注压和脑循环。通常,越早进行手术干预,临床结果越好。另一方面,如果供体的需求减少,搭桥手术后良好的通畅性可能无法保证。STAs作为旁路手术供体,部分病例在术后1个月内根据受体皮质灌注压较低的需要出现,也有部分病例未出现,术前难以区分界限。

  INC旗下世界神经外科顾问团(World Advisory Neurosurgical Group,WANG)是由世界各发达国家神经外科宗师联合组成的大师集团。它是由世界各国个别具有极高超手术能力和天赋而闻名于世的神经外科巨擘们自发组成的医生集团,本案例的主治医师Akitsugu Kawashima教授极为擅长治疗脑卒中、烟雾病、颅底肿瘤、面部痉挛、三叉神经痛等疾病,拥有一千余例包括烟雾病在内的脑血管旁路手术经验,国内烟雾病患者可拨打400-029-0925预约INC国际专家远程咨询以获取更加完善的治疗方案。

  参考文献:Akitsugu Kawashima. Early surgical treatment benefits early staged pediatric  moyamoya disease—single case report. 2015

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