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问:低级别胶质瘤预后因素有哪些?

编辑:INC|发布时间:2021-07-01 11:42
低级别胶质瘤预后因素有哪些?尽管LGG的自然病程差异很大,但大多数患者的病情最终会恶化。许多患者会出现一段放射影像学和临床上相对稳定的时期,此期在星形细胞肿瘤患者中平...

  问:低级别胶质瘤预后因素有哪些?

  答:尽管LGG的自然病程差异很大,但大多数患者的病情最终会恶化。许多患者会出现一段放射影像学和临床上相对稳定的时期,此期在星形细胞肿瘤患者中平均为5-7年,而少突胶质细胞肿瘤患者常持续更久。然而,肿瘤生长最终会加快,之后的临床病程会难以与高级别胶质瘤相区分。

低级别胶质瘤

低级别胶质瘤

  美国监测、流行病学与最终结果(Surveillance, Epidemiology and Results, SEER)数据库的结果阐明了低级别星形细胞肿瘤和少突胶质细胞肿瘤的预后和自然病程[67]。在该分析中,预后与诊断时的年龄相关。在1990-2001年间诊断出肿瘤的患者中,20岁以下、20-64岁及64岁以上患者的10年生存率分别为86%、53%和20%。自1990年以来,成人的生存率已有所提高,这很可能反映的是:采用更好的影像学手段更早地诊断出了有轻微症状的患者;以及治疗取得了进步。

  分子标志物能为LGG患者的预后提供可靠信息。尤其是IDH基因(IDH1和IDH2),携带该基因突变的患者预后远远好于缺乏这些分子标志物的患者。其他有利的预后标志物包括1p/19q联合缺失,以及MGMT基因启动子甲基化。

  已有多项研究检验了诊断时有助于预测预后的临床和组织学因素。最常发现能预测总体生存情况较差的临床特征包括:

  ●年龄较大(如≥40岁)
  ●功能状态较差
  ●非癫痫的临床表现(局灶性神经功能障碍、颅内压增高)
  ●肿瘤并未位于额叶和顶叶
  ●术前肿瘤较大(如≥5cm)
  ●肿瘤内有明显的对比强化
  ●不完全切除
  ●组织学类型为星形细胞

  ●增殖指数较高(MIB-1>3%)

  一项meta分析纳入4项仅针对中央病理审查确诊为组织学LGG患者的大型Ⅲ期研究,发现下列因素会对无进展生存期和总生存期造成负面影响:基线时存在神经功能障碍、距首次出现症状的时间较短(<30周)、组织学为星形细胞肿瘤、肿瘤直径>5cm[75]。校正分析发现,年龄并不是独立的预后因素。

  儿童LGG的自然病程似乎比成人更长。一项病例系列研究纳入了65例Ⅱ级星形细胞瘤患儿(诊断时平均年龄为13岁),发现15年时的累积恶性转化率为7%。

  就妊娠对LGG自然病程和预后的影响而言,相关数据有限。在规模最大的病例系列研究中,研究者发现443例女性患者在15年中共有8例妊娠。这8例患者中,有5例患者的胶质瘤确诊于妊娠前。6例患者妊娠期间临床病程恶化。

  毛细胞型星形细胞瘤

  毛细胞型星形细胞瘤曾称为青少年毛细胞型星形细胞瘤,是WHOⅠ级肿瘤。与弥漫性星形细胞瘤和少突胶质细胞瘤不同,这种肿瘤在许多患者中边界清楚、发病年龄较早、无侵袭性且预后良好[79]。许多毛细胞型星形细胞瘤都含BRAF改变,故应常规评估标本是否有BRAF-KIAA融合基因以及BRAF V600E点突变。

  由于这些肿瘤的边界清晰,完全切除时通常可治愈,故手术目标应为完全切除。然而,肿瘤可发生多中心扩散,特别是下丘脑肿瘤。在不到5%的病例中,毛细胞型星形细胞瘤会发生恶性转化。

  手术切除是毛细胞型星形细胞瘤患者的标准初始疗法。即使未完全切除肿瘤,通常也会等到有证据提示肿瘤生长时才进行放疗和化疗。对于不能进行手术治疗的患者,可能需要在诊断时进行放疗。对于手术切除后病情进展的毛细胞型星形细胞瘤患者,也需予以放疗。如果推荐进行放疗,则最常采用1个疗程的受累野分割放疗,总剂量为54Gy。

  相较于低级别星形细胞瘤和少突胶质细胞瘤,毛细胞型星形细胞瘤的预后要好得多。如果完全切除,则毛细胞型星形细胞瘤是可治愈的;因而手术的目标应为完全切除。即使肿瘤切除不完全,生存期通常也较长。例如,一项病例系列研究纳入22年间在一个医疗机构接受治疗的361例LGG儿科患者,其中63%为毛细胞型星形细胞瘤。这361例患者的10年和20年总生存率分别为87%和82%。然而,许多长期存活者的确出现了一些不良结局,例如智力受损、内分泌异常、听力损失和失明。

  另一项病例系列研究纳入51例毛细胞型星形细胞瘤患者,10年生存率为82%,并且89%的幸存者功能不受重大影响。与切除范围更小或仅接受活检的患者相比,接受全切或根治性次全切除的患者中10年生存率更高(100% vs 74%)。在大约10%的患者中,肿瘤会转化为间变性肿瘤,并可出现疾病快速进展[88,89]。

  一项规模较小的无对照研究分析了16例毛细胞型星形细胞瘤复发患儿,发现贝伐珠单抗和伊立替康联合治疗的耐受较好,并表现出一定的疗效。由于许多毛细胞型星形细胞瘤都携带有BRAF改变,所以靶向作用于BRAF和丝裂原活化蛋白激酶(mitogen-activated protein kinase, MAPK)通路的治疗方法也正在研究当中。

  INC低级别胶质瘤成功案例一则:脑干肿瘤12年,研读研究、全球求诊,终得世界脑瘤专家手术安全切除

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