INC意大利Di Rocco教授：儿童桥小脑角蛛网膜囊肿合并听力缺损的手术治疗-INC国际神经外科医生集团

　　儿童蛛网膜囊肿是Nichols和Manganiello于1953年发现的发育性集合，它们的解剖分布与主要脑池的分布一致。其患者的脊髓前液（CSF）含有小脑征和听力障碍，是蛛网膜和蛛网膜下腔。采用枕下外侧入路治疗，其解剖分布与囊肿主干吻合。

　　这些囊肿可以扩张、扭曲和压缩周围的神经结构，较终产生症状。Aubry和Ombreédanne在他们关于桥小脑角（CPA）蛛网膜囊肿的首次报告中，将这些病变分为3组：假瘤性、囊性和粘连性。随着对蛛网膜囊肿认识的进步，这种主要基于病变大小的分类方法已经不再适用。

　　INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科顾问团（WANG）成员、国际小儿神经外科学会（ISPN）前主席、国际儿童颅底学会主席及创始人意大利Concezio Di Rocco教授曾在其发表关于儿童蛛网膜囊肿的论文，该文报告了第一例经手术治疗的桥小脑角蛛网膜囊肿，这是由Nichols和Manganiello18在1953年描述的；他们的病人伴有小脑征和听力障碍，采用枕下外侧入路和囊肿切开术治疗。

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　　文献中只有15例小儿CPA蛛网膜囊肿。令人惊讶的是，15名患者中只有2名患有听力障碍。在大多数病例中，临床表现包括小脑体征和/或颅内高压相关症状（如头痛、恶心、呕吐）（表1）。三位儿童CPA蛛网膜囊肿，2位听力丧失，1位头痛复发，在本院接受神经外科治疗，促使我们撰写此报告。

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　　方法：在2004年10月至2012年8月期间，德国INI汉诺威国际神经科学研究所诊断出4例小儿CPA蛛网膜囊肿，其中3例接受手术治疗。手术治疗的患者为2名女孩和1名男孩，年龄分别为9岁、14岁和6岁。蛛网膜囊肿均位于右侧CPA。第四个病例是一个11岁的男孩，他接受了左颞部低级别胶质瘤切除术，发现右CPA蛛网膜囊肿无症状。这个病人已经随访了10年，囊肿大小没有任何变化，临床上一直没有发现。

　　体征和症状：第一个接受手术治疗的病人是一个14岁的男孩，他在诊断之前患有5个月的复发性头痛。另2例经手术治疗的患者有小脑症状，伴有进行性听力损失。在其中一名9岁女孩中，CPA蛛网膜囊肿在缺陷出现2周后才被发现，随后进行了直接治疗。另一位听力损失患者，一名6岁男孩，由于延迟诊断，在听力缺损开始2年后才被转诊到我们研究所。

　　放射检查结果：所有的病人都接受了核磁共振T1和T2加权，液体衰减反转恢复（FLAIR）和扩散加权序列。所有囊肿均清晰可见，无强化病变，与脑脊液等强。高分辨率序列，如稳态建设性干扰（CISS），有助于精确描绘囊肿壁和邻近的神经和血管结构。术前未诊断为脑积水。病灶在颅尾、外侧内侧和前后径的平均大小分别为11.8mm、16.8mm和13.6mm。

　　外科：在所有3例患者中，手术是通过乙状沟后开颅术，病人处于半坐位，经过筛检排除卵圆孔未闭。硬脑膜被切割成C形。为了尽量减少小脑回缩，小脑外侧延髓池打开脑脊液引流。在温和的回缩后，蛛网膜囊肿的后壁可见并被打开。抽吸液体后，仔细地从周围血管和神经结构上解剖囊肿壁，以获得广泛的切除。仔细探查第七和第八颅神经复合体的尾端和颅侧区域，进一步开放和移除囊内隔，与蛛网膜下腔池广泛连通。

　　在硬脑膜闭合前，经常进行颈静脉压迫术，以检测是否有可能导致术后出血的受损静脉。打开的乳突空气细胞用皮下采集的脂肪碎片仔细封住，并用纤维蛋白胶密封。整个过程中测量脑干听觉诱发电位监测听神经功能，并用口轮匝肌和眼肌肌电图记录监测面神经功能。

　　结果：在这一系列的手术中没有死亡病例。头痛的病人变得无症状，并在随后的12年随访中一直如此。较近出现高敏症的病人在手术后立即完全康复，并且在13年的随访中一直没有症状。第二位听力减退的患者，在手术治疗前有较长的进行性听力损失的病史（2年），在5年的随访中，听力减退的进程中断，只有轻微的改善。

　　尽管术后症状的演变不同，术后6个月进行的随访影像学研究显示，所有3例经手术治疗的CPA蛛网膜囊肿患者，先前压迫的小脑再次扩张。在1年的随访评估中，MRI显示诊断后不久进行手术，术后听力缺损立即得到改善；2）显著改善，患者在3年随访时听力有所改善，但在术后即刻评估中没有；3）仅轻度改善，因为延迟诊断，这个孩子在出现听力障碍2年后被转诊到我们的研究所接受治疗。

　　讨论：关于儿童CPA蛛网膜囊肿手术治疗的报道很少。包括本文所述的3例患者，有18例报告为单独病例报告或一系列幕下蛛网膜囊肿的亚组。手术适应证和手术治疗的类型仍然是争论的话题。并非所有的蛛网膜囊肿都需要手术治疗。对于无症状的患者，保守治疗和定期放射学控制将确定那些囊肿逐渐增大和/或出现新症状需要手术治疗的患者。因此，如果在无症状个体中偶然发现CPA蛛网膜囊肿，“观望”策略是合理的，但患者家属应意识到，任何较初的听力损失或神经影像学囊肿扩大的证据都应立即考虑手术治疗的可能性，因为长期的听觉缺陷似乎对囊肿切除术没有反应或只是部分反应。事实上，对于有长期听力丧失病史的患者，应告知家属手术可能无法恢复正常的听觉功能的可能性。

　　颅内蛛网膜囊肿的治疗有不同的手术方法：显微镜下囊肿开窗、蛛网膜下腔造袋和/或囊肿壁切除术、立体定向穿刺、脑室腹腔分流术或相关脑积水的治疗。内窥镜治疗正变得越来越常用。尤其是CPA蛛网膜囊肿，经枕下外侧入路直接侵犯囊肿占优势。一些报告描述了使用立体定向或内窥镜穿刺的抽吸技术，尽管囊肿壁重新闭合或开窗不足导致蛛网膜下腔引流不足是并发症，会导致复发和再生。如Ciricillo等人所提倡的脑室腹腔分流术，由于系统阻塞也有复发的风险。此外，由于与该区域许多重要的神经血管结构密切相关，囊肿分流术、穿刺或内窥镜手术对这些患者可能是危险的。

　　结论：桥小脑角蛛网膜囊肿在儿童中并不常见。在症状恶化的情况下，治疗的适应症是至关重要的。如果听力受损，建议快速手术治疗以增加恢复的机会。

　　参考文献：https：//thejns.org/doi/abs/10.3171/2017.8.PEDS17341