星形细胞瘤和少突胶质细胞瘤，名字就差俩字，实际区别可不小！看完秒懂

　　星形细胞瘤和少突胶质细胞瘤虽然同属弥漫性胶质瘤，但它们的分子特征、生物学行为和临床管理策略存在本质差异呢。简单来说，IDH突变型星形细胞瘤以IDH基因突变联合ATRX/TP53突变为核心特征，而少突胶质细胞瘤必须同时存在IDH突变和1p/19q共缺失。这种分子基础的分野，直接导致了两类肿瘤在影像表现、治疗敏感性和生存预后上的显著不同。例如，少突胶质细胞瘤的钙化率高达70%-90%，化疗敏感性提升2.3倍；而星形细胞瘤更易进展为高级别，CDKN2A/B缺失直接将其推向WHO 4级。理解这些区别，对制定个体化治疗方案至关重要呀。推荐阅读：星形细胞瘤百科

　　一、分子机制：驱动肿瘤发展的基因密码

　　两类肿瘤的分子特征差异是诊断和治疗的基石。这些遗传改变不仅决定肿瘤分类，还直接影响细胞行为和药物反应。

　　IDH突变的不同协同模式

　　•星形细胞瘤：

　　•IDH1/2突变（异柠檬酸脱氢酶基因突变）触发D-2HG（D-2-羟基戊二酸）积累，干扰细胞代谢

　　•协同TP53突变（抑癌基因失活）和ATRX缺失（染色质重塑异常），形成“分子三联征”

　　•缺乏1p/19q共缺失，这是与少突胶质细胞瘤的核心鉴别点

　　•少突胶质细胞瘤：

　　•IDH突变基础上必须存在1p/19q共缺失（染色体1p和19q整臂缺失）

　　•常伴TERT启动子突变（端粒酶逆转录酶基因突变），维持端粒长度

　　这种差异可通过免疫组化初步筛查：星形细胞瘤表现为ATRX核表达缺失和p53强阳性，而少突胶质细胞瘤保留ATRX表达。

　　分级标志物的临床意义

　　•星形细胞瘤的升级信号：

　　•CDKN2A/B纯合缺失直接定义为WHO 4级，即使无坏死或微血管增生

　　•中国多中心研究显示，CDKN2A/B缺失患者生存期缩短50%以上

　　•少突胶质细胞瘤的分级依据：

　　•WHO 3级需满足核分裂像≥6个/10高倍视野

　　•无CDKN2A/B缺失的预后影响

　　分子检测已成为诊断金标准。2021年WHO分类强调，约8%形态学诊断为星形细胞瘤的病例因缺乏IDH突变需重新分类。

　　二、临床与影像表现：从症状到扫描的差异图谱

　　两类肿瘤的生长特性和影像特征直接影响诊断思路和治疗优先级。

　　生长模式与解剖偏好

　　•星形细胞瘤：

　　•好发于大脑深部（如丘脑、脑干），儿童脑干型占15%-20%

　　•呈弥漫浸润性生长，易跨脑叶播散（多脑叶侵犯率比少突高2.1倍）

　　•少突胶质细胞瘤：

　　•83%位于额叶表浅部位，边界相对清晰

　　•局限性生长，侵袭性较低

　　这种差异解释了症状差异：额叶少突胶质细胞瘤患者中，60%以癫痫首发；而脑干星形细胞瘤儿童更多表现共济失调。

　　影像学的鉴别关键点

　　

特征	星形细胞瘤	少突胶质细胞瘤
CT钙化	<30%微钙化	70%-90%弯曲条带状钙化
MRI水肿	范围水肿指数>3（中度以上）	水肿指数<2（轻度或无）
强化程度	WHO 3级以上中度强化占90%	WHO 2级仅15%-20%轻度强化
DWI-ADC值	<1.0×10⁻³mm²/s（高级别）	>1.1×10⁻³mm²/s
MRS特征	高Lipid/lac峰乳酸峰	+Cho/NAA比值2.0-3.0

　　影像组学研究证实，少突胶质细胞瘤的“云雾状”T2高信号对1p/19q共缺失的阳性预测值达78%。

　　三、治疗策略：化疗敏感性与方案选择

　　分子差异直接决定两类肿瘤对治疗的反应，这要求临床决策需“量体裁衣”。

　　化疗方案的分层选择

　　•少突胶质细胞瘤：

　　•PCV方案（丙卡巴肼+洛莫司汀+长春新碱）为首选，缓解率比替莫唑胺高34%

　　•1p/19q共缺失使肿瘤对烷化剂敏感性提升2.3倍

　　•星形细胞瘤：

　　•替莫唑胺是基础药物，尤其MGMT启动子甲基化者（有效率56%-81%）

　　•IDH抑制剂（如Vorasidenib）对WHO 2级肿瘤进展风险降低61%

　　值得注意的是，少突胶质细胞瘤中MGMT甲基化率高达81.08%，显著高于星形细胞瘤的56.52%，这进一步增强了化疗响应。

　　放疗与手术的差异考量

　　•少突胶质细胞瘤：

　　•全切术后可推迟放疗，5年生存率74%

　　•放疗剂量54Gy足够，避免过度治疗

　　•星形细胞瘤：

　　•WHO 3/4级需术后6周内启动同步放化疗（59.4Gy+替莫唑胺）

　　•CDKN2A/B缺失者即使WHO 2级也建议早期干预

　　对于功能区肿瘤，少突胶质细胞瘤的清晰边界使全切率可达82%，而星形细胞瘤因浸润性常仅实现次全切。

　　四、预后影响因素：生存曲线的分水岭

　　两类肿瘤的生存差异不仅在于分级，更与分子风险和动态监测策略相关。

　　生存数据的直接对比

　　•少突胶质细胞瘤：

　　•WHO 2级：10年生存率>60%，中位生存期超14年

　　•1p/19q共缺失者PCV化疗后生存期延长3.8年

　　•星形细胞瘤：

　　•WHO 2级：平均生存>10年，但35%在10年内进展

　　•WHO 4级：中位生存仅3年，CDKN2A/B缺失者更短

　　中国研究显示，相同WHO 2级患者，少突胶质细胞瘤的无进展生存期（PFS）显著优于星形细胞瘤（HR=1.82，P=0.034）。

　　动态风险评估模型

　　少突胶质细胞瘤的预后受年龄与Ki-67指数主导：

　　•40岁以下全切者10年生存率>80%

　　•Ki-67>8%者进展风险增加2.1倍

　　星形细胞瘤则需关注分子进化：

　　•30%复发肿瘤获得PIK3CA或PDGFRA新突变

　　•替莫唑胺诱导20%病例出现超突变

　　因此NCCN指南建议：星形细胞瘤复发时需重新活检，而少突胶质细胞瘤可依赖液体活检监测1p/19q状态。

　　五、特殊亚型：诊断陷阱与应对策略

　　部分罕见变异易混淆诊断，需分子技术精准识别。

　　高误诊风险亚型

　　1.伴原始神经元成分的星形细胞瘤（ASTRO PNC）：

　　•占IDH突变型星形细胞瘤的3%-5%

　　•79%表达TTF-1（甲状腺转录因子-1），常误诊为转移癌

　　•软脑膜播散风险增加2.4倍

　　2.原发错配修复缺陷型星形细胞瘤：

　　•儿童多见，中位年龄14岁

　　•替莫唑胺耐药率>80%，需联合免疫治疗

　　分子鉴别技术

　　•DNA甲基化分型：ASTRO PNC显示独特甲基化谱，区别于常规星形细胞瘤

　　•RNA测序：少突胶质细胞瘤需排除CIC/FUBP1突变干扰1p/19q解读

　　这类亚型的处理原则是：当影像显示颞叶占位伴TTF-1阳性时，即使疑似转移灶也应加做IDH1测序。

　　常见问题答疑

　　Q1：病理报告未提1p/19q，能确诊少突胶质细胞瘤吗？

　　不能！1p/19q共缺失是诊断必要条件。若未检测，应归类为“NOS（未特指型）胶质瘤”，需补做FISH或甲基化检测。

　　Q2：IDH突变型星形细胞瘤会变成少突型吗？

　　不会。二者起源细胞不同，分子路径独立。但少突胶质细胞瘤可能含星形成分（少突星形细胞瘤），需按主导成分分类。

　　Q3：儿童少突胶质细胞瘤常见吗？

　　罕见（<5%）。儿童脑干胶质瘤多为H3K27突变型星形细胞瘤，需区分。

　　Q4：MGMT甲基化高低如何影响治疗？

　　高甲基化者替莫唑胺有效率提升3倍。少突胶质细胞瘤甲基化率81%，更受益于化疗；星形细胞瘤若未甲基化，需考虑PCV或靶向治疗。

　　Q5：电场治疗（TTFields）对哪类有效？

　　目前仅推荐用于CDKN2A缺失的WHO 4级星形细胞瘤，联合替莫唑胺使2年生存率从28%升至46%。

• 文章标题：星形细胞瘤和少突胶质细胞瘤，名字就差俩字，实际区别可不小！看完秒懂
• 更新时间：2025-08-22 15:39:34