术语“毛细胞”描述星形细胞瘤变异自20世纪30年代以来一直用于表示具有毛发样双极性过程的细胞。今天,在世界卫生组织的分类体系被普遍接受之前,我们所称的毛细胞星形细胞瘤(PA)已经有了许多名字;更老的术语包括“极性海绵状细胞瘤”和“青少年星形细胞瘤”。将相对良性的PA与其他更具侵袭性的“弥漫性胶质瘤”区分开来的重要性已经被许多作者认识了至少70年。尽管全球接受世卫组织分类的神经病理学家,这些肿瘤临床上仍被许多条款,包括小脑星形细胞瘤、视神经胶质瘤、(下丘脑) 漏斗瘤,因为不同的偏爱年轻患者和某些解剖结构,包括小脑、视神经通路和第三脑室/下丘脑区域。
星形细胞瘤的还不太明确,目前确定的两个危险因素是:高剂量电离辐射环境和遗传综合症相关的基因遗传突变。
由于肿瘤生长缓慢,呈现的症状通常是隐匿的,早期症状的识别将取决于定位和患者传达由例如颅内压升高引起的神经变化和不适的能力。小脑肿瘤的常见症状包括共济失调、脑神经缺陷和颅内压升高的迹象(头痛、恶心和呕吐)。当出现在视觉通路中时,肿瘤可能会导致视力丧失或视野缺损,当位于下丘脑时,可能会导致内分泌综合征,如尿崩症、性早熟或电解质失衡。脑脊液通路阻断可能导致脑积水并迅速恶化。
星形细胞瘤检查主要有神经电生理学检查、X线检查、CT检查、MRI检查等。
星形细胞瘤由具有共同组织谱系的多种组织学形式和等级的肿瘤代表。被分类为星形细胞瘤的肿瘤可以进一步细分为弥漫浸润型星形细胞瘤,以及扩张型或局限型星形细胞瘤。后者包括毛细胞星形细胞瘤(世界卫生组织[WHO]一级),多形性黄色星形细胞瘤(WHO二级),垂体细胞瘤(WHO一级);舞蹈病胶质瘤(WHO一级);和促结缔组织增生性星形细胞瘤(世卫组织一级)。
星形细胞瘤能治愈吗?毛细胞星形细胞瘤主要通过手术治疗。随后可能会进行放射治疗,特别是当切除不完全时。在某些肿瘤进展的情况下,尤其是在不可能进一步手术的情况下,可以进行化疗。
毛细胞星形细胞瘤很少发展成更恶性的形式,即使多次复发,绝大多数仍保持其形态和世界卫生组织一级的名称。然而,已有少量经典PA明显恶性转化的病例记录在案。
术后平均生存时间6 - 8年。超过40%的人寿命超过10年。
大约27%被诊断为高级别星形细胞瘤的人可以存活五年或更长时间。
几乎90%的儿童手术后存活5年以上。
平均存活时间为12-18个月——胶质母细胞瘤患者中仅有25%存活1年以上,仅有5%存活5年以上。
脑幕切迹疝:剧烈头痛及频繁呕吐,嗜睡,两侧瞳孔不等大,血压忽高忽低,呼吸忽快忽慢等。枕骨大孔疝:意识改变较脑幕切迹疝出现晚,没有瞳孔的改变,呼吸骤停发生较早。
·大脑镰下疝:受压脑组织软化坏死,对侧下肢轻瘫,排尿障碍等症状。
包括瘤内出血、蛛网膜下腔出血及脑内出血。
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