藏在颅内的＂危险迷宫＂：脑动静脉畸形，你了解多少？-INC国际神经外科医生集团

　　脑动静脉畸形是怎么一回事儿呢?

　　简单来说就是我们的脑子里有动脉和静脉，好比城市里的道路，正常情况下，二者之间的“乘客”也就是血液，是通过毛细血管网进行“换乘”。

　　而脑动静脉畸形患者的毛细血管网可能由于先天性原因没有形成，动脉血就像失控的高压水枪一样冲进静脉，静脉因压力增大而扩张，动脉因供血增多而变粗，又有侧支血管的形成和扩大，逐渐形成迂曲缠绕、粗细不等的畸形血管团。

　　这些畸形血管比起正常血管要薄弱得多，就容易发生破裂出血。这种先天性疾病虽罕见，但一旦“引爆”，可能导致脑出血、癫痫甚至瘫痪。

脑动静脉畸形

　　得了脑动静脉畸形都有什么症状?做什么检查才能发现它?

　　脑动静脉畸形(arteriovenous malformation, AVM)是最危险的脑血管畸形，可能引起很多患者颅内出血和癫痫。

　　常见症状

突发头痛：头痛难忍，休息之后，常伴随喷射状呕吐、意识模糊，这往往是血管破裂的警报。
反复发作的癫痫：这种癫痫可能发生在出血前或出血后。
持续性神经功能障碍：突然出现肢体麻木、说话含糊、视力模糊甚至偏瘫等症状。

　　无症状≠安全

　　多数患者早期毫无症状，直到体检或突发头痛、癫痫才被发现。也有的无症状的AVM可能永远不会引起问题，但无症状≠安全，因此发现它们后的管理和治疗决策需要仔细考虑患者的具体情况和出血风险。

　　出血风险：在一项系统评价中，未破裂AVM的年出血率为2.2%(95%CI 1.7%-2.7%)，破裂AVM的年出血率为4.5%(95%CI 3.7%-5.5%)。在使用个体患者数据水平的meta分析中，未破裂和破裂AVM的年出血率分别为1.3%和4.8%。

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　　做什么检查才能发现它?

　　如果出现癫痫或者头痛等症状，可做相关检查。对于病因不明的颅内出血、新发癫痫发作、急性神经功能障碍或神志改变患者，应考虑脑AVM。

　　1. 初筛利器：磁共振(MRI)

　　像给大脑拍"高清写真"，能够清楚地显示动静脉分流和病灶周围脑实质的结构。MRA 上可以看到不同程度扩张的供血动脉，有时可以在供血动脉上发现动脉瘤的存在。同时 MRI 也是发现既往出血的方法。

　　2. 金标准检查：脑血管造影(DSA)

　　为AVM血管形态的分析，可以明确供血动脉的数量和来源，以及发现血流相关性动脉瘤。

　　3. 急救CT：快速定位出血点

　　突发头痛时，10分钟内的CT平扫就能判断是否脑出血，为抢救争取黄金时间。

做什么检查才能发现它？

　　采用什么样的治疗手段是最优解?

　　根据美国一项脑AVM研究数据，AVM出血几率为每年1%-3%，与每次出血相关的死亡风险为10%至15%。永久性脑损伤的几率为20%至30%。每当血液渗入大脑，正常的脑组织就会受损，这导致正常功能丧失。超过50%的脑AVM患者有颅内出血。在脑AVM患者中，20%至25%患有局灶性或全身性癫痫发作。

采用什么样的治疗手段是最优解?

　　畸形血管团小的直径不到1CM，大的可达10CM，周围全是脑组织，而这个畸形的血管团可随人体发育而增长，因此，早发现早治疗至关重要，以免爆发颅内出血这些“惊险时刻”。

　　A. 已破裂的脑动静脉畸形

　　显微手术

　　开放性显微外科切除用于特定AVM患者的根治性治疗历史最长，对于高出血风险患者，立即治愈的几率也最大。此类手术复杂，通常需要分析影像学检查结果并制定详细的治疗计划。相比其他介入治疗措施(放射外科和血管腔内栓塞)，显微外科切除的主要优势包括完全闭塞病灶的成功率很高、立即消除出血风险以及疗效长期性。

　　血管栓塞

　　血管内介入治疗动静脉畸形对婴幼儿意义重大。这些人群因动静脉瘘，严重的循环障碍及进展性脑缺血发作，需要急诊干预。对于儿童和青年患者，血管内介入常作为显微手术的辅助治疗方法，因为这部分人群常发生出血，需要手术切除的同时清除血肿。术前栓塞的目的在于闭塞出血源，减少供血动脉的血流。只有很少的患者，可以通过血管介入治愈。

　　放射治疗

　　立体定向放射外科治疗也是一种治疗手段，其风险主要在于达到最大闭塞程度前存在较长的潜伏期;另外邻近的正常脑组织功能常受影响。立体定向放射成功闭塞畸形血管依赖于准确的确认动静脉分流部位。其并发症也主要与放射剂量有关。动静脉畸形的血流量也能影响闭塞的效果。因此，治疗时需要权衡效果与风险。