同为星形细胞瘤，为何有人生存1年，有人却生存50年？-INC国际神经外科医生集团

　　“星形细胞瘤”——作为中枢神经系统中最为常见的原发性肿瘤，可分为局灶性和弥漫性两大类，然而，细数该肿瘤的几大常见类型，其预后却有着“天差地别”，生存期可从1.5年横跨至50年，实在是令人唏嘘不已。那么，针对不同的星形细胞瘤，如何“分型而治”才能获得尽可能长的生存期呢?

　　01. 局灶性星形细胞瘤

　　局灶性星形细胞瘤指生长相对局限、边界较清晰的肿瘤，主要包括毛细胞型星形细胞瘤、多形性黄色星形细胞瘤、室管膜下巨细胞星形细胞瘤。与低级别弥漫性胶质瘤相比，局限性星形细胞肿瘤往往有更惰性的自然病程。对于这种类型的星形细胞瘤来说，手术一般是治疗的基础。

　　毛细胞型星形细胞瘤

　　毛细胞型星形细胞瘤属于WHO Ⅰ级。是儿童较为常见的胶质瘤，发病年龄在8岁左右。好发部位有小脑、下丘脑、丘脑、脑干、脊髓。因为毛细胞型星形细胞瘤是局灶性肿瘤，若完全切除，通常可治愈，10年总生存率可达90%。即使手术未能全切除，约50%的肿瘤在5年内无任何进展，这部分患儿的长期生存预后也非常好。无论是级别还是分化都可以稳定数十年，生存期可长达50年。

一名 5 岁儿童患有毛细胞星形细胞瘤，因梗阻性脑积水就诊。矢状位平扫 CT (A) 显示大的低密度小脑肿块 (*)，该肿块压迫脑干并导致第三脑室和侧脑室扩大。横轴 FLAIR (B) MRI 显示经室管膜水肿，提示急性脑积水。横轴 T2- (C)、T1- (D) 以及横轴 (E) 和冠状 (F) 平面中的对比后 T1 加权图像显示带有壁结节的囊性小脑肿块（箭头）。壁结节内以及囊肿壁的一部分（箭头）内存在增强。

　　一名 5 岁儿童患有毛细胞星形细胞瘤，因梗阻性脑积水就诊。矢状位平扫 CT (A) 显示大的低密度小脑肿块 (*)，该肿块压迫脑干并导致第三脑室和侧脑室扩大。横轴 FLAIR (B) MRI 显示经室管膜水肿，提示急性脑积水。横轴 T2- (C)、T1- (D) 以及横轴 (E) 和冠状 (F) 平面中的对比后 T1 加权图像显示带有壁结节的囊性小脑肿块(箭头)。壁结节内以及囊肿壁的一部分(箭头)内存在增强。

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　　多形性黄色星形细胞瘤

　　多形性黄色星形细胞瘤属于WHO Ⅱ级，通常见于颞叶，可导致癫痫发作。儿童发病年龄为10-19岁。手术治疗可以最大限度地安全切除。预后一般良好，但与其他一些局灶性星形细胞肿瘤相比，复发率较高，且一些肿瘤会发生恶性进展。

小远因突然出现的剧烈头痛伴呕吐症状，于当地医院就医检查，提示中脑顶盖占位性病变，最大直径约8mm，随后一年磁共振复查无变化。2年会复查磁共振提示肿瘤增大，最大直径 12mm。2月后复查核磁再次提示肿瘤增大，自行测量肿瘤大小约 18mm，两月内竟激增6mm！经巴教授主刀后，肿瘤全切。

　　小远因突然出现的剧烈头痛伴呕吐症状，于当地医院就医检查，提示中脑顶盖占位性病变，最大直径约8mm，随后一年磁共振复查无变化。2年会复查磁共振提示肿瘤增大，最大直径 12mm。2月后复查核磁再次提示肿瘤增大，自行测量肿瘤大小约 18mm，两月内竟激增6mm!经巴教授主刀后，肿瘤全切。

　　室管膜下巨细胞星形细胞瘤

　　室管膜下巨细胞星形细胞瘤为WHOⅠ级。该肿瘤是生长缓慢的良性胶质肿瘤，见于结节性硬化病患者。病变位置通常起于脑室周围区域。手术治疗通常能更高效且最大程度上减少不良反应，并且长期有效，全切除预后良好，能更好地提升患者日后的生活质量。

室管膜下巨细胞星形细胞瘤

　　一般表现：

　　(1)在结节性硬化症(TSC)患者中，肿瘤好发于侧脑室室间孔附近，表现为生长缓慢的强化团块

　　(2)肿瘤边界明显，多呈分叶状

　　(3)体积多变

　　(4)结节性硬化症(TSC)患者中还可见皮层结节或皮层发育异常、室管膜下结节

　　02. 弥漫性星形细胞瘤

　　弥漫性星形细胞瘤通常表现为边界模糊，其中包括弥漫性星形细胞瘤、间变形星形细胞瘤、胶质母细胞瘤。与局灶性的星形细胞瘤相比，弥漫性的星形细胞瘤多高级别、病程发展也相对较快，通常需综合治疗。

　　间变形星形细胞瘤

　　间变形星形细胞瘤属于WHO III 级。这种高级别的肿瘤特点是弥漫浸润生长，且该星形细胞肿瘤占脑胶质瘤的四分之一，预后较差。好发年龄为40-50岁。手术是间变性星形细胞瘤的首选治疗方法，目的是尽可能多地切除肿瘤组织，以减轻症状并延长生存期。由于肿瘤通常位于大脑深处或附近重要功能区，完全切除可能较困难。手术后常需进行放射治疗。

　　一般增强后扫描多为不规则环状强化，少数为结节状、斑片状强化。

　　胶质母细胞瘤

　　胶母属于WHO IV 级。患者要想获得更佳治疗需要组织学诊断，组织标本可以在手术切除时或者通过立体定向活检获得。对于胶质母细胞瘤患者，首选在保留神经功能的同时最大程度地手术切除。应尽可能首选肉眼下全切，但根据肿瘤的位置和范围，可能需要次全切除或单纯活检。胶质母细胞瘤是成人常见的原发性恶性脑肿瘤，中位发病年龄为55-60岁。胶质母细胞瘤的复发率仍然很高，总生存期也较短(1.5-2年)。

　　鲁特卡教授及其团队在新研究中发现，CASCADES作为一种新型 SOX2 超增强子相关的长链非编码RNA(lncRNA)，可调节GBM中癌症干细胞(CSCs)的规格及分化，这一研究结果表明，CASCADES是胶质母细胞瘤CSCs(GSCs)干性的关键调控因子，它代表了破坏胶质母细胞瘤CSCs的一个新的治疗靶点。

(A)Rad21在CASCADES增强因子和Sox2近端启动因子上的结合促进了染色质环化。这允许RNA Pol II在这些位点结合，并同时转录CASCADES和Sox2。CASCADES转录本作为一个“tf捕获器”，将YY1捕获在Sox2的近端启动因子上，并允许Sox2在一个正反馈回路中连续转录。(B)在GBM中，存在一个异质性的肿瘤细胞群。传统的癌症治疗以细胞分裂为目标，因此能够成为静止状态的CSCs，逃避细胞毒性效应，并可以进行自我更新，导致肿瘤复发。专门针对CSC人群的治疗可导致肿瘤消退。针对细胞和癌症特异性的lncRNA治疗，如CASCADES，可以进一步增强抗CSCs治疗的效果，不仅可能导致肿瘤萎缩，还可能防止肿瘤复发。

(A)Rad21在CASCADES增强因子和Sox2近端启动因子上的结合促进了染色质环化。这允许RNA Pol II在这些位点结合，并同时转录CASCADES和Sox2.CASCADES转录本作为一个“tf捕获器”，将YY1捕获在Sox2的近端启动因子上，并允许Sox2在一个正反馈回路中连续转录。
(B)在GBM中，存在一个异质性的肿瘤细胞群。传统的癌症治疗以细胞分裂为目标，因此能够成为静止状态的CSCs，逃避细胞毒性效应，并可以进行自我更新，导致肿瘤复发。专门针对CSC人群的治疗可导致肿瘤消退。针对细胞和癌症特异性的lncRNA治疗，如CASCADES，可以进一步增强抗CSCs治疗的效果，不仅可能导致肿瘤萎缩，还可能防止肿瘤复发。

　　弥漫性星形细胞瘤

　　弥漫性星形细胞瘤属于WHO Ⅱ级，分化程度较高、生长缓慢。发病年龄集中于青壮年，男性发病率高于女性，该病变好发位置在中枢神经系统的任何部位，以大脑半球多见，多累及额、颞叶。手术切除是目前较好的治疗选择。

　　MR平扫可见边界模糊异常信号灶，少部分边界清晰者可见类圆形肿块影，T1WI序列可见等/低信号，T2WI序列可见高信号，病灶内信号不均匀，可伴囊变信号影，病变周围少有水肿，占位效应轻;增强扫描后病灶强化不明显，或仅可见轻中度强度表现，以小片状、环状及结节状强化多见，伴囊变患者多可见非规则环形强化。

　　INC 国际小儿神外专家团

　　国际儿童神外大咖 James T. Rutka教授

　　教授教授发表超过500多篇高影响力论文，在临床上的研究方向以颅内肿瘤为主，对胶质瘤、纤维瘤、颅咽管瘤、室管膜瘤具有多年的临床经验，擅长清醒开颅术、显微手术和被广泛用于治疗恶性脑瘤和癫痫的国际前沿技术激光间质热疗(LITT)技术经验，对于儿童胶质瘤，尤其是高级别胶质瘤开展多项临床试验，其所在的医院加拿大SickKids是国际知名的儿童医院之一。

　　国际脑干手术大咖 Helmut Bertalanffy教授

　　教授擅长颅底、脑干病变、功能区、大脑小脑、脊髓等复杂位置的肿瘤性、血管性疾病的手术治疗，尤其擅长颅底、脑干等复杂区域病变的肿瘤切除术、神经吻合术等，脑干病变成功手术病例近千台，以精湛高超的手术技术不损伤神经功能且全切病变。巴教授历经千万个小时用超精确的物理剥除诠释了医术为何为艺术。

　　国际儿童神外专家 Concezio Di Rocco教授

　　自2014年5月起，Di Rocco教授就担任了德国汉诺威国际神经科学研究所(INI)的儿科神经外科主任。从事儿童神外事业50余年，Di Rocco教授尤为擅长小儿神经纤维瘤、癫痫、脑积水、蛛网膜囊肿、颅缝早闭、脑和脊髓肿瘤、脑和脊柱畸形(半椎体畸形，皮质发育不良，脊髓脊膜膨出，脊髓内脂肪瘤，Arnold-Chiari畸形等)难治病症方面的治疗，曾进行过12000多次神经外科手术。

文章标题：同为星形细胞瘤，为何有人生存1年，有人却生存50年？
更新时间：2025-07-15 13:54:33