【INC国际大咖研究成果】复杂性颅缝早闭：临床特征与处理策略综述

　　INC国际儿童脑瘤大咖、世界小儿神经系统知名杂志《Child´s Nervous System》现任主编Concezio Di Rocco教授发表研究《Complex craniosynostoses:a review of the prominent clinical features and the related management strategies》（复杂性颅缝早闭：临床特征与处理策略综述），以下是研究简述。

　　摘要

　　复杂性颅缝早闭患儿的临床评估及处理方案与单条颅缝早闭截然不同。其解剖与功能异常何时出现临床症状存在个体差异，需个体化策略。病程受多因素、多生长阶段影响。生后数月内即需警惕颅内高压；脑脊液（CSF）动力学障碍、静脉高压及颅-脑比例失调为主要病理机制。颅穹隆及颅底缝早闭致静脉回流受阻，颅底畸形引发上气道梗阻，既造成呼吸障碍，又进一步升高颅压。继发性Chiari畸形常见，呈进行性加重，由颅-脑比例失调、静脉高压及CSF紊乱共同驱动。视神经及眶内结构亦受累：视盘水肿多因颅高压；颅底缝早闭使眶腔变形，致显著突眼并易并发角膜溃疡。本文旨在阐述复杂性颅缝早闭的病理生理机制及现有治疗选择。

　　图1复杂颅缝早闭发生脑积水的致病因素：4个月Crouzon综合征患儿

　　a.3D-CT重建示双侧人字缝及矢状缝几乎完全闭合

　　b.颅底3D-CT重建示颈静脉孔狭窄，左侧几乎闭锁

　　c、d.同一患儿血管MR示右侧横窦-乙状窦狭窄，左侧颈静脉未显影，并见多条穿颅代偿静脉通道

　　e、f.轴位CT示活动性脑积水，侧脑室颞角及第三脑室扩大

　　g.矢状位T2-MR证实活动性脑积水合并Chiari I型畸形

　　图2 Apert综合征：未发生活动性脑室扩大的有利因素

　　a.3D-CT重建示双侧人字缝仍保持开放

　　b.颅底3D-CT重建示双侧颈静脉孔大小正常

　　c.斜位血管MR重建示双侧颈静脉走行正常，无代偿性静脉环

　　d.轴位MR图像证实无脑室活动性扩大

　　e、f.48小时持续颅内压（ICP）监测：代表性曲线及整体柱状图均显示ICP值及波形正常

　　图3枕部游离扩大术

　　a.术中照片（同图1患儿）示枕骨在颅颈交界水平明显后缩，与术前CT一致

　　b.枕部扩大前持续ICP监测典型曲线：可见病理性高压及异常波

　　c.枕部扩大前48小时ICP监测柱状图：90%时间ICP>12 mmHg（红色柱）

　　d.游离枕骨片完全离断后：因颅内压增高，骨片自动浮起于硬膜表面

　　e、f.枕部扩大术后ICP监测：单曲线及48小时柱状图均显示ICP恢复正常

　　图4综合征性颅缝早闭的上气道受限：4岁Crouzon患儿

　　a.额-眶-上颌牵引前侧位像：示额眶区及上颌复合体后缩

　　b、c.牵引前颅颈正中矢状位CT并上气道三维重建：示上气道容积显著减小

　　d.额-眶-上颌整体牵引后外侧像：示额眶及上颌后缩明显改善

　　e、f.牵引后同层面CT重建：示上气道容积显著增大

　　图5综合征性颅缝早闭中Chiari I畸形作为获得性、进行性病变——Crouzon综合征示例

　　a.胎儿MRI：后颅窝大小正常，小脑位置正常

　　b.生后1个月MRI：同一患儿后颅窝空间受限，小脑扁桃体开始下疝至枕骨大孔，伴活动性脑积水

　　c、d.3个月（2个月后）矢状T1（c）与冠状T2（d）MRI：Chiari I畸形及脑室扩张均进展，出现代偿性尖头畸形并颞窝膨出

　　关于作者

　　小儿神经外科，专注于解决儿童诸多神经外科疾病，诸如脑肿瘤、脑积水、小儿癫痫、先天畸形等，一直被称为难度最大的外科专业之一。Concezio Di Rocco教授曾受到来自法国、埃及、吉尔吉斯斯坦等国家的邀请进行讲座和现场演示，且联合全球知名小儿神外专家创办了儿童神经外科研究所课程。

　　该项课程在过去30年里为世界培养了无数儿童神经外科医生，包括目前国内若干知名三甲医院的儿童神经外科主任专家，都曾是他的学生。Concezio Di Rocco教授将其领先的治疗技术分享给世界各地儿科神经外科医生进行借鉴参考和学习，为世界儿科神经外科的发展做出了巨大贡献。Di Rocco教授曾到访苏州大学附属儿童医院，为6名神经外科疑难杂症孤儿进行义诊。

Di Rocco教授一生撰写或参与撰写的儿童神经外科部分著作

　　国际儿童神经外科学会主席(ISPN)(1991-1994年)

　　世界神经外科联合会教育委员共同主席(2013-2017年)

　　世界神经外科联合会儿童神经外科委员会主席(2001-2009年)

　　世界小儿神经系统知名杂志《Child´s Nervous System》现任主编

　　国际儿童颅底学会主席(创始成员)

　　世界神经外科联合会基金小儿脑积水项目负责人

　　德国汉诺威国际神经科学研究所儿科神经外科主任(2013年至今)

　　欧洲神经外科学会(EANS)前副主席

　　世界神经外科学会联合会(WFNS)儿科委员会曾任主席

　　罗马天主教大学医学院儿科神经外科学系主任

　　国际儿童神外专家Concezio Di Rocco教授

　　自2014年5月起，Di Rocco教授就担任了德国汉诺威国际神经科学研究所(INI)的儿科神经外科主任。从事儿童神外事业50余年，Di Rocco教授尤为擅长小儿神经纤维瘤、癫痫、脑积水、蛛网膜囊肿、颅缝早闭、脑和脊髓肿瘤、脑和脊柱畸形（半椎体畸形，皮质发育不良，脊髓脊膜膨出，脊髓内脂肪瘤，Arnold-Chiari畸形等）难治病症方面的治疗，曾进行过12000多次神经外科手术。

• 文章标题：【INC国际大咖研究成果】复杂性颅缝早闭：临床特征与处理策略综述
• 更新时间：2025-09-29 14:42:50