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贝伐单抗有效控制弥漫性浸润性小脑间变性星形细胞瘤

编辑:INC|发布时间:2020-12-30 09:53|点击次数:
由于广泛浸润性质和保护周围正常组织的解剖结构,手术切除的程度通常是相当有限的...

  神经胶质瘤,显示神经胶质过多大脑增长模式构成几个弥漫性神经胶质瘤亚型,可能广泛地侵袭三个或更多脑叶。由于广泛浸润性质和保护周围正常组织的解剖结构,手术切除的程度通常是相当有限的。因此,这些胶质瘤仍具有临床挑战性,预后极差,中位生存期为14.5-18.5个月。神经胶质瘤类似广泛的弥漫性浸润,从小脑到脑干,而不涉及大脑皮层也被报道为一种极其罕见的实体。

  这种实体被称为小脑胶质瘤病,据我们所知,目前仅有4例被描述由于该类肿瘤罕见,小脑胶质瘤病的临床特点及预后尚不清楚,最佳治疗策略也未明确。贝伐单抗是一种人性化抗血管的内皮生长因子单克隆抗体,产生强大的抗血管生成作用和血管通透性正常化。贝伐单抗的会降低对比度增强的肿瘤和瘤旁水肿在磁共振成像(MRI),导致改善无进展生存和维护基线的生活质量。基于贝伐单抗的抗肿瘤效应的基本机制,肿瘤高度血管化的患者通常被认为是适合使用贝伐单抗治疗。

  相比之下,广泛浸润神经胶质瘤没有一个明确的质量,如神经胶质瘤与神经胶质过多大脑生长模式,可怜的新血管形成,预计将对贝伐单抗治疗的可能性较小。然而,这些问题仍然不确定,因为之前很少有报道讨论贝伐珠单抗对具有大脑胶质瘤生长模式的胶质瘤的疗效,没有报道描述弥漫性浸润性小脑胶质瘤。

  我们报告一例弥漫小脑间变性星形细胞瘤伴脑胶质瘤生长模式,在同步放化疗快速进展后,贝伐珠单抗成功控制。

  75岁男性患者发生眩晕、头痛2个月。由于恶心和构音障碍迅速恶化,他去了附近的一家医院。他的病史包括高血压和心房纤颤。由于电脑断层显示在右脑半球和脑干有一个相对均匀的低密度区域。

  入院时,神经学检查显示构音障碍、眼球震颤和右侧小脑共济失调。MRI显示右侧小脑和脑干的t2加权图像和液体衰减反演恢复图像边界不清的高信号(图1a - 1,2)。右侧小脑的肿瘤在t1加权图像上显示钆(Gd)稀疏增强(图1A-3)。磁共振波谱显示胆碱/肌酸峰比值升高,n -乙酰基- l-天冬氨酸峰降低,乳酸信号检测微弱。由于症状进展迅速,MRI显示为严重的扁桃体突出(图1A-5),我们紧急行枕下去骨开颅及右侧小脑半球和小脑扁桃体肿瘤部分切除。显示稀疏Gd增强的肿瘤成分,MRI显示阳性荧光与术中5-氨基乙酰丙酸的光动力学诊断;其他组分呈阴性荧光。

  在组织病理学检查中,肿瘤细胞主要分布于白质,在小脑皮层的颗粒层、浦肯野细胞层和分子层较不明显(图2A、B)。浸润性白质组织保留解剖结构。肿瘤细胞细胞核呈梭形,部分细胞核呈非典型形态(图2C, D),很少有有丝分裂(1/10高倍视野),未见坏死或新生血管形成。MIB-1指数阳性为9%(图3A),免疫组织化学检测肿瘤细胞胶质纤维酸性蛋白(GFAP)和S100阳性。免疫组化分析也显示ATRX保留表达,p53未过表达(图3B, C)。甲基化特异性PCR检测的MGMT启动子甲基化状态未被甲基化。使用焦磷酸测序进行的进一步基因组分析显示,在IDH1、H3F3A或BRAF中没有突变。病理诊断为间变性星形细胞瘤,IDH为野生型。患者接受放疗(60gy / 30fr)并同时服用替莫唑胺。

  然而,治疗开始后5天,构音障碍和吞咽困难迅速恶化。治疗开始后7天MRI显示T2高强度区域明显增大,延伸至脑梗,中脑出现新的Gd强化病灶(图1B)。因此,从术后治疗开始11天开始,每2周给予10mg /kg贝伐珠单抗。给予贝伐珠单抗后,神经系统症状逐渐改善,T2高强度区域减小,gd增强灶消失,MRI见图1C。完成同步放化疗后,患者出院时仍有轻度构音障碍和不稳的残留症状。根据Stupp方案给予辅助药物替莫唑胺1年,门诊每2周继续使用贝伐珠单抗。

  术后2年随访,未见神经系统症状加重,MRI未发现新的gd增强灶T2高强度区,T2高强度区未见改变(图1D)。

  神经胶质瘤显示广泛的弥漫性浸润,从小脑到脑干,没有明确的肿块是非常罕见的。虽然肿瘤的特征由于其罕见性仍不确定,我们应该知道,这些胶质瘤有快速进展的潜力,由于对标准的放化疗的耐药性。贝伐珠单抗治疗可能是这类临床侵袭性肿瘤的一种治疗选择。

  参考文献:Doi: 10.1016 / j.wneu.2018.04.110

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