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11个月大婴儿患恶性脑瘤,INC专家教你辨别脑部胶质瘤的症状

编辑:INC|发布时间:2021-02-04 14:00|点击次数:
先天性胶质母细胞瘤是一个非常罕见的实体,很少有报道。其位置、临床表现和影像学特征与成人GBMs相比有明显的不同,INC专家教你辨别儿童脑部胶质瘤的症状...

  儿童高级别脑部胶质瘤的症状有哪些?多形性胶质母细胞瘤(GBM)是成人中常见的高度恶性原发性脑肿瘤。尽管已有手术和放化疗等治疗方法,但这种疾病在婴儿中的发生是罕见的,预示着预后和存活率都很差。在此报告一例11个月大婴儿胶质母细胞瘤病例,希望为患儿家长做出正确治疗选择带来启示。

  病情诊断

  这名11个月大的婴儿由于右侧肢体逐渐进行性虚弱化,由其父母带到医院就诊,就诊前症状已经持续1周。经检查,患儿整体情况稳定,右侧肢体偏瘫,前囟门突出,无其他异常表现。CT扫描显示为囊性病变与固体成分和不均匀增强壁在左颞区,造成压迫中脑。磁共振成像(MRI)显示,轴内病变大小约5×5 cm 2,T1加权成像主要为低信号中心,T2加权成像主要为高信号,肿瘤主要累及左侧颞叶和额叶,需进行手术切除。

儿童高级别胶质瘤

  图1:(a)CT扫描脑平片显示主要为左侧颞部囊性病变;(b)T1WI MR轴位切片显示囊性病变,肿块影响小;(c)T1WI矢状位造影后显示上后方强化部分;(d)T1WI冠状位造影后

  治疗过程与预后

  手术经左侧额顶叶颞部开颅,肿瘤大体切除。术中,病灶呈实性,囊性成分含出血性液体,实性成分软,周围有一个相对清晰的平面。术后患儿恢复良好,偏瘫有所好转。病理组织学检查诊断为多形性胶质母细胞瘤(GBM),免疫组织化学(IHC)对胶质纤维酸性蛋白(GFAP)和波形蛋白呈阳性,对突触素呈阴性。医院不建议患儿短时间内出院,需进行进一步的化疗与放疗,来消除残余肿瘤和改善偏瘫症状,遗憾的是,家长并未同意进一步的辅助治疗,这名患儿在术后10周死于癫痫发作。

  INC国际专家给脑胶质瘤患儿家长的建议

  先天性脑瘤占所有儿童脑瘤的0.5-4%,脑胶质瘤瘤在婴儿中的发生实属罕见,但当它们发生时,病程往往很糟糕,与其他年龄组相比,婴儿的发生部位、组织病理学和表现有很大的不同。恶性脑胶质瘤在低年龄儿童中常见的症状表现是头围增大,同时伴有嗜睡和呕吐。而症状在婴儿中的表现通常会延迟,因为生长中的婴儿颅骨可以容纳任何由于开放的囟门而引起的颅腔侵犯,此外,婴儿无法进行语言沟通,父母可能会忽略一些细微的迹象。

  对此,神外专家建议,胎儿MRI和产前超声检查是检测先天性GBM的新型可用诊断工具,低龄儿童的父母也应注意孩子是否有以上异常症状表现,切勿贻误就诊和治疗时机。国际儿童脑肿瘤治疗专家、INC旗下世界神经外科顾问团(WANG)专家成员James T. Rutka教授建议,因儿童脑肿瘤与成人的不同,治疗也不可与成年人等同视之,儿童脑胶质瘤的治疗应是手术与个性化放化疗方案的联合,避免因放化疗剂量的选择失误而损伤儿童发育中的脑神经。

  推荐阅读:INC之James T. Rutka教授:SickKids医院关于小儿脑瘤的分类

  Rutka教授所在的多伦多儿童医院(SickKids)始建于1875年,在北美排名前三,可为复杂的脑胶质瘤等疾病提供专业的护理和高水平的服务。国内脑胶质瘤患儿家属如想为孩子争取国际高水平的脑肿瘤治疗与护理机会,可拨打400-029-0925,预约INC海外专家详询第二诊疗意见和专属治疗方案。

  参考文献:DOI: 10.4103/1793-5482.145103

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