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扭转性痉挛

扭转痉挛又称变形性肌张力障碍,多见于儿童及年轻人。原发性扭转痉挛可见壳核、尾状核、丘脑的神经细胞变性、脱失,胶质细胞增生,并可见脂褐素沉积。继发性扭转痉挛的病理改变随原发病不同而异。病初只表现局限性的肌张力障碍症状,以后波及全身,造成扭转痉挛。

扭转性痉挛概况

  扭转痉挛又称变形性肌张力障碍,多见于儿童及年轻人。原发性扭转痉挛可见壳核、尾状核、丘脑的神经细胞变性、脱失,胶质细胞增生,并可见脂褐素沉积。继发性扭转痉挛的病理改变随原发病不同而异。病初只表现局限性的肌张力障碍症状,以后波及全身,造成扭转痉挛。可有阳性家族史,最突出的症状是以躯干为纵轴的扭转或螺旋样运动。患者尚可表现挤眉弄眼、牵嘴歪舌、眼睑痉挛、扭转及各种肢体的不自主运动。除此之外,药物治疗是扭转痉挛的主要治疗方法。

扭转性痉挛病因

  1.遗传因素

  大量的基因研究认为,儿童和少年发病的自发性扭转痉挛可能是常染色体显性遗传病,典型肌张力障碍的基因DYT1定位于9q34(9号染色体长臂)。

  2.疾病因素

  许多病因可能造成基底节的尾状核和壳核的小神经元变性和萎缩,基底节的脂质及脂色质增多,从而导致基底节环路受损引起皮质水平的抑制功能障碍,引起扭转痉挛。如肝豆状核变性、脑炎后感染、肿瘤等。

  3.药物、中毒因素

  吩噻嗪类、酮基布洛芬等药物及有机磷杀虫剂、一氧化碳中毒等,可以导致扭转痉挛。

扭转性痉挛症状

  1.全身性肌张力障碍

  躯干及脊旁肌受到疾病影响时,引起患者全身性肌张力障碍,出现全身扭转、螺旋性运动等症状,这是扭转痉挛的典型症状。症状常在清醒时出现,奇特的姿势维持数秒至数分钟不等,情绪紧张或自主运动时症状加重,睡眠或麻醉后症状消失。

  2.下肢肌张力障碍

  最先出现症状的大多是一侧下肢,患者感觉像有一股力在牵引拉扯,或者感觉下肢僵硬,并有轻度的行走不便。病情逐渐加重后,发生疾病的下肢足部向内侧旋转,形成畸形的马蹄内翻足,行走时足跟不能着地,可能有一侧或两侧膝关节轻微弯曲。

  3.上肢肌张力障碍

  上肢受到疾病影响时出现手臂弯曲、左右手交换姿势、手指伸直、手和前臂内翻等症状,患者不由自主地做出持物、书写等特殊动作。

  4.脊柱畸形

  随着病情进展,一般患者都会出现异常姿势。支持脊柱活动的骶脊肌受到影响,可造成腰椎过度前凸、骨盆倾斜等症状,患者出现躯干侧前凸的姿势。

扭转性痉挛检查

  1.体格检查

  观察患者的症状,面部、颈部、躯干及四肢有无不自主运动,确诊时需排除其他原因引起的症状性肌张力障碍

  2.影像学检查

  头颅CT可见,双侧壳核、丘脑、苍白球低密度,主要在壳核,罕见于尾状核,尚可见高顶区前部,于侧脑室体部邻近处有较小低密度,第三脑室及双侧侧脑室扩大。

  3.基因分析

  原发性扭转痉挛患者年龄较小,可有遗传家族史,基因分析有助于确诊。

扭转性痉挛治疗

一、药物治疗

  1.左旋多巴类

  对常染色体显性遗传的多巴反应性扭转痉挛的患者,使用左旋多巴类药物可以明显改善症状,通常小剂量就有治疗效果。其他类型的扭转痉挛,使用左旋多巴类药物治疗的效果较差。

  2.抗胆碱能药

  使用左旋多巴类药物治疗无效时,可以选用抗胆碱能药物治疗,如苯海索等,对继发性扭转痉挛有较好疗效。

  3.γ-氨基丁酸能药物

  如巴氯芬。继发性扭转痉挛的患者,如果同时有疼痛和僵直的症状,可以采用鞘内注入巴氯芬,但此法的长期疗效未得到证实。

  4.A型肉毒毒素

  A型肉毒毒素能抑制周围运动神经末梢突触前膜乙酰胆碱释放,引起肌肉的可逆性松弛性麻痹,局部注射疗效较佳,注射部位选择痉挛最严重的肌肉或肌电图显示明显异常放电的肌群,主要用于治疗局限性肌张力障碍和肌肉痉挛。

二、手术治疗

  1.立体定向毁损术

  主要通过破坏大脑内的一些部位,包括苍白球内侧部、丘脑腹外侧核头部、中央中核外1/3,可以有效的帮助患者缓解病情。躯干症状严重的患者,要做双侧手术。术后复发的患者可以再次定向毁损,但要扩大毁损范围。

  2.脑深部电刺激术

  可以有效地缓解肌张力障碍,改善扭转痉挛患者的症状。具有可逆性和可调节性等优点,对组织无永久性损害,尤其适用于脑发育尚未完全的儿童患者。

扭转性痉挛并发症

  部分患者可能有智能减退,因不自主运动而不能从事正常的活动,晚期病例可因骨骼畸形、肌肉痉挛而发生严重残疾。

扭转性痉挛预防

  (1)避免近亲结婚。

  (2)推行遗传咨询、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等。

  (3)加强临床护理。

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