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脑干延髓肿瘤安全全切可能吗?两则成功案例分享

编辑:INC|发布时间:2020-10-21 11:36|点击次数:
德国巴教授关于脑干延髓胶质瘤安全全切的要点分析...

  延髓,是大脑核心区脑干的一部分,处于脑干下部与延髓相延续的区域,其内含有呼吸、心跳、意识觉醒、咳嗽、吞咽等基本生命活动中枢,是维持生命最重要的神经结构,含有全部的神经传导通路。

  包括延髓在内的整个脑干区域一直都被称为”手术禁区“,延髓肿瘤安全切除可谓是”刀尖上行走“的高难神外手术,要做到完整剥离延髓肿瘤且不损伤肿瘤邻近的神经功能结构,一方面极大考验主刀医生的技术水平,另一方面对于手术团队以及相关的手术设备也提出了极高的要求。

  脑干延髓肿瘤真的无法手术吗?安全全切有没有可能?INC世界神经外科顾问团成员教授、世界颅底肿瘤手术大师、德国INI国际神经学研究所Helmut Bertalanffy(巴特朗菲)教授在2020年最新出版的世界权威脑干手术专著《Brainstem Tumors》中的《Surgical Approaches to Medullary Tumors》章节里分享了两例脑干延髓肿瘤的安全全切案例,并对手术安全全切要点进行了深入分析。

  15个月大男孩延髓胶质瘤全切

  术后3年未复发,无神经损伤

延髓胶质瘤全切

  简要病史:15个月大男孩,头部异常左侧倾斜,第六神经部分麻痹,此外,孩子发展为复发性喉炎。

  术前影像:a图为术前MRI显示了起源于左侧延髓的胶质瘤,其扩展到后横向和横向

  手术医生:德国Helmut Bertalanffy教授

  手术过程:在术中磁共振系统的辅助下,主刀专家为男孩进行了俯卧位手术(b)。术中T1和T2MR(c和d)显示肿瘤获得全切,无任何肿瘤残余。通过后正中位和左侧枕下颅骨切开术暴露肿瘤(e),使用CUSA切除肿瘤,在左侧外侧隐窝,肿瘤基底黏连颅神经根部,术中小心地将肿瘤与颅神经成功分离,颅神经成功保留(f)

  术后情况:术后两周,吞咽困难、脱水、头部倾斜情况得到恢复(g);术后3年,进行T1加权对比增强MRI记录,显示全切肿瘤(h),该男孩处于良好的临床状态,无神经功能缺损(i)

  56岁男士延髓胶质瘤获全切

  术后联合放化疗状态良好

延髓胶质瘤案例

  简要病史:56岁男士,进行性吞咽困难,身体失衡,轻度右侧偏瘫和左侧半身感觉异常

  术前情况:ac图示脑干延髓占位,T2MR高信号,增强边缘不规则强化。

  手术医生:Helmut Bertalanffy教授

  手术过程:患者半坐位体位(d),正中枕骨下开颅肿瘤切除手术,包括枕大孔后缘及C1椎板切除术

  术后情况:e图MRI影像显示肿瘤全切,i图表示患者在手术后表现良好,可自行行走。f、g图显示肿瘤有所复发,出现新症状。h图为组织病理学检查,最终诊断为WHO 一级毛细胞星形细胞瘤(PA)。随后,患者接受了联合放化疗,肿瘤生长得到了一定控制。

  延髓胶质瘤的生长位置

  德国巴特朗菲教授总结了临床上遇到的不同性质的延髓胶质瘤,并区分了4种不同的类型。其中,13个肿瘤局限于脑干下部,其他病变在外生性生长,9个肿瘤主要生长在外侧,8个肿瘤向下方延伸从延髓进入脊髓。

延髓肿瘤案例

  MRI显示不同性质的延髓肿瘤的经典生长位置,其中,aA为间变性星形细胞瘤,GBM为胶质母细胞瘤,PA为淋巴细胞性星形细胞瘤

  手术策略和目标

  手术切除是其他颅内局部低级胶质瘤治疗的主要手段,对于一些恶性高级胶质瘤,尽管可能预后很差,但首次手术应做到尽可能地安全完整切除,也将使患者极大程度获益,也能最大程度避免二次开颅手术可能带来的更多伤害。手术中不仅要切除肿瘤,且要完全保护延髓神经血管,进而避免哪怕丝毫损伤可能带来的致命后果。

  原则上,手术主要是为了切除尽可能多的病理,尽可能不破坏基础中枢神经系统实质的组织。主要目的是使脑干减压并确定病理,在高级别胶质瘤中,手术或可延长患者的生存期和提高患者的生活质量。在界限分明的病变中,我们试图达到总体或几乎全切肿瘤,同时减少肿瘤体积,而没有进行放射治疗。

  手术时间

  在怀疑患有延髓胶质瘤且病变可手术的患者中,我们建议立即进行手术,以避免进一步的肿瘤进展和临床恶化。通常仅观察和重复MRI在出现轻度症状且临床状况稳定的个体中,初次MRI检查后诊断仍不清楚。

  脑干延髓的手术安全操作区

  (1)前外侧沟:延髓前外侧沟内舌下神经根和 C1 神经根之间的区域相对安全。

  (2)后正中沟:经延髓后正中沟可达延髓中央附近。在闩以下,棒状体(薄束核表面的结节)外侧的区域,可作为延髓背侧病变切除的切入点。

  (3)橄榄区:橄榄区内侧为前外侧沟和锥体束,后侧为后外侧沟,在橄榄核的内侧还有舌下神经纤维和内侧纵束,后侧还有顶盖脊髓束和脊髓丘脑束

延髓胶质瘤案例

  延髓的手术安全操作区。A,延髓横断面示有 3 个手术安全操作区:前外侧沟,橄榄区及延髓后外侧沟;B,延髓前外侧观,示进入橄榄区和前外侧沟的区域,紧位于舌下神经根下方;C,后面观示后正中沟和后外侧沟手术安全操作区

  手术入路选择:

  1.远外侧入路

  患者取侧卧位,选择倒u型切口,逐层分离枕下肌层,暴露出枕下三角。头上斜肌、头下斜肌和头后大直肌构成枕下三角,其内包含了椎动脉的 V3 段。如果需要将椎动脉移位,可以通过磨除 C1 横突后弓。根据实际需要决定磨除枕髁的程度。剪开硬脑膜后,解剖枕大池和小脑延髓池外侧的蛛网膜,确认椎动脉的 V4 段,位于副神经外侧,舌下神经根前方。这样可暴露出延髓的后外侧和延髓颈交界处,除此之外,解剖桥小脑脚的蛛网膜,可以暴露桥脑;向腹侧解剖延髓池前方,可以达延髓前外侧沟和橄榄区。

胶质瘤手术治疗案例

图:远外侧入路。A,取侧俯卧位,标记手术切口;B,逐层分离后枕部肌肉层;C,暴露枕下三角,其内为椎动脉的 V3 段;D,切除枕骨外侧部分及 C1 椎板,如果需要牵移椎动脉,可以磨除 C1 横突的后根;E,为了扩大暴露延髓前外侧区的病变,可以磨除后三分之一的枕髁;F,暴露出延髓的后外侧,还可以暴露后组颅神经至颈静脉孔、椎动脉及小脑后下动脉;G,灰色区域表示经远外侧入路可以暴露的脑干部分;H,一名 67 岁的女性术前 T1 相提示为海绵状血管瘤,经右侧远外侧入路暴露桥脑外侧区;I,术后 T2 相示病变切除完全。

  2.乙状窦后入路:乙状窦后入路与极外侧小脑上天幕下入路不同的是,剪开硬脑膜后,沿着小脑的岩面分离至桥小脑脚区,分离桥小脑脚区的蛛网膜,即可暴露出中小脑脚和桥脑外侧。乙状窦后入路较其他手术入路更常用,术后很少发生运动障碍。

延髓胶质瘤案例

图 :乙状窦后入路。A,取侧卧位,耳廓后两横指处标记手术切口;B,在星点处钻一孔;C,暴露至乙状窦后缘和横窦的下缘;D,剪开硬脑膜,暴露小脑表面;E,沿着小脑的岩骨面分离,至桥小脑脚区;经该入路也可以暴露三叉神经上区和桥脑外侧区,但对暴露三叉神经周围区不是很理想;F,邻近中小脑脚和桥脑外侧区的病变可经此入路切除;G,脑干外侧的灰色区域表示经乙状窦后入路可以暴露的部分;H,一名 10 岁的男孩术前 T2 相示桥脑延髓交接区海绵状血管瘤,经乙状窦后入路切除;I,术后 MR 提示病变切除完全

  肿瘤切除范围

  由于延髓肿瘤位置的特殊性,延髓不允许过度手术操作,以免损伤神经血管造成一些不可逆的手术并发症。在局灶性肿瘤的情况下,病理组织与髓质实质明显不同,能够做到在不影响脑干实质的情况下切除大量肿瘤。下表概述了根据潜在的肿瘤实体所能达到的肿瘤切除范围。在一半的病例中(约51%),我们实现了全切除(GTR)或近全切除(NTR),这非常令人满意。

延髓胶质瘤

  就预后而言,幸运的是,没有直接的手术死亡,也没有患者遭受过永久或严重致残于外科手术的神经系统缺陷。值得注意的是,在43个人中,有30个人没有发生其他神经功能缺损(约70%,如下表所示)。

延髓胶质瘤

  后记:INC之德国巴特朗菲教授是专注脑干手术30多年,拥有高达千台脑干手术量的世界颅底肿瘤手术大师。30多年前,巴特朗菲及其导师Seeger教授先后发表多篇论著,提出了铲平“枕骨髁部”,指出了远外侧入路的关键、操作难度和技术所在,对今远外侧入路的改善和发展奠定举足轻重的作用,是远外侧入路的重要首创者、开拓者。这一Bertalanffy版本的经枕髁远外侧入路,仍几乎无改动地记载于经典手术专著第6版《施米德克手术学》中。

  因为巴教授的杰出能力,他曾被医学殿堂之一瑞士苏黎世大学附属医院聘为教授和神外科主任,后转聘至德国国际神经科学中心。来自世界各地的超过40个国家的病人不远万里慕名求诊巴教授,其中很多病人是高度疑难的,是当地被判定为“死刑”的,而后经过巴教授手术治疗后重获新生。

  巴特朗菲教授所在的INC世界神经外科顾问团是 INC旗下世界神经外科顾问团是由世界各发达国家神经外科宗师联合组成的大师集团,其成员教授大多为世界神经外科各专业的奠基者、开拓者。国内疑难神经外科病患(包括脑瘤、脑血管病变、癫痫等)患者若想寻求更高质量、更佳预后的手术技术,可远程邮件或视频咨询世界上知名的神经外科大师,请他们评估手术方案、出具整体治疗方案。拨打400-029-0925或扫码添加INC专业医学顾问可了解远程咨询详情。

  参考文献:
  1.Helmut Bertalanffy.Surgical Approaches to Medullary Tumors.Brainstem Tumors 2020

  2.丁香园.脑干手术详解

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