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三项全能运动员左腿虚弱、身体恶化,检查竟是高级别胶质瘤

编辑:INC|发布时间:2021-10-12 11:12
一名24岁的女性出现了2个月的左腿虚弱、跌倒和绊倒的渐进性恶化史。她是一名非常活跃的三项全能运动员,她的主治医生因其在比赛中的困难而对其进行了检查,并对其进行了脑部对...

  一名24岁的女性出现了2个月的左腿虚弱、跌倒和绊倒的渐进性恶化史。她是一名非常活跃的三项全能运动员,她的主治医生因其在比赛中的困难而对其进行了检查,并对其进行了脑部对比增强磁共振成像检查,显示其右后额叶有一个浸润性T2/FLAIR高信号病灶,病灶前部有一个小的对比增强病灶(图1)。她接受了清醒开颅手术,几乎完全切除了病灶,左侧无力暂时恶化,术后情况有所改善。

  病理显示大量星形胶质细胞具有核异型性、有丝分裂活性、Ki-67标记指数高达8%和血管内皮细胞增殖增加的区域。在免疫组织化学上,突变型IDH1 R132H和p53有强核染色,ATRX染色消失。最终诊断为间变性星形细胞瘤(世卫组织三级),IDH突变体。术后4周开始同时使用替莫唑胺进行标准放疗,除血小板减少症(最低值为65,000/μL)外,耐受性良好,促使提前1周停用替莫唑胺。在完成同步治疗一个月后,她有80%的卡尔诺夫斯基表现量表评分、稳定的神经系统检查和显示血小板计数正常但大量淋巴细胞减少的血细胞计数(TLC 400)。进行了替莫唑胺辅助治疗,她完成了六个周期的治疗,影像学表现稳定。

高级别胶质瘤

  图1:(A) IDH突变肿瘤具有特征性T2/FLAIR错配征的间变性星形细胞瘤。请注意,T2信号基本均匀,伴有相对低信号FLAIR异常和高信号晕。(B) 该患者为多灶性高级星形细胞瘤。虽然右侧枕部病变的活检提示间变性星形细胞瘤,但双侧三角区的坏死提示胶质母细胞瘤

  间变性星形细胞瘤约占所有胶质瘤的10%。它们通常被发现重新但可以从一个低级中介进步。约50%的低级别星形细胞瘤在诊断后5年内发展为间变性胶质瘤。基于IDH的地位,AAs由两个截然不同的群体组成。IDH突变代表了70-80%的动脉粥样硬化,是最年轻的高级别胶质瘤人群,典型表现在30年代末,预后更接近于动脉粥样硬化。IDH野生型AAs不太常见。它们通常出现在45岁至55岁的老年人中,预后类似于胶质母细胞瘤。

  目前,高级别星形细胞瘤的标准治疗包括最大安全切除,然后放化疗和辅助替莫唑胺。CATNON试验(NCT00626990)评估了同时和/或辅助替莫唑胺的确切益处。这项研究的初步数据表明,IDH突变型AAs可能受益于替莫唑胺和放疗。

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