“好好的孩子怎么就走不动路、吃不下饭了…”查出脑干胶质瘤，他们不知该去向何方

　　意外降临，从不和人打招呼，疾病有时比想象中离我们更近。

　　谁能想到活泼好动的女儿，某天开始眼球转不动了。

　　起初只是看起来有点呆，叫她的时候，眼睛好像卡住了似的。我没太当回事，小孩子嘛，是不是累了？可没过多久，她走路开始摇晃。接着，右腿和右手明显使不上劲，拿东西会掉，走路右腿会明显无力。

　　紧接着，她咽不下去食物了。食物在嘴里打转却迟迟无法下咽，最终嘴角不受控制地流下来，吐出来。

　　视力下降，左侧面部瘫痪……

　　没想到查出脑干胶质瘤，这世上竟然有如何可怕的疾病，让一个原本鲜活的生命短短时间里变成如此。

　　“位置很深，手术风险极高，后遗症可能很严重。”医生的话，一句比一句沉重。

　　这么小的孩子怎么会得脑瘤？！我不能接受。我的孩子应该好好享受人生，她应该奔跑、跳跃、放声大笑，而不是被困在逐渐失灵的身体里。

　　带着所有的希望，我们找到了James T.Rutka教授。让孩子们比以前活得更好，活得更久，活得更有质量——这是作为小儿神经外科领域享有盛誉的国际大咖Rutka（鲁特卡）教授一直追求的目标。这也是我们的目标！

　　手术顺利结束的那一刻，我知道，我的丽贝卡得救了。鲁特卡教授说，她不需要放化疗，只需要时间和耐心去恢复。

　　从她出生那一刻，到第一次颤巍巍迈步、含糊不清地喊“妈妈”，再到如今——我又一次站在了她人生中“重新学走路”的起点。这耐心，是任何一位母亲骨子里的拳拳之心。

　　她不仅从脑干胶质瘤治疗中“毕业”，她也真的从学校毕业了。我和她再次来到当初的医院，与鲁特卡教授拍了一张合照留作纪念，丽贝卡站在中间，笑得很开心。

　　这张照片，我会永远珍藏。它记录的是一个坚强的母亲和一个勇敢的女孩，如何一天一天，把差点被摧毁的日子，重新搭建起来的过程。我没有超能力，我的女儿也不是超级英雄。我们只是，没有松开彼此的手。

　　我也祝愿所有正在承受疾病之苦的家庭，守得云开见月明！

　　想要摧毁一个家庭有多简单？

　　我们知道儿童脑干胶质瘤中有一种尤为可怕的，DIPG-----是指弥漫性内生型桥脑胶质瘤，是位于脑干中的一种致命性肿瘤。弥漫性意味着肿瘤的组织并不完善，会使癌细胞与健康细胞混合在一起，通过外科手术可以切除DIPG肿瘤，非常难。而脑干有控制平衡、呼吸、膀胱等至关重要的功能，因此这种肿瘤的存在，可能会带来极为危险的后果。

　　其实，脑干桥脑位置除了DIPG外，还有背侧外生型脑桥胶质瘤等，就是上文中丽贝卡罹患的脑瘤。由于手术技术和神经影像学的现代进步，大多数背侧外生型脑干胶质瘤非常适合手术切除。

图1.基于MRI的脑干胶质瘤分型A.外生型；B.局灶内生型；C-E.弥散内生型脑干胶质瘤伴有局灶强化和高代谢；F-H.弥散内生型脑干胶质瘤无局灶强化和高代谢（C、H为11C-METPET-CT影像）；I.顶盖胶质瘤；J.导水管胶质瘤.不同型治疗或预后会有差别。图自脑干胶质瘤诊疗共识

　　当面对这一世界难题时，世界神经外科学院前院长James Rutka教授在此有多项世界前沿研究。对于背侧外生型脑桥胶质瘤，Rutka教授如何解读？

　　背侧外生型脑桥胶质瘤

　　1.临床症状：背侧外生性脑桥胶质瘤约占儿童脑干胶质瘤的20%。它们往往隐匿起病，患者在6-12个月的时间段内报告轻微的症状。一些典型症状包括头痛和呕吐；共济失调、外展或面神经麻痹和斜颈是一些典型的神经系统症状。

　　2.诊断方法：选择的成像方式是核磁共振。在对比剂增强后，被盖肿瘤通常均匀强化（图4）。他们可以很大体积地占据整个被盖部，并且可因Monro孔闭塞而引起脑积水。

　　图4：一名12岁男孩背侧外生脑干胶质瘤的CT扫描，有5个月的病史，逐渐加重的肢体笨拙、共济失调和复视。(a)无对比的轴位CT扫描显示填充第四脑室的轻微低密度病变。(b)对比剂给药后，病灶呈斑片状、不均匀强化。背侧脑干病变边界没有得到很好地显示

　　CT扫描仍可用作快速筛查工具。在CT上，这些病变通常是低密度的并充满第四脑室。明亮的强化也可能很明显（图20.9）。MRI已成为用于背侧外生性脑干胶质瘤儿童的标准评估工具。在MRI上，可以在背外侧看到周围脑脊液的帽状结构。在腹侧，肿瘤会融入脑干，通常很难确定肿瘤在哪里结束，脑干的功能部分从哪里开始。信号特征为T1序列低信号，T2序列高信号。与弥漫内生型病变相比，T1和T2的肿瘤边缘通常是一致的,而与T1序列相比，T2序列通常有更大范围的信号异常区域。与CT一样，静脉注射造影剂后可见明亮的强化（图5）。

图5：背侧外生脑干胶质瘤的MRI扫描。(a)轴位T1 MRI显示病灶与第四脑室底直接相对。(b)轴位T2 MRI显示第四脑室中的高信号病变。(c)轴位T1 MRI对比显示病变有些斑片状强化。(d)矢状位T1 MRI对比CT显示肿瘤与第四脑室底部的关系，分辨率高于CT

　　3.临床分类：背侧外生型胶质瘤主要是毛细胞性星形细胞瘤，很少发生间变性、高级别病变或神经节胶质瘤。最一致的生长区域是通过阻力最小的路径，通过第四脑室的室管膜。这些病变是局部复发的，很少表现出远处播散或转移的迹象。

　　4.治疗方法：由于手术技术和神经影像学的现代进步，大多数背侧外生型脑干胶质瘤非常适合手术切除。而这些病变以前一直被认为无法手术，而如今由于显微神经外科技术的进步，术中神经电生理监测（IONM）和神经导航的出现，背侧外生型脑干胶质瘤越来越能够更好地接近。在标准枕下开颅和硬脑膜打开后暴露第四脑室背侧外生型占位后，通过使用超声波抽吸器(CUSA)和双极烧灼逐步切除肿瘤（图6）。术中超声也是判断切除范围的有用辅助手段，术中磁共振iMRI也是如此。必须注意不要在第四脑室底部的估计平面以下切除肿瘤。IONM的反馈有助于决定何时何地停止神经外科切除术。术后并发症通常以现有术前共济失调、测距障碍、眼球震颤和颅神经功能障碍加重的形式出现。

图6：(a)后颅窝病变的标准中线入路，适用于背侧外生型脑干胶质瘤。患者俯卧位固定（上图），进行小的局部中线剃发。(b)枕部中线暴露进行时要记住两侧横窦的定位。如图所示进行开颅手术。四个钻孔用于准备用于去除颅骨的开颅器。小心识别枕骨大孔的唇部，以免在使用开颅器时造成硬脑膜撕裂。(c)硬脑膜以Y形方式切开并反折，其边缘用钉缝线固定。(d)小脑半球被轻轻，暴露第四脑室。显微镜用于切除肿瘤，注意不要在任何时候越过第四脑室底部。或者，可以使用经髓帆入路进行肿瘤切除

　　对于那些已经复发且难以进行进一步的切除手术的患者，可能需要放射治疗。通常，在6周内分30次给予54 Gy。在许多系列中，放射治疗后的肿瘤控制被描述为普遍有利的。如今，随着已知的针对儿童低级别胶质瘤的生物学靶向，背侧外生性脑桥胶质瘤可能适合化疗。过去，卡铂和长春新碱有被使用。现在，随着各种BRAF突变和融合异常的发现，目前正在探索BRAF抑制剂疗法。

　　5.预后/生活质量：背侧外生型脑干胶质瘤中，毛细胞星形细胞瘤的总体存活率良好。其他使生存恶化的因素是出现时的颅神经（特别是外展神经）功能障碍和症状持续时间少于6个月。与部分（<总肿瘤质量的50%）切除相比，低级别脑干病变的全切或次全切除已被证明具有更好的结果。背侧外生型病变手术后的长期神经功能通常良好，大多数患者均有所改善。

　　尽管背侧外生型毛细胞性胶质瘤的预后良好，但较罕见的纤维状胶质瘤的预后可能非常差。各种新的模式正在被研究，包括增强对流和缓流递送化疗药物，放射增敏剂、基因治疗、高压和间质放射治疗。最后，对于这些肿瘤的分子生物学的更深入了解将导致靶向疗法治疗的改进。

　　案例来源：Rutka教授演讲分享手术案例

• 文章标题：“好好的孩子怎么就走不动路、吃不下饭了…”查出脑干胶质瘤，他们不知该去向何方
• 更新时间：2026-02-05 09:48:11