2次活检+放化疗无效，28岁女孩的巨大脑干胶质瘤如何一刀切除、10年不复发？

　　脑干胶质瘤构成了一组异质性肿瘤，它们有一个共同特征，即位于中脑、脑桥或延髓内。对于低级别脑干胶质瘤患者，应尽可能尝试根治性肿瘤切除。这些患者可以获得极佳的长期结果。即使在高级别肿瘤患者中，手术所能提供的也远不止良好的姑息性治疗。因此，“无法手术”一词不应普遍应用于脑干胶质瘤。在许多情况下，切除局灶性脑干胶质瘤的手术是可行的，并且在选择性病例中可以获得极佳的长期结果。28岁女性在经历2次活检、放疗及化疗都无效后，最终通过手术全切胶质瘤，术后10年无复发。该良好的临床效果发表于2020年的脑干肿瘤手术经典专著《Surgery of the Brainstem》中， INC巴特朗菲教授等撰写的第13章Adult Brainstem Gliomas（成人脑干胶质瘤）。案例原文如下

　　简要病史

　　28岁女性，有进行性步态共济失调和轻微复视。在INC巴特朗菲教授为其手术的四年前，在本国医院被诊断出中脑顶盖肿瘤，接受了两次外科手术，每次均仅进行了肿瘤活检。活检诊断为毛细胞星形细胞瘤。随着肿瘤继续长大，建议患者在其他地方接受放疗，然后又进行替莫唑胺进行化疗，为期12个月，然而治疗均未达到有效的肿瘤控制。当患者找到巴特朗菲教授时，肿瘤已长至非常大，从中脑延伸至丘脑、脑桥及双侧小脑。

　　图：术前MR检查，轴位、矢状位MR显示巨大脑干肿瘤占位，信号不一，从中脑两侧延伸压迫到丘脑、脑桥和小脑。

　　手术过程

　　术者：INC巴特朗菲教授及其治疗团队。

　　诊断：脑干中脑背侧外生型胶质瘤

　　术中：半坐位，经幕下小脑上入路，在显微镜下全切肿瘤，术中神经电生理监测，手术顺利，病理为毛细胞星形细胞瘤。

　　术后情况

　　术后影像复查：轴位（e，f）和矢状位（g）T1加权增强MRI检查显示，外生型毛细胞星形细胞瘤被成功切除。病人没有出现手术相关的神经功能损伤，随后的随访病程平安无事。

　　图：术前术后脑磁共振对比，巨大脑干胶质瘤全切，无神经脑组织损伤。

　　图：显示在根治性肿瘤全切除术后10年的随访中，患者的病情持续良好，无肿瘤复发。

　　预后良好的毛细胞型星形细胞瘤

　　毛细胞型星形细胞瘤是儿童和青少年中最常见的原发性星形细胞肿瘤，约占所有脑肿瘤的15.6%和所有胶质瘤的5.4%。这些肿瘤的发生率随年龄增长而显著下降，在50岁以上患者中诊断罕见。根据美国中央脑肿瘤登记处的数据，其发展在生命的最初二十年更为常见，18岁以上年龄组的报告很少。星形细胞肿瘤来源于神经上皮组织，因其边界清楚、生长缓慢的特性被定为I级。它们主要见于幕下结构如小脑，以及中线脑结构如视神经、下丘脑和脑干。

　　毛细胞型星形细胞瘤预后良好，单纯手术干预后5年和10年的总生存率为95%。然而，切除范围在患者预后中起着关键作用。较大的肿瘤大小和毛细胞型星形细胞瘤对脑干的明显弥漫性浸润，并不妨碍安全的全肿瘤切除并获得极佳的长期结果。

　　同为脑干胶质瘤，为何有些预后良好，有些却无法手术？

　　我们知道弥漫性脑桥胶质瘤（DIPG）被视为一种令人绝望的疾病。DIPG肿瘤细胞像树根一样在脑干正常结构中浸润性生长，与周围组织没有边界，根本无法通过手术分离。尽管DIPG仍然是一种致命的肿瘤，但对其他脑干胶质瘤的多模式治疗为这些患者中的大多数提供了长期生存。

　　除了DIPG之外，将其定义并分类为顶盖肿瘤、局灶性脑桥和中脑肿瘤、背侧外生性肿瘤以及颈髓交界处肿瘤是实用且非常有用的。

　　01

　　顶盖胶质瘤

　　顶盖胶质瘤被认为是局灶性脑干胶质瘤的一个亚组，最初通常表现为继发于导水管狭窄的脑积水。尽管四叠体板受累，但与导致该结构受压的松果体肿瘤相比，这些肿瘤中典型的Parinaud综合征并不常见。大多数患者有长期的头痛史，偶尔有“笨拙”或共济失调，通常在头痛检查过程中进行影像学研究，从而确立诊断。顶盖病变在罕见情况下可能伴有动眼神经麻痹。许多患者除了其他神经系统发现外，体检时还会有巨头畸形。快速进展的症状应引起对这些肿瘤生物学行为和病理学的关注。非典型或更具侵袭性的顶盖胶质瘤往往发生在较年轻的患者中。

　　02

　　局灶性肿瘤

　　中脑病变通常表现为脑积水和局灶性神经功能缺损。局灶性脑桥病变的特征是面神经麻痹、长束征或听力丧失。延髓病变累及低位颅神经，并可能导致呼吸困难（包括呼吸暂停）、反复上呼吸道感染和肺炎，以及吞咽困难伴食物和唾液误吸。在婴儿中，生长发育停滞可能是首发症状。呕吐反射可能受到影响，并可能出现舌肌不对称。

　　局灶性脑干胶质瘤的恶性程度较低，预后相对较好。

　　03

　　外生性肿瘤

　　这些肿瘤与其他脑干胶质瘤亚组的不同之处在于，它们是唯一起源于第四脑室底室管膜下胶质细胞并向后方生长的脑干胶质瘤，从而填充第四脑室。只有约10%的肿瘤团块生长发生在脑干内，脑干长期不受累，因此导致症状非常缓慢地逐渐进展。仔细询问病史通常会发现，初始症状已存在超过1年。第四脑室内脑脊液通路梗阻并不少见，并导致婴儿顽固性呕吐和生长发育停滞，以及年龄较大儿童的头痛、呕吐和共济失调。体检时常有视乳头水肿和斜颈，表明颅内压增高和慢性扁桃体疝。

　　背侧外生性胶质瘤的治疗依赖于手术切除(只要有可能进行)。安全切除一般需要术中引导以实现肿瘤尽可能切除，大多数患儿的长期情况较好。

　　04

　　颈髓交界处肿瘤

　　根据这些肿瘤在延髓和颈髓交界处的位置，可以区分两种临床综合征。

　　起源于延髓的肿瘤通常引起低位颅神经功能障碍的症状，包括生长发育停滞、吞咽困难、构音障碍和发声困难、慢性上呼吸道感染和误吸，以及睡眠呼吸暂停。源自颈髓的病变通常表现为颈部疼痛、斜颈以及四肢的感觉运动缺损或颈髓病。通常不会遇到颅神经麻痹，当肿瘤主体阻塞第四脑室出口时会出现脑积水。由于病变缓慢进展和低级别的性质，症状的平均持续时间为2.1年。

　　颈髓交界处肿瘤被认为是可切除的，尽管向延髓和颈髓的浸润可能限制切除范围。早期进行手术可能能够避免后期出现神经功能缺损。

　　脑干胶质瘤的治疗决定不应草率，需考虑众多因素方可决定。只有当手术有可能改善疾病的自然病程，并权衡了疾病性质、患者意愿、患者年龄、外科医生经验和预期结果等因素后，才应建议进行手术治疗。

　　参考资料：

　　1.HelmutBertalanffy. Chapter 13 Adult Brainstem Gliomas. Surgery of theBrainstem.Thime. 2020.

　　2.JAMES L.FRAZIER.GEORGE I. JALLO.CHAPTER 13 Schmidek and Sweets Operative NeurosurgicalTechniques .Surgical Management of Brain Stem Tumors in Adults

• 文章标题：2次活检+放化疗无效，28岁女孩的巨大脑干胶质瘤如何一刀切除、10年不复发？
• 更新时间：2026-07-28 10:22:11