脑干胶质瘤,主要由星形胶质细胞瘤和少突胶质细胞瘤组成,约占成人中全部原发性胶质瘤的2%。那么,脑干胶质瘤怎么引起的?如何治疗...
不少患者关心,脑干胶质瘤怎么引起的?基因突变是一种较为广泛认同的脑干胶质瘤诱发因素。研究发现,大约60-90%的幕上弥漫性浸润性胶质瘤出现IDH1和IDH2的基因突变,而在幕下弥漫性浸润性胶质瘤中出现突变的频率较低,仅为大约7%。在此介绍一例少见的幕下弥漫性星形细胞瘤病例,并有IDH1突变。
一位22岁的女性在6个月前被咨询为复视,在看向右侧时症状加重,此外,她还出现了持续3个月的左臂无力症状,使用类固醇治疗后,症状有所缓解。磁共振(MRI)检查显示,在T2加权和液体衰减反转恢复图像上检测到高强度弥漫性增大,从桥脑延伸到髓质,较大直径为3.7 cm,横截面直径为2.8 cm×2.3 cm。FLAIR图像显示,有一个中心区域信号丢失的不均匀信号,可能由含铁血黄素导致。T1加权像未见增强诊断结果为:脑干低级别胶质瘤。
患者接受了手术,以外侧枕下开颅术允许乙状窦后入路,进行了部分肿瘤切除,患者术后左臂无力加重,术后2周恢复至术前状态,随后接受了化疗和放疗。术后的组织病理学检查观察到3%的增殖率和GFAP阳性的肿瘤细胞,诊断为WHOⅡ级星形细胞瘤,肿瘤细胞表达突变的IDH1 R132H蛋白,焦磷酸测序进一步证实了IDH1 R132H突变。
图1:脑干胶质瘤的轴向和矢状位T2加权磁共振图像
然而,IDH1/2基因突变是否会影响脑干胶质瘤患者的预后尚不清楚,但目前的研究已经证实,对适合于手术的脑干胶质瘤,如局限型低级别毛细胞星形细胞瘤进行顺利全切,可大大延长患者生存期。下面这位经INC旗下世界神经外科顾问团(WANG)专家成员巴特朗菲教授全切脑干胶质瘤的28岁女士术后已经10年未复发。
这名28岁的女性患者临床症状为进行性步态共济失调和轻微复视,接受了两次中脑顶盖肿瘤切除手术,活检结果为毛细胞星形细胞瘤。然而为期12个月的放化疗并未控制住肿瘤生长,于是她慕名求诊于INC德国巴特朗菲教授。
教授综合评估了患者情况后,表示可以为其行切除手术,患者以半坐位接受了手术,手术经幕下小脑上入路,在术中核磁共振和术中神经电生理监测的辅助下,巴教授为其全切肿瘤。术后影像复查显示,外生型毛细胞星形细胞瘤被完全切除,患者未出现手术引起的神经功能损伤。术后10年的随访中,这位幸运的女士未出现肿瘤复发,预后良好。
阅读:较大脑干胶质瘤2次手术、多次化疗,INC教授终全切肿瘤,10年未复发
巴特朗菲教授是INC世界神经外科顾问团的专家之一,也是世界神经外科联合会(WFNS)教育委员会主席,他拥有多年脑干、丘脑、松果体等疑难位置脑肿瘤手术切除经验。巴教授将在2021年2月底再次来到中国,与国内的神经外科专家学者进行学术交流,同时在国内专家与主流的媒体的关注下进行示范性手术,目前已经开始面向全国范围的疑难神经外科疾病患者招募活动,国内想与INC国际专家面对面咨询病情或争取手术名额的患者可拨打400-029-0925咨询报名。
参考文献:DOI: 10.4103/1793-5482.228540
- 文章标题:脑干胶质瘤怎么引起的?脑干胶质瘤手术效果好吗?
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