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儿童原发性脊髓神经胶质瘤好治吗?

编辑:INC|发布时间:2020-11-09 11:56|点击次数:
脊髓是一种罕见的实体,尤其是在儿科患者,暴露的症状大多是进展性感觉运动和自主神经功能缺损,继发于脊髓内多束受累...

  原发性脊髓胶质瘤是一种罕见的实体,约占所有中枢神经系统肿瘤的10%。其中,低级别是报道较多的亚型,涉及30 - 50%的病例。在过去的几年里,治疗模式有了很大的发展;事实上,成像技术的进步已经导致了外科治疗的改进,使得更完整的切除成为可能。这些进展不仅涉及外科领域,而且涉及放疗;新技术在术后放射治疗中的作用已经相当成熟。

脊髓肿瘤

脊髓胶质瘤的t2加权MRI研究。胸椎神经胶质瘤;胸腰椎神经胶质瘤。在序列T2中,它们是胶质体。A.胸神经胶质原体;B.原胶质瘤

  根据国家癌症数据库最近发表的一份报告,15岁以下的儿童患者只占脊髓肿瘤患者的6.3%。Scheinemann等在他们的系列报道中,年龄分布为5.8岁,大多数患者小于4岁。据报道,男女比例在1.2 - 1.4之间。在我们的系列中,中位年龄为5.7岁,男女比例为4.5岁。椎管内肿瘤的临床表现是非特异性的;有些病人可能偶尔无症状。这可以解释为,大多数儿童肿瘤是低级别的,因此进展缓慢。有研究报道,低级别肿瘤的症状出现和诊断之间的间隔约为10个月,高级别肿瘤的间隔为2 ~ 7个月。在儿科患者中,星形细胞瘤约占所有原发性脊髓肿瘤的一半,室管膜瘤则占到了的15%。低分级也是报道较多的亚型。在我们的系列研究中,星形细胞瘤占研究队列的63.6%,低级别胶质瘤占72.7%。到目前为止,极佳管理的原发脊髓胶质瘤仍然是具有挑战性的,这可能是由于疾病的低发病率,以及它的漫长的自然历史。尽管如此,许多报道都同意手术范围的重要性,而且更多的根治性手术与整体生存率的提高有关。

  17例低级别星形细胞瘤患者仅行大体切除术。平均随访50个月后,这些患者没有复发的迹象。相反,Kopelson等人建议对全部切除或未切除的患者进行放疗。许多研究也对放疗的总剂量进行了评估,在历史报道中,脊髓胶质瘤放疗的推荐剂量为45 - 50 Gy,分25 - 30个部分,疗程5周。许多研究都对剂量相关反应进行了评估,与其他研究一样,超过50 Gy的辐射剂量被发现可以改善局部控制,但不会对总体生存率产生显著影响。事实上,Garcia等人报告,低于40 Gy的患者复发死亡风险增加。

  在这些研究中没有报告脊髓病风险增加。然而,根据小的回顾性系列数据来解释剂量反应关系似乎是危险的。事实上,较低的剂量更多地用于晚期肿瘤和表现不佳的患者。此外,由于患者人数少,剂量范围窄,无法就剂量和反应的关系得出正确的结论。最近的数据没有发现给药剂量对肿瘤反应的显著影响。

  然而,据报告,大多数失败发生在高剂量范围内,这表明应努力增加可接受的晚期毒性剂量。使用质子治疗或超分割放射治疗的策略已经被评估,并取得了令人满意的结果。在我们的系列中,所有的病人都接受了正常分割放射治疗,使用3D技术。所有患者的放疗总剂量为39.6 Gy,由于估计有脊髓病的高风险,不能开出更高的剂量。事实上,根据中国的指南,脊髓内的剂量限制不应超过40戈瑞。化疗也被用于治疗脊柱肿瘤。以丙卡嗪、CCNU和长春碱为基础的方案,以及8种1天药物,以及与长春新碱方案相关的卡铂,都在这种情况下使用,结果相似。英国儿童癌症研究组报告了使用卡铂、长春新碱、环磷酰胺和甲氨蝶呤治疗级星形细胞瘤的令人满意的结果。Packer等人使用卡铂加长春新碱治疗复发和新诊断的低级别星形细胞瘤,报道生存率分别为52%和62%。

  虽然有文献提到低、高级别肿瘤均可采用化疗,但一般认为,若行全切除,应对脊柱低级别肿瘤进行随访。在我们的系列中,有3例患者接受了辅助化疗,其中2例为3级胶质瘤,1例肿瘤复发。以替莫唑胺为基础的方案是我们所有患者的主要方案。除了之前的报道对其进行了评估外,许多作者认为它可以作为高级别胶质瘤以及复发时的一种治疗选择。最后,3年总生存率为100%,而无进展生存率为87.5%。1例在治疗结束后的第二年复发;它被定位在辐照场边缘附近。因此,他接受了二线治疗,包括手术切除和化疗(以替莫唑胺为基础的方案)。这些初步结果与其他类似的报道一致,但需要更长的随访时间。由于本研究纳入的患者人数少,随访时间短,我们无法确定影响生存率的预后因素。但需要指出的是,手术全切仍是国际通行的中枢神经系统肿瘤治疗的一线选择,专业严谨的主刀医生可以放大手术优势,从根本上解除占位效应,延长患者生存期。

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  参考文献:Doi: 10.1016 / j.canrad.2016.11.005

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