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脊髓髓内肿瘤:当前和未来治疗策略的回顾

编辑:INC|发布时间:2020-11-05 10:33|点击次数:
大多数脊髓髓内肿瘤患者起初可以通过尝试切除来治疗。不幸的是,那些不能行总切除或次全切除的患者,只能选择放疗和化疗...

  脊髓髓内肿瘤(IMSCTs)是一种罕见的中枢神经系统肿瘤,由于缺乏明确的护理标准、有限的治疗选择和药物传递的挑战,一直是一个重大的临床挑战。IMSCT占所有中枢神经系统肿瘤的2% - 4%,室管膜瘤在成人中常见,星形细胞瘤在儿童和青少年中常见。总的来说,室管膜瘤是常见的IMSCT,其次是星形细胞瘤,然后是其他肿瘤,包括血管母细胞瘤、神经节胶质瘤、生发瘤、原发中枢神经系统淋巴瘤和黑素瘤(表1)。

脊髓肿瘤

表1

  尽管很少见,IMSCT也可以由于原发恶性肿瘤的转移而发展。虽然大多数IMSCT是良性、低级别(WHO级1和级2)肿瘤,但许多在组织学上存在差异,7% - 30%的星形细胞瘤被认为是恶性的。IMSCT可以在整个脊髓的任何位置发现;然而,常见的是颈段(33%),其次是胸段(26%)和腰段(24%)。MRI被推荐用于鉴别和评估IMSCTs,其强度和增强程度取决于肿瘤类型和信号。IMSCT常见的症状是背部疼痛,可呈弥漫性或神经根性。诊断在儿童中尤其困难,IMSCTs可能长时间无症状或引起非特异性的抱怨。疼痛的特征各不相同,但据报道通常在夜间加重。IMSCTs也能冲击躯体感觉和运动系统,引起不适、感觉异常、痉挛和虚弱。肠和膀胱功能的丧失也可发生在晚期,是极不常见的症状。儿童的症状可被认为是笨拙或归因于轻微的损伤,而脊柱侧弯在三分之一的患者中存在。

  IMSCT的循证治疗主要涉及切除术,放疗和化学疗法通常仅用于肿瘤复发,高级别和浸润性肿瘤,或在禁忌使用时(表2)。术前神经系统状况和肿瘤组织学被认为是预后的极佳预测指标,而肿瘤组织学可预测切除范围,功能神经学预后和复发情况。切除通常被认为是预后的良好预测指标。然而,最近的研究表明,星形细胞瘤的外科手术干预与长期神经系统并发症的发生率更高,而对患者没有益处。

脊髓髓内肿瘤

表2

  IMSCT大多数病例的护理标准是切除术,随着现代神经外科器械的发展,手术显微镜的使用以及术中运动和体感诱发电位的测量,切除术得到了改善。但是,IMSCT的切除通常取决于是否存在清晰的解剖平面。尽管室管膜瘤通常在肿瘤和脊髓实质之间有一个清晰的平面,但星形细胞瘤倾向于浸润性更强,缺乏良好的解剖平面。这限制了髓内星形细胞瘤的全切除(GTR)能力,因为任何尝试进行GTR都可能破坏脊髓途径,导致术后涉及运动和感觉系统的神经功能缺损。

  INC旗下国际神经外科顾问团(WANG)的专家成员、德国INI神经外科教授、世界颅底大师——巴特朗菲教授就十分擅长疑难位置肿瘤的全切,如脑干、胼胝体、送给他、颅颈交界处等,他能在保证患者安全的前提下尽可能低全切肿瘤,很多国内患者都曾从中受益,预约INC国际专家还可由其主刀手术。

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  当禁忌切除或对于不适合GTR的高级别肿瘤时,建议进行辅助放疗。但是,放射疗法的作用是有争议的,因为有报道表明其疗效肯定,而其他人则认为尽管在临床上常规使用仍无益处。此外,放射疗法可能会产生多种不良反应,包括放射性骨髓病,脊柱生长受损,脊柱畸形,放射坏死,血管病变,正常的脊柱实质改变以及30年内继发肿瘤的风险为25%。这些长期后果可能是在儿童和青少年尤其不利。

  由于儿童对IMSCT的不良反应更加敏感,因此化学疗法的作用得到了进一步的认可。历史上,化学疗法仅在切除术和辅助放疗被禁忌或不成功时才使用。化疗药物的一些局限性包括大分子无法绕过血脊髓屏障(BSCB),CSF搏动以及药物的广泛全身作用。艾伦等。报告说,75%的患者经历了明显的化疗相关毒性,其中1名患者死于肾功能衰竭,另一名患者发展为双侧听力丧失。综上所述,IMSCT的局部性质和当前治疗方案缺乏积极成果使其成为新型疗法的靶标,例如能够绕过BSCB和靶向药物递送的局部药物递送机制,从而避免了系统性副作用

  参考文献:Doi: 10.3171 / 2015.5.FOCUS15158

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