脊髓室管膜瘤如何治疗？-INC国际神经外科医生集团

　　脊髓肿瘤，也称为硬膜内肿瘤，是一种始于脊髓或脊髓覆盖物(硬膜)内的脊髓肿瘤。影响脊柱(椎骨)骨骼的肿瘤称为脊椎肿瘤。

　　根据脊髓肿瘤相对于脊髓保护膜发生的位置，脊髓肿瘤可分为三种不同类型。

　　这些是硬膜内肿瘤的主要类型:

　　髓内肿瘤始于脊髓本身的细胞，如神经胶质瘤、星形细胞瘤或室管膜瘤。

　　髓外肿瘤生长在脊髓周围的膜中或者从脊髓伸出的神经根中。虽然它们不是从脊髓本身开始，但这些类型的肿瘤可能会通过引起脊髓压迫和其他问题来影响脊髓功能。可以影响脊髓的髓外肿瘤的例子包括脑膜瘤、神经纤维瘤、神经鞘瘤和神经鞘肿瘤。

　　身体其他部位的肿瘤可以扩散(转移)到椎骨、脊髓周围的支持网络，或者在罕见的情况下，脊髓本身。

　　脊柱肿瘤或任何种类的生长都会导致疼痛、神经问题，有时还会导致瘫痪。脊柱肿瘤可能会危及生命，并导致永久性残疾。“脊髓室管膜瘤”属于“髓内肿瘤”，可位于脊髓的任何地方。

　　约有50%的“脊髓室管膜瘤”发生在“腰骶髓”或“终丝”；其余50%发生在“颈或胸脊髓”的任何地方。“神经轴外转移”罕见。

　　WHO将“室管膜肿瘤”分为四大类：室管膜下瘤、黏液乳头状室管膜瘤、室管膜瘤和间变室管膜瘤。“室管膜瘤”还包括一个亚类，称之为“RELA融合阳性室管膜瘤”，后者包括Ⅱ级和Ⅲ级肿瘤。

　　脊髓室管膜瘤

　　“脊髓室管膜瘤”是“成人”较常见的“髓内肿瘤”。

　　“高峰发病年龄”是30～40岁，而其中“细胞型室管膜瘤”是较常见。

　　临床表现

　　在出现“其它症状”之前，患者可“长达数月至数年”表现为“局部疼痛”。

　　“神经损害症状”可能包括“下肢强直”，“痛温觉的丧失”，“下肢和躯干感觉减退（轻触觉和震动觉）”和“步态共济失调”。

　　“室管膜瘤”倾向于在“髓内中心部位”发生，呈现“对称扩张性生长”。数个节段的“脊髓”可见扩张，“肿瘤相关的囊腔”（syrinx，空洞）的出现很常见。这些“病变”通常在MRI上表现为“明显的增强”。

　　如何治疗

　　“较佳的治疗”就是由“有经验的医师”实施“全部切除”。

　　尽管“室管膜瘤”是“侵袭性”的肿瘤，但是“全部切除”或“近全切除”通常都可以在不增加“神经损害”的前提下获得。

　　尚没有“随机试验”来评估“辅助放疗”的作用。

　　一个较广泛的、来自6个研究中心的、“治疗总时间”超过46年的126名患者的“观察性研究”涉及了“室管膜瘤”的“自然史”和“治疗反应”。研究发现，“室管膜瘤”较常见的亚型是“细胞型室管膜瘤”，大约占60%；而几乎70%的肿瘤是“适中的级别”；这组病例中有17例患者是“黏液乳头型室管膜瘤”，占13%。

　　有63例（50%）患者实施了全部切除；其中12例（19%）术后接受了放射治疗。58例只行“部分切除或活检”的患者中，有47例患者（81%）接受了“放疗”。平均随访时间为4年。“15年无进展的比率”与“15年总生存率”分别为35%和75%。

　　“多因素分析”支持了“全部切除”的重要性，但并没有显示出来自于“辅助放疗的益处”。其它大型“回顾性研究”也揭示了类似的结论。

　　在“复发或转移性室管膜瘤”的治疗中，“化疗”没有显示出“可证实的效果”。

　　然而，研究者偶尔发现了“进展性肿瘤患者”在接受了“以卡铂为基础的化疗方案”后处于“稳定”的患者。

　　黏液乳头状室管膜瘤

　　“黏液乳头状室管膜瘤”在“生物学上”和“形态学上”都和其它“室管膜瘤”不同。这些肿瘤较常发生于“腰骶髓”和“终丝”位置。

　　诊断

　　需要“免疫组化检查”来将“黏液乳头状室管膜瘤”和其它的“脊索瘤”或“软骨肉瘤”进行区分。

　　临床表现

　　“黏液乳头状室管膜瘤”是缓慢生长的“胶质肿瘤”，较常见于年轻成人，更常见于男性，有报道认为男女比例在1.4:1～2.5:1。平均的“诊断年龄”是35～37岁。

　　“黏液乳头状室管膜瘤”经常表现为“腰痛”，有或无“神经根性症状”。绝大部分此类肿瘤位于“腰骶或胸腰部脊髓”。

　　由于存在“肿瘤细胞”沿着“神经轴播散”的倾向，“全脑和全脊髓MRI”扫描以及“脑脊液检查”需要在诊断时常规给予。

　　如何治疗

　　这些“肿瘤”的“初始治疗手段”包括“椎板切除”后尝试“肿瘤的外科切除”。“此瘤”通常能被“全切”，许多患者在“全切”后得到“治愈”。然而，有报道认为，“一些患者”在长达20年后呈现再次“局部生长”或呈现“软脑膜肿瘤播散”。

　　“次全切除”也是需要的，尤其是那些“无包膜”的“肿瘤患者”。来自NCCN的共识指南建议，推荐给予那些“未能全切”或“仅仅活检”的“黏液乳头状室管膜瘤”患者“术后放射治疗”。

　　大部分“观察性研究”发现，“术后放疗”和改善的“局部控制”以及增加的“无进展生存期”相关，但“放疗”对“总的生存期”影响并不清楚。

　　并没有“随机试验”来验证“术后放疗”的作用。有建议认为“大剂量的放疗”（50.4～54 Gy）比“小剂量放疗”更加有用。

　　预后

　　“大型研究结果”发现，“超过90%的患者”都具有“10年的生存期”，但是，接近1/3的患者在确诊两年后复发。较常见的“治疗失败”是“局部复发”（85%），继而是远处的“脊髓和脑部转移”。下降的“局部控制率”和减少的“无进展生存期”的“危险因素”包括“青年患者”（＜36岁）和“次全切除”。“治疗结果”的“分子决定因素”尚没有被确立。

　　并发症

　　“黏液乳头状室管膜瘤”患者的“长期的致残”和治疗的“晚期并发症”还没有被充分研究。截止目前为止的“大型研究”认为，“晚期并发症”可见于1/4的患者，包括“慢性疼痛”、“截瘫”、“感觉减退”和“括约肌（大小便）功能不自主”。