拯救大脑危机——不明原因视力下降，医生在他们脑中竟发现同一种肿瘤...

　　颅咽管瘤导致的视力下降往往悄无声息，许多患者在INC国际神经外科教授接诊时，病情已经发展到相当严重的程度。这种肿瘤引起的视力问题极具迷惑性——中老年人常误以为是老花眼，近视患者则归咎于度数加深，即便就医检查，普通眼科门诊也可能无法发现异常。事实上，颅咽管瘤造成的视力损害有一个关键特征：视力下降不能通过配戴近视或老化眼镜纠正视力!

　　视野缺损自我检查方法：捂住一只眼，会发现另外一只眼的外侧看不见，靠近鼻子那一侧能看见。

视野缺损图示

　　男性患者往往同时伴有性功能减退等内分泌问题，儿童患者可能会出现生长发育迟缓等症状，大多数女性会发生闭经——这些症状提示着颅咽管瘤的可能。然而令人担忧的是，很多患者要等到出现严重症状是才被确诊，肿瘤大，手术难度也大。

　　对于不明原因引起的视力下降，应及时到医院就诊，如果眼科诊治无好转，或原因不明确者，应常规行鞍区头颅磁共振检查。

　　INC巴教授相关研究案例分享：警惕这个大脑里的“视力杀手”

　　11岁女童，严重视力障碍

　　术前MRI(A、B、C)显示第三脑室内富血管实性肿瘤。经右侧联合翼点-眶颧开颅全切除肿瘤，病理证实为颅咽管瘤。

　　术后早期CT(E、F)示肿瘤全切，患儿术后仅出现短暂内分泌波动，最终完全康复。

　　46岁，表现为头痛、视力障碍及意识障碍

　　术前MRI显示：第三脑室内富血管肿瘤(颅咽管瘤)，压迫并扩张中脑被盖，向上达室间孔水平(图A)。

　　采用经额下纵裂终板入路手术;术后病情及认知功能逐步改善，无新增并发症。术后增强MRI提示肿瘤已完全切除(图B)。

　　别看颅咽管瘤是良性，却有着恶性表现!

　　颅咽管瘤属良性、缓慢生长性病变，WHO分级为1级。随体积增大，可推移或包裹邻近神经血管结构，并可能侵入第三脑室。虽为良性，巨大的治疗挑战就是复发。为什么容易复发?因起源于Rathke囊鳞状上皮细胞，颅脑中心“分散性”生长，包裹丰富神经血管组织，不容易切除干净。如果粘的很紧、甚至钙化，也将大大增加手术难度和风险。

1. 视神经保护，下丘脑保护，周围血管的保护，还有垂体柄的保护等，都是手术所需要去完成的目的，同时也是手术的难点。如果达到安全全切，
2. 影像学特征：CT示混杂密度实性肿块伴钙化及结节、包膜所致的异质强化。MRI中囊液在T1加权像呈高信号，结节及实性部分呈等信号;增强后上述结构可见强化。
3. 临床表现源于邻近结构受压或移位，包括视野缺损、内分泌功能紊乱及因梗阻性脑积水所致的颅内高压征象。

　　从影像到手术台，国际大咖如何制定手术方案?

　　治疗首选显微外科全切除。常用手术入路：① 前纵裂-额下-终板入路;② 联合翼点-眶颧-经侧裂入路。近年来，内镜经鼻技术亦获成功，尤其适用于囊性鞍内型肿瘤;神经内镜可同步完成肿瘤切除及脑积水处理。若未能实现全切除，复发风险显著增加。

　　基于影像学结果选择手术入路。决定经颅或经鼻处理病灶时，需综合考虑多种因素，其中关键的一项是视交叉与肿瘤的相对位置。

　　鞍区肿瘤手术入路如何权衡?

• 若肿瘤位于视交叉后方，将视交叉向前推移(形成前置视交叉)，内镜经鼻入路(EEA)可直达肿瘤，避免对视交叉的不必要牵拉;此优势在仅抬高第三脑室底、尚未真正进入脑室内的较小肿瘤中尤为明显，此类病变不宜选用终板入路。
• 若肿瘤位于视交叉前方(如鞍结节脑膜瘤所致的后置视交叉)，则可经颅或经鼻处理;但大多数颅咽管瘤表现为前置视交叉。
• 当肿瘤向侧方明显扩展(>1 cm，超越颈内动脉外侧)且与周围结构紧密粘连时，经鼻途径常难以彻底切除这些侧方部分，应考虑开颅手术。

　　手术入路的选择取决于肿瘤个体化生长模式。表 1 列举了经鼻内镜手术选择的关键要素。

　　总结

　　即使颅咽管瘤毗邻关系复杂，完全切除手术难度大、创伤大、并发症发生率高，手术仍是颅咽管瘤主要的治疗手段，在充分保护垂体–下丘脑功能及视路结构的前提下积极追求全切除，是保证患者长期生存的基础。

　　对于颅咽管瘤等神经外科病患，尤其是病情复杂、肿瘤位置深(如脑干、丘脑、视神经、鞍区……)的患者来说，时间更加宝贵，如果不能尽快找出合适的方案，那么很可能就会在犹豫中耽误病情，或者做出不适合患者的选择，可能将对患者造成难以挽回的伤害。一次关键的、明确的、权威的、可靠的诊疗意见，可能会让患者豁然开朗，明确下一步的路究竟该怎么走。首次手术选择有高超技术和丰富成功手术经验的神经外科医生更是至关重要!

• 文章标题：拯救大脑危机——不明原因视力下降，医生在他们脑中竟发现同一种肿瘤...
• 更新时间：2025-07-30 14:13:23