“我喝了很多水为什么还是渴?”35岁男子日尿5L，医生进入大脑揪出颅咽管瘤

　　夏日炎炎，身体就像一台高速运转的机器，水分蒸发速度远超平常。当口渴难耐时，“多喝水”确实是常规应对之策。但若出现异常情况：持续口干舌燥，即便大量饮水也无法缓解，甚至伴随异常多尿(24小时尿量可达4-10升，远超正常人的2-3升)，就要警惕了——这可能是颅咽管瘤引发的尿崩症在作祟!

　　61岁的康拉德曾深陷这样的噩梦——记忆减退，神志逐渐混沌，困在饮水与如厕的无尽循环中。同样饱受折磨的35岁高先生，每日5000毫升的尿量，体重莫名暴增20公斤，视力也在持续恶化。

　　真相终于浮出水面——折磨他们的罪魁祸首，竟是潜伏在大脑深处的颅咽管瘤。

　　命运的转折出现在手术台上：

　　康拉德通过经鼻内镜手术成功切除肿瘤，尿崩与认知障碍显著改善；而高先生最终通过开颅全切肿瘤，术后4年未复发。

　　颅咽管瘤为何会导致尿崩?还有哪些症状?

　　颅咽管瘤的位置中有鞍内-鞍上型，甚至鞍上型，这两种生长的方向就是向鞍上生长，垂体和下丘脑有一个较重要的内分泌轴，部分激素都由它们分泌，包括抗利尿激素，如果分泌较少，尿量就会增多，部分患者每天甚至饮用几十升水，尿量也增多。

　　所以根据颅咽管瘤生长的部位，可能影响下丘脑与垂体的功能，比如抗利尿激素分泌较少，就会出现尿崩症，就是饮水多、尿量多，所以需要注意补充盐分等电解质的成分。这个出现的几率，我们称为首发症状，患者就诊时，主要就是尿崩，但是讲话直接就是讲饮食多、尿量多，这种出现的几率占10%。

　　当然，尿崩症只是颅咽管瘤的症状之一，患者临床表现多样，包括：头痛、视觉障碍、内分泌紊乱(如尿崩症、垂体功能低下)、精神与记忆障碍、步态异常，以及下丘脑功能障碍(例如 Frohlich 综合征，即肥胖-生殖无能综合征)。颅内压增高典型症状多与肿瘤突入第三脑室导致的梗阻性脑积水有关。所有有症状的颅咽管瘤均为手术指征。

　　一个开颅，一个经鼻内镜?两个手术案例分享!

　　颅咽管瘤是神经外科领域最具挑战性的肿瘤之一。因其紧邻关键神经血管结构，手术难度极大，要求术者对上鞍区解剖有透彻理解。

　　颅咽管瘤为鞍区良性上皮性肿瘤，起源于 Rathke 囊残留组织，WHO 将其归为Ⅰ级肿瘤。虽为良性，却是个“温柔的杀手”——若不及时干预，它就像藤蔓般悄然缠绕垂体柄和下丘脑，等患者出现严重尿崩、认知衰退时，往往已浸润破坏关键结构。就像康拉德，当肿瘤蚕食垂体柄至无法保留时，医生只能忍痛切除这根“生命线”，终身激素依赖。

　　更可怕的是，肿瘤还会不断侵犯视神经造成失明，或破坏下丘脑引发不可逆的代谢紊乱。早期手术，争取安全前提下尽可能切除，不仅能最大限度保护神经功能，还能避免像高先生那样经历二次手术的痛苦——在颅咽管瘤的治疗上，时间就是脑组织的守护神，等“亡羊”才“补牢”，代价可能是永远失去正常生活的权利。

　　肿瘤与视交叉、垂体腺及垂体柄、下丘脑、颈内动脉及前交通动脉复合体的相对位置，以及与蝶鞍和鞍膈的关系，均是手术规划的关键。除肿瘤体积及实性-囊性多叶特征外，病变是否突入第三脑室及其与第三脑室的关系亦至关重要。

　　康拉德的鞍上增强MRI显示，肿瘤延伸至第三脑室，有实性成分(A)。视神经交叉向前移位(箭头)。垂体腺及蝶鞍形态基本正常。由于 T2 及 FLAIR 序列可见病灶周围水肿，且向右侧基底节区扩展，提示肿瘤已侵及下丘脑(图 B)。INC施罗德教授行经鼻内镜手术，行全切除，因垂体柄已被肿瘤浸润破坏，予以离断。

　　术后这名患者经历了短暂的神志不清，但神志及认知功能恢复很快，而且体重保持稳定。术后 2 年 MRI 未见肿瘤复发(图 C、D)，水肿完全消退(图 C);图 D 可见以鼻中隔黏膜瓣封闭颅底缺损。

　　而高先生的情况更为复杂，第一次手术，只进行了部分切除。快速病理结果显示：视神经胶质瘤，更有可能考虑低级别胶质瘤。双眼视力模糊，原本希望这一台手术可以彻底摆脱这个肿瘤，没想到还出现了其他症状。

　　高先生知道，这个肿瘤不会就此停止生长。复查显示：鞍上病变实性部分可见团片不均匀强化影，囊性区见囊壁强化影，整体大小约31*32*40cm。考虑鞍区术后状态，考虑颅咽管瘤残留。

　　最终找到了INC巴教授，全切肿瘤，病理结果显示颅咽管瘤。4年过去了，他坚持复查，没有复发。他的生活也重新回到了正常的轨道上，他能够像以前一样工作、照顾家庭，与家人一起享受生活的美好。

　　颅咽管瘤手术入路选择

　　基于影像学结果选择手术入路。决定经颅或经鼻处理病灶时，需综合考虑多种因素，其中最关键的一项是视交叉与肿瘤的相对位置。

　　视交叉位置与入路选择

1. 若肿瘤位于视交叉后方，将视交叉向前推移(形成前置视交叉)，内镜经鼻入路(EEA)可直达肿瘤，避免对视交叉的不必要牵拉;此优势在仅抬高第三脑室底、尚未真正进入脑室内的较小肿瘤中尤为明显，此类病变不宜选用终板入路。
2. 若肿瘤位于视交叉前方(如鞍结节脑膜瘤所致的后置视交叉)，则可经颅或经鼻处理;但大多数颅咽管瘤表现为前置视交叉。
3. 当肿瘤向侧方明显扩展(>1 cm，超越颈内动脉外侧)且与周围结构紧密粘连时，经鼻途径常难以彻底切除这些侧方部分，应考虑开颅手术。

　　手术入路的选择取决于肿瘤个体化生长模式。表 1 列举了经鼻内镜手术选择的关键要素。

　　术后也容易尿崩?如何预防?

　　由于颅咽管瘤常与下丘脑-垂体柄紧密粘连，手术中可能损伤抗利尿激素(ADH)分泌通路，导致术后暂时性或永久性尿崩症。患者会出现多尿(24小时尿量>4L)、极度口渴、电解质紊乱等症状，严重时可能引发脱水昏迷。

　　预防关键在精细手术与术后管理：

　　1.术中保护：在充分保护垂体-下丘脑功能及视路结构的前提下积极追求全切除，是保证患者长期生存的基础;

　　2.动态监测：术后每小时记录尿量、血钠水平，尿量>200ml/h时提示尿崩可能;

　　3.药物干预：及时使用去氨加压素(DDAVP)，并逐步调整剂量至尿量稳定;

　　4.液体管理：遵循“量出为入”原则，同步补充丢失的水分和电解质。早期发现+规范治疗可使多数患者1-2周内恢复，但下丘脑严重受损者需长期药物替代治疗。

　　无论肿瘤位置多么刁钻、病情多么复杂，找到一位技术精湛、经验丰富的神经外科医生永远是治疗颅咽管瘤的关键。术者能否通过精准的入路选择(无论是经鼻内镜还是开颅)、对解剖结构的完美把控，每一个判断、每一刀落处，往往就是普通生活和长期病痛之间的分水岭。这关乎的不仅是一次手术的成功，更是一个生命的质量。

• 文章标题：“我喝了很多水为什么还是渴?”35岁男子日尿5L，医生进入大脑揪出颅咽管瘤
• 更新时间：2025-07-22 09:53:28