当儿童颅咽管瘤压迫视交叉、侵入脑干，第一刀如何实现全切并保全视力与内分泌功能？-INC国际神经外科医生集团

　　导读

　　儿童脑瘤开颅后恢复快吗？其实儿童开颅手术的恢复能力远远大于成人。脑部根据不同的部位，有着不同的功能。如果肿瘤压迫特定功能区，可能会出现运动障碍、视力下降等症状。但是首次手术可以顺利切除肿瘤，其实大部分患儿的症状能够得到一定的恢复，除非是严重受损的患儿。

　　下图可见一个复杂的视交叉后颅咽管瘤术前影像，肿瘤已经延伸至斜坡后方压迫脑干-脑桥，并突入第三脑室。患者为一名儿童，已经出现视力下降、头痛、呕吐、行走不稳等症状……

术前MRI

　　由于患儿症状的不断加重，医生为其进行了开颅手术。颅咽管瘤完全切除，垂体柄也得到了保留。术后影像还可以看见保留的视交叉及正常大小的脑室，孩子整体恢复良好。

术后MRI

　　该案例来自于INC旗下世界神经外科顾问团成员、世界神经外科学院前主席James T.Rutka教授研究分享。

INC旗下世界神经外科顾问团成员、世界神经外科学院前主席James T.Rutka教授

　　颅咽管瘤手术风险有多大？

　　颅咽管瘤一旦侵入视神经会导致失明，侵入垂体和下丘脑会造成生长激素分泌障碍、身体和智力发育迟缓、尿崩症、精神人格障碍等。在手术治疗中，由于瘤腔小、术野受限，肿瘤难全切、创伤大、并发症发生率高，残余肿瘤易复发。

　　尽管如此，手术切除仍然是颅咽管瘤主要的治疗手段。作为神经外科医生，必须在实现肿瘤尽可能切除的同时，保护患儿的未来生活质量。

　　显微镜下经颅入路

　　有几种经颅入路可用于切除颅咽管瘤，分为额外侧入路（翼点-额颞和改良眶颧入路）或中线前入路（经胼胝体、半球间、单侧/双额/额下经颅底入路）（图30.6）。

图30

　　图30.6右侧额部开颅术（包括切除额眶带）的艺术示意图。开颅范围刚好超过中线至左侧。如图所示切开硬脑膜，以便进入额底和半球间区域。

　　额颞-翼点入路为大多数神经外科医生所熟悉，通过切除蝶骨小翼和开放外侧裂，提供到达鞍上区的最短工作距离。首先通过视交叉前间隙打开肿瘤包膜并引流囊肿来减压肿瘤，然后小心地从鞍上区的关键神经血管结构上剥离肿瘤。对于伸入第三脑室的肿瘤部分，可打开终板。可应用眶颧入路延伸，通过进一步切除眶上缘和颧弓，在更少脑牵拉下提供对基底动脉尖和鞍上区后部的更大暴露。

　　额下经颅底入路，无论是单侧还是双额，提供直接朝向终板的中线轨迹，适用于鞍内和视交叉前起源并延伸入前第三脑室的肿瘤（上文案例）。可通过打开视交叉和视颈动脉间隙显露视神经和视交叉。切除肿瘤和囊性成分后，轻柔地从下丘脑剥离包膜，并通过精细显微解剖切除附着于视路的钙化成分。一旦打开终板进入肿瘤的脑室内部分，应保持在肿瘤包膜和脑室壁之间的平面，以完成肿瘤的剥离和切除。

　　半球间经胼胝体和经皮质入路通常用于第三脑室内或有显著第三脑室成分的颅咽管瘤。存在脑室扩大的情况下，后者可能更受青睐。在运动区前方（不超过冠状缝后2厘米）行右侧矢状旁开颅，左缘延伸超过矢状窦。在注意大脑皮层大静脉进入上矢状窦的情况下打开硬脑膜，并将硬膜瓣沿矢状窦向内侧翻开。在经胼胝体入路中，在胼胝体膝尖后方1-2厘米处行小的胼胝体切开，在经皮质入路中，则在右额叶皮层作一小皮质切口，向下指向右侧脑室。进入第三脑室可采用穹窿间、经室间孔或脉络膜下途径。肿瘤减容后，依次进行包膜外剥离、切除和止血。建议放置脑室外引流。

　　此处应提出适用于所有入路的重要几点：

　　对于复杂颅咽管瘤，神经导航是一个有用的辅助工具，可确保神经外科医生在手术关键阶段保持在目标上。

　　整个过程中应保持肿瘤包膜与脑室壁或脑蛛网膜之间的平面。

　　应尽可能减少静态脑牵拉。

　　在视神经和视交叉附近使用双极电凝应谨慎。

　　Liliequist膜在肿瘤的后下缘与基底动脉、大脑后动脉、P1穿支血管和脑干之间形成安全屏障，因为在几乎所有病例的初次切除时，它都是完整的。

　　如果需要切断垂体柄，应尽可能远离下丘脑进行，以使柄的残余部分能够恢复并产生抗利尿激素。

　　切除肿瘤后，止血和关闭应细致，以防止术后血肿形成和脑脊液漏。

　　儿童内镜经鼻手术

　　蝶窦与下方的鼻腔和上方的蝶鞍紧密相邻，使得经蝶入路被公认为处理该区域肿瘤的一种替代手术入路。尽管在儿童人群中，由于蝶窦呈贝壳状且体积较小，内镜经鼻蝶入路似乎更具挑战性，但仔细阅片（CT）可决定该入路对每位患者是否可行。通常采用双侧入路，通常在耳鼻喉科医生协助下，先制备并上翻鼻中隔瓣，然后通过一侧鼻孔引入内镜进行观察，而显微手术器械则通过另一侧鼻孔引入。接着进行骨性减压，包括切除内侧床突（由内侧视颈动脉隐窝界定），以进入视颈动脉池。打开硬脑膜后，先行肿瘤减容，随后游离包膜并进行包膜外剥离。关闭时，使用由鼻中隔动脉供血的鼻中隔瓣来重建颅底缺损。

　　电解质与内分泌紊乱的术后管理

　　在诊断颅咽管瘤时，9-38%的患儿抗利尿激素缺乏。手术后，大多数患儿会出现某种水电解质平衡紊乱，需要精细管理。术后最常见的电解质失衡类型是中枢性尿崩症，可能短暂存在，也可能是永久发生。而抗利尿激素分泌不当综合征和脑性耗盐综合征是急性期障碍，通常在术后第一个月内缓解，很少成为永久性。

　　如果血浆渗透压>300 mOsm/kg且尿渗透压<700 mOsm/kg，则可诊断中枢性尿崩症。在中枢性尿崩症(CDI)中，由于血管升压素对肾脏作用丧失导致尿酸排泄受损，血清尿酸也升高至>5μg/dL。醋酸去氨加压素是主要的治疗药物，有鼻内和口服两种剂型。由于一些颅咽管瘤邻近下丘脑中控制口渴的渗透压感受器，部分CDI患者可能出现术后口渴异常，表现为烦渴或渴感缺乏。这两种情况都使CDI的管理更具挑战性。渴感缺乏性尿崩症可因严重高钠血症而具有潜在致命性。应通过每日两次称重来确定，为这些患者提供足够且适当渗透压的液体。另一方面，烦渴患者的管理也很困难。在这种情况下使用去氨加压素（DDAVP）可能是危险的，因为持续饮水可能导致水中毒和严重低钠血症。

　　与CDI相反，抗利尿激素异常分泌综合征（SIADH）的特征是低血浆渗透压和低血钠（<135 mEq/L），伴有不适当的尿液浓缩（尿渗透压>100 mOsm/kg）。应注意尿量正常或偏低、血容量正常或高容量的临床体征以及尿钠排泄正常或轻度升高（>20 mEq/L），以区分SIADH与脑性耗盐综合征。SIADH的适当治疗是基于每日体重、尿比重、血清电解质和渗透压的水分限制。

　　脑性耗盐综合征（CSWS）的诊断标准是低钠血症、多尿伴脱水和低血容量体征，以及尿钠排泄升高（>40 mEq/L）。CSWS的治疗是根据每日体重和对血清电解质、渗透压的准确监测，为患者提供足够的水和钠。

　　在颅咽管瘤手术的术前规划中，建议所有存在促肾上腺皮质激素(ACTH)缺乏的儿童都应接受应激剂量的皮质类固醇。甲状腺激素水平也应在术前纠正。术后，应给予皮质类固醇和预防性抗惊厥药，并需评估和细致替代垂体激素缺乏。还应注意，ACTH缺乏或促甲状腺激素(TSH)缺乏可能掩盖尿崩症的表现，一旦这些缺乏得到替代，尿崩症的临床和实验室特征就可能出现。