三脑室肿瘤好治吗？脑室内颅咽管瘤手术挑战-INC国际神经外科医生集团

　　颅咽管瘤是良性肿瘤，起源于位于Rathke囊内的鳞状上皮细胞，沿着其从鼻咽到漏斗的路径，或者是由于来自垂体结节部的鳞状化生。它们占所有颅内肿瘤的2-4%。已经提出了多种分类系统(基于它们的成像特征)来帮助选择合适的管理策略。单纯脑室型的颅咽管瘤并不多见，据报道其发生率在所有颅咽管瘤的0.5%至14%之间。由于脑室内颅咽管瘤（IVCrs）起源于神经轴内的异位残余，与鞍区/鞍上区或鞍上区-脑室内区相比，IVCrs通常见于老年患者，更常表现为颅内压升高，而不是视觉或内分泌障碍。它们的位置很深，很接近，并且经常粘附在第三脑室和下丘脑的壁和底部，这使得它们的手术切除具有挑战性。

　　然而，Pascual等人描述了IVCrs与第三脑室底的复杂关系。病变分为:鞍上肿瘤向上推动完整的第三脑室底(假性心室内);鞍上肿块突破第三脑室底，侵入第三脑室腔(其次是IVC);第三脑室腔和底部内的脑室内肿块，后者被肿瘤(非严格意义上的IVC或漏斗管颅咽管瘤);和完全位于第三脑室腔内的脑室内物质，并且完整的基底位于其下表面之下(严格意义上的IVC)。我们认为这种局部分类对于选择合适的手术入路是必要的。

　　IVCrs虽然罕见，但据报道主要发生在成人。这种主要发生在成人患者中的常见原因是这些肿瘤的生长缓慢以及它们位于第三脑室管腔中，因此症状发作可能会延迟，直到渗入脑室壁或发生梗阻性脑积水。IVCrs的临床表现主要是颅内压升高(头痛、恶心、呕吐和视乳头水肿)。在老年患者中，可能会出现正常压力脑积水的临床表现(认知障碍、步态失衡和尿失禁)。

　　在IVCrs中，局部压迫对视觉器官或垂体柄/腺的影响(视觉症状或内分泌紊乱)不存在或很少。还可以观察到尿崩症、行为改变、自主神经系统紊乱，例如睡眠节律、食欲、身体核心温度的紊乱和记忆的紊乱(由于肿瘤侵入第三脑室的侧壁或底部导致的下丘脑功能障碍)。认知或心理障碍可能是由于肿瘤累及原发性下丘脑所致，脑积水，或由于压力导致的穹窿受累。

　　第三脑室底的完整性长期以来被认为是一个重要的放射学标准，有助于区分纯粹的IVCr和主要位于鞍上但向脑室内延伸的IVCr。Migliore等人描述了其他公认的单纯下腔静脉综合征的放射学标准:鞍上池开放，垂体柄完整，无鞍区异常。Pascual等人提出，两个重要的标志可以与颅咽管瘤-第三脑室关系的地形类型显著相关。这些放射学体征中的第一个是在术前正中矢状面MRI图像上识别乳头体(MBs)和测量乳头体角(MBA，与MBs底部相切的一个平面和与第四脑室底相切的平面之间的夹角);第二个标志是在冠状术前MRI图像上下丘脑相对于肿瘤的相对位置。交叉扭曲已经被评估并发现是一个显著的特征，可能有助于鉴别各种IVCrs。人们已经发现它在向上伸展假性心室内肿瘤，向前延伸其次是下腔静脉，向前压缩非严格IVC，并向下压缩严格的IVCs。彼尔托等人基于常规T1和T2加权磁共振图像提出了严格IVCrs的六个特征:典型的圆形；视交叉向下偏移；观察清楚的脑垂体柄；一个自由的交叉池；30到60之间的MBA;并且下丘脑位于肿瘤的下三分之一以下。这些病变在一些报告中被描述为主要是实体瘤和钙化在IVCrs中很少报道。

　　IVCs的鉴别诊断包括第三脑室的其他病变，如胶质囊肿、室管膜瘤、脉络丛乳头状瘤、下丘脑神经胶质瘤、脑膜瘤、生殖细胞瘤和淋巴瘤。

　　在组织病理学上，单纯的IVCrs通常被报道为鳞状乳头状，缺乏钙化;任何相关的钙化都是微钙化的形式。然而，Davies et al.Pascual et al.和Yu et al.已经发现在这些肿瘤的成釉细胞瘤和乳头状组织学类型之间的均匀分布。

　　IVCrs手术治疗的指征包括:a.需要组织诊断；和b.减轻术前症状，目标是最大限度地安全减压损伤。是否需要进一步的辅助治疗(视情况而定，近距离放射治疗或放射治疗)可根据患者的临床状况和残余病变的程度来决定，可在术后即刻进行，也可在定期随访时进行。利用伽玛刀放射外科的立体定向放射也可以被考虑用于残留或复发病例。质子束疗法也显示出巨大潜力。

　　由于周围结构的复杂性和关键位置，包括下丘脑、漏斗、视觉通路、边缘系统、邻近的血管结构和穹窿。通常，肿瘤不能被完全切除，次全切除后进行放射治疗是治疗的选择。

　　用于原发性脑室内肿瘤的经典方法都已被描述用于处理这些病变。这些入路可大致分为从脑室顶部的经脑室入路和沿第三脑室底的终板入路。终板走廊可以接近通过额下/前纵裂入路或翼点侧裂入路。经脑室通道(穿过侧脑室)可分为经皮质-经脑室-经椎间孔入路和纵裂-经胼胝体-经脑室入路。从侧脑室进入第三脑室通过经椎间孔、耳蜗下或穹窿间路径。使用神经导航作为辅助手段，可以提高手术安全性和效果。内窥镜或辅助方法为这些病变的外科切除增加了新的维度。

　　经终板入路最早由于1936年用于治疗肿瘤相关的脑积水。终板是可以接近的通过前纵裂入路或额下通道或通过通过翼点开颅术的更外侧的通道。在翼点(额颞)入路过程中，由于手术轨迹的角度，可能很难看到第三脑室的最后区域。此外，附着于第三脑室侧壁或底部的肿瘤可能难以通过该通道切除。根据彼尔托等人的研究，颅咽管瘤严格的脑室地形图与中等严重程度的粘连有关。另一方面，前纵裂入路通过终板提供了更直接的轨迹和整个第三脑室的视野。它有助于可视化第三脑室后方直到导水管，并避免下丘脑损伤。终板入路主要用于主要位于中线的脑室内外的视交叉后肿瘤。对于主要位于第三脑室下部的肿瘤是理想的。然而，它不适合大的损伤，对于大的损伤，经脑室的方法更合适。与经终板入路相关的风险包括涉及视神经通路、穹窿柱、视上核、血管器官和灰结节。

　　延伸至侧脑室的肿瘤或经孟氏孔突出的肿瘤应考虑采用纵裂-胼胝体-脑室入路或经皮质-脑室入路。当侧脑室扩张，孟氏孔扩大时，一个自然的通道打开，可以进入第三脑室颅咽管瘤。采用经皮质-经脑室入路，肿瘤可以从第三脑室壁的后方和侧面切除。如果孟氏孔没有扩大，则对于有效地观察和解剖前上方和与外科手术入路同侧的第三脑室壁粘连的病变部分会产生限制。在这种情况下，神经内窥镜可以帮助可视化肿瘤的这一部分，并促进其切除。使用神经内窥镜的其他优点包括在进行术后影像学研究之前，在手术结束时确认止血和在手术台上确定切除范围。与经皮质-经脑室-经椎间孔途径相比，经纵裂-经胼胝体-经脑室途径可能与较少的组织损伤(因此水肿)和较低的癫痫发作发生率。半球间-胼胝体入路是有利的，因为最小的脑回缩和所需胼胝体的有限分割。

　　第三脑室的囊性颅咽管瘤常采用内窥镜开窗术/造袋术，尤其是对颅内压急剧升高的患者。在孟氏孔处出现的那部分囊壁，以及其与第三脑室底融合的底部，可以开窗以进入脚间池。这种“三开窗术”(两次囊肿壁开窗术和一次第三脑室底开窗术)不仅有助于囊肿内容物的减压，而且由于同时进行第三脑室造瘘术。这种最初的内窥镜治疗可以稳定患者的神经状况，并使大脑不那么紧张，以便进行更具侵入性的显微外科手术。虽然已知发生了一些化学性脑膜炎的报告，但这并不常见。可以放置一个Ommaya贮液器，如果认为对幼儿合适，可对囊肿进行化疗(干扰素-α)以控制局部疾病。这种治疗方法的支持者喜欢这种方法，因为手术干预(经颅或经鼻经蝶骨途径)已被证明比微创技术(如Ommaya贮液器插入和囊肿抽吸/囊内治疗)具有更高的术后内分泌紊乱率。

　　传统的经蝶骨入路仅限于从增大的蝶鞍向上延伸或仅部分累及第三脑室前下部的鞍内膈下肿瘤(根据Samii分类的I级和II级)。扩大的鼻内-经蝶骨通道(扩大的鼻内入路或EEA)改变了这一传统观念。后一种方法在处理向脑室内延伸的原发性鞍上病变时是有用的，特别是当视交叉-垂体窗不狭窄时。视交叉的位置被认为是经鼻内入路进入脑室最重要的因素。前置交叉提供了一个很好的窗口；然而，当该通道狭窄时，诸如“垂体转位”的技术可能有助于为手术通道提供空间，该手术通道通向视器和第三脑室上方的蛛网膜下池。外科医生必须交替地从肿瘤柄的两侧接近肿瘤。以这种方式，这些通常不会引起鞍区增大的肿瘤可以被成功地切除。这种方法的优点包括只需对邻近的神经血管结构进行最少的处理和/或操作就可以直接进入腹侧中线结构。主要的缺点是在没有肿瘤的鞍上部分的情况下缺乏自然通道，以及术后CSF渗漏及其后果。

　　也许在IVCs的上下文中讨论的所有分类系统的最重要的效用在于预测第三脑室边缘与肿瘤的关系。在这方面，Pascual等人提出的分类系统似乎是规划手术方法中最有用的一种，因为它取决于肿瘤的地形图及其与第三脑室的关系。虽然人们可以越过第三脑室的底部，因为底部的张开发生在延伸到脑室的视交叉后肿瘤(次要IVCr);在纯IVCrs必须保持第三脑室底的完整性，因为下丘脑没有张开(48).例外情况可能是囊性肿瘤的底部变薄，在这种情况下，内镜下囊肿开窗术/切除可以辅以第三脑室造瘘术，正如我们的两名患者所做的那样。这使得偶尔使用内镜经鼻途径进行单纯IVCr变得合理。

　　“最大安全切除”的概念，传统上在神经外科中描述为神经胶质瘤的处理，现在也已经在颅咽管瘤的处理中采用，我们知道颅咽管瘤是良性肿瘤；尤其是儿童，他们的预期寿命更长，下丘脑功能障碍(和术后激素紊乱)的后果会显著损害生活质量。如今，大多数专家认为次全切除术是一种可接受的手术结果(在我们的医疗设备中，这是辅助治疗不可或缺的工具)，前提是切除大部分肿瘤，仅保留其下丘脑部分或粘附至关键神经血管结构的部分。

　　下丘脑综合征是IVCrs文献中经常描述的临床特征。儿童和青少年通常会出现生长障碍和青春期失调(可能会延迟或早熟)。成人表现为认知障碍、睡眠和食欲障碍以及激素障碍。必须密切注意术后液体平衡和体温图表，因为患者可能由于下丘脑损伤而出现尿崩症和体温调节障碍。患者可能需要长期补充皮质类固醇、甲状腺激素和其他垂体激素；间脑功能不全(由于下丘脑核的损伤)甚至可能在手术后数月或数年后延迟发生。

　　阿达姆松等人的研究表明，完全显微外科切除后，鳞状乳头状瘤复发的几率很小。这是因为在肿瘤和邻近的大脑之间通常存在清楚的分界。Maira等人和Pierre-Kahn等人已经表明，在第三脑室底消失的情况下会获得更差的术后结果。第三脑室底和壁以及漏斗的解剖保留对于良好的术后结果确实非常重要。还普遍报道了良好的术后视力结果。

　　结论

　　IVCrs主要表现为颅内压升高和脑积水的症状。仔细研究术前影像是必要的，以确定他们，并决定适当的手术方式。肿瘤与第三脑室壁和底的关系，以及肿瘤在下丘脑中浸润的存在与否，是决定手术策略的重要因素。一系列的临床和放射学随访，必要时辅以适当的辅助治疗，对这些患者的治疗是至关重要的。