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年轻白领每天无故发笑,就医发现竟患上岩斜区脑膜瘤

编辑:INC|发布时间:2021-03-24 17:09|点击次数:
岩骨斜坡脑膜瘤伴发病理性大笑是一种非常罕见的疾病,本文介绍了一名因次肿瘤而抑制不住发笑的患者案例...

  26岁的Susan经常自发地、不由自主地、毫无动机地大笑,这种笑的频率在三年内不断增高,甚至通常在一天内发生多次,持续几分钟,这对她的个人形象和社交生活都造成了极大影响。没有与之相关的自动性、自主现象或任何意识改变的历史,因此她单纯认为是心理问题,在精神病医生的治疗下并无好转,她的笑声还是越来越频繁,并且在两年后病情恶化... ...

  女子无故发笑,罪魁祸首竟是岩斜区脑膜瘤

  Susan开始有轻微的头痛,钝痛,局部颅内和右侧面部麻木。在检查中,她是清醒的,定向的,她的高级精神功能是完整的。右侧无直接角膜反射,但对侧存在合意反射,在V1和V2分布中,她的右侧半面有大约70%的感觉丧失。脑磁共振成像(MRI)提示右侧岩斜区有一个6.0×5.5×4cm的大硬膜基轴外肿块,增强增强后,脑干有严重的肿块效应,提示岩斜坡脑膜瘤(图1)。

岩斜区脑膜瘤

  病人的术前和术后MRI)显示了T2加权轴向图像显示一个大extra-axial软组织肿块基于正确的坚硬的骨填充正确的小脑桥脑角压缩和扭曲脑干无脑干水肿的证据,B)和C)是增强对比度的轴向图像显示右侧先生大岩斜脑膜瘤的6.0 x 5.5 x 4厘米,D)和E) T2加权和矢状面图像显示巨大的岩斜坡脑膜瘤及其附着在斜坡上,这是由于脑干受压而产生的特征性新月脑桥征,这与病理科笑声有关。F)显示术后mri造影轴位图像,显示肿瘤几乎完全切除,右侧海绵窦有少量增强影像残留。可以看出,在术前图像中所见的扭曲的脑干在术后恢复了其规则的形状。

  手术切除病变,发笑情况消失

  外科医师采用右侧额颞开颅及颧骨截骨术,同时采用硬膜外及硬膜内扩展中颅窝入路(前路岩石切除术)及肿瘤几乎全切除,但在海绵窦上留下了一小块残留物。肿瘤位于第五脑神经内侧岩斜区,血管性中等。除了右侧部分第三神经麻痹在接下来的两个月有所改善外,患者术后恢复顺利。这种不正常的笑声在手术后很快就完全消失了。

  经组织病理学检查,确诊为脑膜上皮性脑膜瘤(WHO 1级)。术后两个月MRI显示几乎全切除,只在右侧海绵窦有一小部分残留(图1)。由于经济上的限制,病人不愿对海绵窦的残留病变进行立体定向放射治疗,而是选择定期接受连续的放射观察。

  案例总结

  目前,仍只有少数病例报道病理笑与局灶性肿块病变的关系,引起这种症状的病变包括岩斜坡脑膜瘤、幕脑膜瘤、三叉神经鞘瘤和斜坡脊索瘤,但所有这些病变都有一个共同点——从腹外侧压迫上脑干。

  病理性笑需要和gelastic癫痫区分开来gelastic癫痫通常发生在涉及下丘脑的病理中,通常是下丘脑错构瘤。肌弹性发作也被描述与额或颞极病变。Susan就没有gelastic发作的证据,因为她没有与大笑相关的自律性/自主神经紊乱/意识水平改变。此外,她的脑电图(EEG)正常。

  后记

  病理性笑可能是器质性疾病的一种迹象。除了像中风和多发性硬化症这样的弥漫性神经系统疾病外,它也可能是引起腹外侧脑干受压的局灶性肿块病变的初始症状,如岩斜坡脑膜瘤、三叉神经鞘瘤和斜坡脊索瘤,因此,该症状也为局灶性肿块病变的临床定位提供了参考。同时,此案例也突出了手术切除的重要性,手术切除是中枢神经系统肿瘤的治疗首选。

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  参考文献:Doi:10.1016 / j.wneu.2018.11.240

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