海绵窦脑膜瘤严重吗？-INC国际神经外科医生集团

　　海绵窦脑膜瘤

　　海绵窦脑膜瘤(CSM)是最常见的原发性海绵窦病变，CSM常伴有复视、斜视、眼肌麻痹、上睑下垂、视野缺损、面部麻木/疼痛/感觉障碍和垂体功能障碍等临床表现。沿蝶翼外侧延伸的肿瘤也可引起癫痫、偏瘫和头痛，沿岩斜坡硬脑膜延伸的病变可引起面瘫和听力丧失。在显微神经外科发展之前，CSM被认为是不可能切除的脑膜瘤之一。19世纪80年代至90年代随着手术显微镜的引入和颅底技术的发展，肿瘤全部切除成为治疗目标。近20年来，随着放射治疗、分子靶向治疗的进步，CSM的治疗目标转变为在保证患者神经功能的前提下尽可能全切肿瘤，术后予辅助治疗控制残余肿瘤生长。海绵窦区是神经外科手术“皇冠上的明珠”，闪耀着颅底外科历史上那些星光熠熠的名字。Parkinson、Ramsay、Taptas、Hakuba、Dolenc、Umansky和Kawase等这些有远见的神经外科先驱者们为更好地了解海绵窦的解剖结构和改进海绵窦的颅底手术方法铺平了道路，使“手术禁区”变得不那么可怕。

　　海绵窦复杂的解剖结构：美丽的“珠宝盒”还是“潘多拉”魔盒

　　海绵窦是位于蝶鞍两侧硬脑膜两层间不规则的腔隙，左右各一。由于海绵窦内有许多包有内皮的纤维小梁，将其腔隙分隔成许多相互交通的小腔，使之状如海绵而得名。海绵窦内有颈内动脉和一些脑神经通过，其外侧壁与Ⅲ～Ⅵ对脑神经的行程关系密切，在临床上颇为重要。在前床突以前的海绵窦外侧壁中通过的结构，自上而下有滑车神经、动眼神经和眼神经，上颌神经则离开了外侧壁斜向外走行；颈内动脉在海绵窦内折转向上。在前床突和后床突之间的海绵窦外侧壁的内层中，由上而下依次排列着动眼神经、滑车神经、眼神经和上颌神经。窦腔内有颈内动脉和展神经通过，展神经位于颈内动脉和眼神经之间，或在窦的外侧壁内。在后床突之后，外侧壁内只有滑车神经（居上）和眼神经（居下）。颈内动脉在窦内上升并折转向前。

　　图：海绵窦手术的11个三角间隙，可以充分显露的海绵窦，每个三角间隙可以作为安全进入海绵窦的手术路径，包括：Fukushima上方三角，Fukushima后下三角，Fukushima道前三角和道后三角，Dolenc前内侧三角，Hakuba内侧三角，Parkinson外侧三角，Glasscock后外侧三角，Kawase后内侧三角，Mullan前外侧三角及远外侧三角。其中一半的手术入路间隙均是来自INC旗下世界神经外科顾问团（WANG）的专家成员Dolenc教授、Kawase教授及Fukushima教授，他们为海绵窦区的手术解剖及入路发展起着不可替代的重要作用。

　　海绵窦脑膜瘤往往很难切除，因为在该区域操作常可损伤多束颅神经、海绵窦段颈内动脉及其分支、以及伴行于动脉的交感神经丛，从而导致术后多种并发症。该区域手术既可能成功发掘“珠宝盒”，也可能不幸打开“潘多拉魔盒”，产生灾难性后果。

　　海绵窦脑膜瘤的治疗方式

　　选择海绵窦脑膜瘤治疗方式的主要影响因素是年龄、肿瘤的大小、位置、范围和生长速度、和相关的症状。

　　显微手术治疗

　　1.治疗目标：神经外科发展初期，CSM术后病死率高、伤残率高，是神经外科领域的难题之一。20世纪后期，随着颅底技术、神经影像学、显微手术器械的发展，术中广泛开放海绵窦并积极全切CSM成为手术目标。此后，有学者证明某些CSM可侵入颈内动脉外膜或海绵窦内颅神经，组织学上的肿瘤全切不可能实现。因此，CSM的手术治疗目标逐渐转变为在最大程度保护颅神经功能的基础上切除肿瘤，术后予以辅助治疗控制残余肿瘤生长。

　　2.手术指征：CSM的显微手术治疗应该把握恰当时机，遵循相应的手术指征。一些学者提出CSM的手术指征为：（1）颅神经麻痹进行性加重；（2）肿瘤生长；（3）预期可获得肿瘤全切。还有一些学者认为当CSM符合下列条件时首选手术治疗：（1）肿瘤侵犯海绵窦外，明显压迫颅神经；（2）肿瘤压迫视神经、视交叉、视路；（3）肿瘤最大径>3cm。

　　3.不同类型海绵窦脑膜瘤手术策略

　　中央颅底脑膜瘤，占所有海绵窦区病变的47%。有非常多的文献介绍这种疾病，不同部位的脑膜瘤需要不同的手术策略。在骨内的脑膜瘤部位比较浅，可以比较轻松的进行切除。以下重点介绍这几种类型：

　　·前床突脑膜瘤，这个类型只需要切除海绵窦外侧比较浅的部分，因为完整切除可能容易引起脑脊液漏。关于这个部位的脑膜瘤，有人将这类肿瘤分成两种类型，一种是累及颈内动脉，一类是不累及颈内动脉。前床突脑膜瘤直到今天我们必须要注意的是有部分肿瘤和颅底骨质结构粘连非常紧密，那么不用强调完整的切除，术后还可以进行放疗。

　　·中颅窝脑膜瘤，有人也会将它称之为海绵窦的脑膜瘤。其实它是起源于海绵窦的外侧壁，海绵窦是从背侧中线挤压了，肿瘤仅仅累及海绵窦的外侧壁。我们可以很轻松的清除肿瘤，可以很好的保护海绵窦内的神经和血管。因为我们完全不用去暴露去侵及和骚扰海绵窦内的这些结构。这类肿瘤对颈内动脉的影响是很小的。

　　·鞍旁及其周围脑膜瘤，这是最大的一组类型。从中后颅窝向海绵窦蔓延，不要切的太多，还需要术后辅助治疗。对于肿瘤周围血管部分小部分的残余肿瘤可以用放射外科进行治疗。如果肿瘤有钙化会非常难切，只能切除海绵窦外侧沿着天幕的肿瘤。

　　·岩斜脑膜瘤对脑干有压迫，这类肿瘤也可以被完整切除，只要采取合适的入路。

　　·鞍隔脑膜瘤，这是一类比较少且非常特殊的肿瘤。对于这类肿瘤，必须非常谨慎。在这个区域操作必须非常小心，就像在鸡蛋壳上进行打磨一样，不能损伤蛋壳下面脆弱的结构，术中必须非常谨慎小心的处理视神经管里面的视神经。术中磨骨操作为类似这种刷牙的动作，不能像常规那样钻孔，应该将磨头在骨质的表面来回打磨以减少热量对视神经的损伤。
　　
关于鞍隔脑膜瘤，Dolenc教授分享了这样一则案例：这是一位很漂亮的34岁女士，从17岁时他的右眼就失明了。现在她出现了很明显的左侧视力下降。怎么办呢？伽马刀？射波刀？还是什么都不做呢？我们必须切除她的肿瘤。我们从左侧进去，观察左侧视神经，磨除骨质，患者骨质异常增生，我们磨除视神经管之后暴露了视神经，发现硬脑膜对视神经也有压迫。这是一位孩子的母亲，她的左侧视力却只剩下23%的功能了。沿着视神经进行减压，将视神经管里的肿瘤都全部切除。视神经完全松弛，左侧视力被保全。她已经能够恢复到正常的生活。

　　·鞍结节脑膜瘤和后床突、鞍背及上斜坡脑膜瘤这类肿瘤也非常容易切除，后者可以从脑干腹侧完全切除。

　　4.海绵窦手术入路的选择：CSM常以不同方式侵犯海绵窦内及鞍旁的颅神经、颈内动脉、骨质等结构，术者需根据患者术前影像学特征采用个体化的手术入路、手术策略切除CSM。显微手术治疗CSM的经典手术入路包括两部分，第一部分即显露海绵窦的入路，第二部分即进入海绵窦内的入路。

　　显露海绵窦的手术入路主要包括翼点入路、扩大翼点入路、额颞眶颧入路、扩大中颅窝底入路。翼点入路、扩大翼点入路用于处理海绵窦内血管性病变，该入路操作便捷、损伤较小、可经硬膜外或硬膜下切除海绵窦内中型肿瘤，被广泛使用。额颞眶颧入路在翼点入路的基础上，去除了颧弓及眶外侧壁，可充分显露海绵窦、颈内动脉，更靠近中颅窝底层面，可减少术中脑组织牵拉，对于处理广泛侵犯中颅窝底、上斜坡、脚间窝内的CSM更具有优势。扩大中颅窝底入路能更好地处理海绵窦后部、岩尖、斜坡的肿瘤，但难以完成颈内动脉远端的控制，与额颞眶颧入路相比，该入路对海绵窦后内侧部显露较差。

　　近年来，随着神经内镜的应用日趋广泛，内镜下经鼻蝶入路、经海绵窦入路亦被引入CSM的治疗。该入路自中线部分显露海绵窦，经海绵窦下方进入海绵窦内，可充分切除海绵窦内侧肿瘤，减少术中对脑组织牵拉，减轻对海绵窦外侧壁颅神经的损伤。但经鼻蝶入路操作空间局限，难以切除侵犯海绵窦外侧壁的肿瘤，亦可能导致颈内动脉损伤、脑脊液漏等并发症，其运用相对局限。进入海绵窦内手术入路包括外侧入路、上方入路、下方入路。外侧入路可分为硬膜外入路、硬膜下入路。

　　世界神外高难度Dolenc手术入路

　　1965年，Parkinson是第一个实现解剖学研究并提出海绵窦手术入路的人。尽管在七十年代显微外科技术得到了发展，但人们认为显微神经外科在处理海绵窦内及周围的病变方面已经达到了极限。损伤神经结构的极高风险，以及引起无法控制的出血或术后脑脊液漏似乎是一个不可避免的难题。而Dolenc入路的出现则打破了这一局限，有力推动了现代神经外科的发展。但鉴于海绵窦区域病变的复杂性和手术的高难度，Dolenc入路如今仍被视为世界神外领域内最具挑战的手术。

　　1983年，VinkoDolenc教授首次提出了硬膜外处理前中颅底的骨质获得较大手术空间（减少对脑组织的牵拉），并且从硬膜外分离硬膜和海绵窦外侧壁，更好的、更安全的暴露该区域的重要神经、血管，包括颈内动脉岩骨段、海绵窦段以及三叉、动眼等颅神经。该手术理念的提出，极大的提高了该区域病变手术的可能性，特别是海绵窦肿瘤和血管性病变。此后，该手术入路被命名为Dolenc入路，该技术被命名为Dolenc技术，它是整个Dolenc入路体系中的一个技术步骤。

　　图：1983年的第一篇文献——Dolenc技术的提出

　　图：1985年的第二篇文献，是整个Dolenc入路体系最重要的一篇，开创了硬膜外前床突切除术，以及特殊的硬膜切开、远环打开的方法，此为Dolenc入路的最核心步骤，可以避免海绵窦区病变手术时引起的颅神经、血管损伤，减少并发症。

　　Dolenc入路作为中央颅底手术入路，为海绵窦手术贡献了重要意义，其为海绵窦及其周边区域病变手术提供了一个较好的选择，具有以下优点：

　　1、从硬膜外操作，有利于神经、血管保护，对血管神经等重要结构暴露清晰，使手术更加安全;

　　2、暴露病变更彻底，提高手术安全性及全切率;

　　3、硬膜外去除骨质，获取手术空间，减少对脑组织的影响；

　　4、对于不需要打开硬膜的病例，也减少了术后感染的比例。

　　作为切除海绵窦及其附近区域病变的经典入路，随着上世纪80-90年代VinkoDolenc教授的极力推广，该手术理念也从饱受争议到大家广泛接受。

　　Dolenc入路图解

　　综上，硬膜外入路适用于原发于海绵窦外侧壁的CSM及自外而内侵犯海绵窦外侧壁的鞍旁脑膜瘤，对于海绵窦后方及内侧的显露不够充分。硬膜下入路更适用于侵犯海绵窦后部、内侧的CSM及侵犯海绵窦的岩斜坡区脑膜瘤。

　　4.海绵窦内血管、神经的保护：海绵窦内的动脉主要包括颈内动脉及其两大分支：脑膜垂体干、下外侧干，常被CSM所压迫、包裹，术中需仔细分离。现在的观点是，CSM与颈内动脉及其分支间常存在蛛网膜界面，术者需据此界面从动脉表面仔细剥离肿瘤；当肿瘤侵犯动脉外膜时，术者不应过度追求肿瘤全切，可在动脉表面保留薄层肿瘤，以免损伤颈内动脉及其分支，术后辅以立体定向放射治疗控制肿瘤生长。Couldwell教授等提出术中为保护颈内动脉，应尽量切除海绵窦段颈内动脉上方、下方、外侧的肿瘤，颈内动脉内侧残余肿瘤予以保留，术后予辅助治疗控制肿瘤生长。海绵窦内神经主要包括走行于海绵窦外侧壁的动眼神经、滑车神经、眼神经及走行于海绵窦内的外展神经、颈内动脉交感丛。CSM术后颅神经麻痹发生率高。术中如何保护海绵窦内颅神经是CSM术中的一大难题。Couldwell教授等认为颅神经血供损伤是造成术后颅神经麻痹的主要原因之一，为保护颅神经功能，术中应仔细保护颅神经血供。

　　立体定向放射外科治疗

　　Couldwell教授等提出立体定向放射治疗的指征为：（1）显微外科手术无法全切的残余肿瘤患者；（2）随访期间证实肿瘤进展或新发颅神经损害未手术患者；（3）术后肿瘤复发的患者；（4）患者高龄或合并严重基础疾病，不能耐受外科手术。Amelot等认为需最大程度切除海绵窦外肿瘤，减少肿瘤体积，海绵窦内肿瘤予以SRS治疗。此外，若CSM体积较大，即便是大剂量的SRS治疗，对肿瘤控制效果亦欠佳；若加大照射剂量，又可能损伤被肿瘤压迫、包裹的视神经、动眼神经等颅神经，颅神经损伤概率可高达21%。

　　虽然SRS在CSM的治疗中具有重要地位，但仍存在一定的局限性。Couldwell教授等认为与显微外科手术相比，SRS对于患者症状的疗效更差。Sughrue等提出由于放射治疗不能获取肿瘤病理，可能对某些恶性肿瘤治疗效果欠佳。SRS治疗对于肿瘤体积较大或肿瘤压迫、侵犯重要神经、血管的CSM患者治疗亦有局限性。因此，术者需根据患者肿瘤的个体化特征，合理的选择SRS治疗方式。

　　保守治疗

　　随着对CSM研究的不断深入，学者们发现其自然史不同于凸面脑膜瘤。CSM生长速度缓慢，最大径增速1.9～4mm/年、体积增速0.796～2.62cm³/年，远低于凸面脑膜瘤。虽然颅底病变的肿瘤生长速度可能较低，但由于其靠近重要的神经血管结构和脑干，其症状进展仍快于凸面脑膜瘤，需要更积极的治疗。Couldwell教授认为对于无症状CSM患者可首选观察，初诊后4个月复查头部MRI明确肿瘤有无进展；若4个月后复查时肿瘤无明显进展，可间隔1年再次复查头部MRI，以跟踪肿瘤的生长速度。在肿瘤有明确进展或与病灶有关的新发症状的情况下，应采取早期的手术治疗或放疗。

　　现阶段CSM的各种治疗方式均存在一定的局限性，学者们一直在探讨保守治疗、手术治疗、放射治疗、分子靶向治疗相结合的综合治疗模式。

　　总结与展望

　　随着颅底外科技术、立体定向放射治疗、分子靶向治疗的不断进步和治疗目标的转变，CSM的治疗效果正不断改善。对CSM患者应采用多学科、多模式、多阶段的个体化治疗，在保证患者颅神经功能及生活质量的基础上最大程度地切除、控制肿瘤，提升患者预后。