“手术可以等2个月吗？”压迫脑干的脑瘤1个月内出血，致他偏瘫加重紧急入院-INC国际神经外科医生集团

　　颅神经施万细胞瘤占所有颅内肿瘤的8%，施万细胞瘤又称神经鞘瘤。此类肿瘤多起源于感觉神经，常见于前庭神经，三叉神经次之。而源于动眼神经、滑车神经及外展神经等运动神经的施万细胞瘤则较为少见。

　　施万细胞瘤与神经纤维瘤病存在关联。非神经纤维瘤病相关的运动神经施万细胞瘤极为罕见。据文献记载，目前全球仅报道34例滑车神经鞘瘤，其中经病理确诊者仅25例（以论文发表时间为准）。恶性肿瘤（如恶性胶质瘤、转移瘤）的瘤内出血并不罕见，但滑车神经鞘瘤出血病例极罕见，此前仅1例报道。

　　42岁男性滑车神经鞘瘤，表现为滑车神经麻痹及左侧偏瘫。本计划2个月后再手术，没想到1个月突然加重，紧急入院手术。本病例为实现瘤内出血前明确诊断，并在术前发生瘤内出血的特殊案例。

滑车神经鞘瘤

　　压迫脑干，可以安全全切吗？

　　42岁男性因左侧偏瘫2周入院。头颅磁共振显示脑干旁异常病灶。查体见左侧轻偏瘫（徒手肌力测试4/5级），颅神经检查示右侧滑车神经麻痹及三叉神经第三支分布区感觉减退。全身系统检查无异常，无神经纤维瘤病皮肤表现。MRI显示脑外占位，T1加权像呈低信号，T2加权像呈高信号，增强扫描见脚间池内边界清晰的强化多囊性病灶，压迫脑干，肿瘤直径2.5厘米。

　　患者出院后拟2个月后手术。1个月后因左侧偏瘫加重急诊再入院。颅神经检查显示左侧偏瘫加重至2/5级，合并右侧动眼神经麻痹、滑车神经麻痹、三叉神经全分布区感觉减退及面瘫。CT及MRI显示肿瘤内出血，直径扩大至3.0厘米（图1）。

　　图1.A：平扫CT显示低密度肿块伴高密度区域，提示瘤内出血；B：轴位；C：冠状位；D：矢状位T1加权增强MRI，可见脚间池内边界清晰的强化多囊性病灶，压迫脑干。

　　采用经岩前入路手术。行右颞开颅术，从中颅窝底抬起硬脑膜，保留岩浅大神经。磨除后内侧三角骨质，切开颞部及后颅窝硬脑膜，结扎岩上窦后切开窦壁及天幕。见肿瘤位于天幕缘下方，滑车神经位于肿瘤后下极，神经末端呈扇形与肿瘤融合，确认肿瘤起源于滑车神经（图2）。

　　图2.右经岩前入路术后术野所见。肿瘤起源于滑车神经，神经末端呈扇形与肿瘤融合。

　　肿瘤内含黄色囊液，与三叉神经无关联。未能窥及位于桥前蛛网膜后方的动眼神经与外展神经。因肿瘤与脑干边界清晰且未粘连重要血管，顺利分离周边结构后切断滑车神经实现肿瘤全切。

　　病理检查显示典型施万细胞瘤栅栏样结构，伴多处出血区及薄壁扩张血管。患者术后恢复顺利，偏瘫改善，1周后出院。术后4个月MRI未见肿瘤复发（图3）。

　　图3.术后MRI显示肿瘤大体全切，脑干受压解除。

　　案例总结

　　滑车神经鞘瘤术前出现滑车神经麻痹者仅见于42%的病例，且麻痹程度与肿瘤体积相关。肿瘤直径超过30mm时，几乎全部病例均出现滑车神经麻痹。除复视外，特征性症状包括头痛（46%）、偏瘫（46%）、面部感觉异常（35%）、动眼神经麻痹（27%）及共济失调（19%）。Feinberg与Newman指出，对于非先天性或创伤性单侧滑车神经麻痹，应早期警惕施万细胞瘤可能。

　　本病例症状持续时间较长，此特点与动眼神经或外展神经鞘瘤病例相符。但本例患者因瘤内出血导致症状急剧恶化，Yamamoto等近期亦有类似报道。自发性颅内神经鞘瘤出血约30例见诸文献。随着肿瘤生长，瘤内血管结构异常可能诱发出血。本病例中，上述因素可能共同导致了瘤内出血。

　　综上，虽然滑车神经鞘瘤极为罕见，但结合临床症状与影像学特征仍有望实现术前诊断。精确的术前诊断对治疗方案制定至关重要。需特别注意，虽然神经鞘瘤出血罕见，但一旦并发瘤内出血可能导致肿瘤快速增大，临床中需保持警惕。

　　该案例来源：INC国际神经外科医生集团旗下组织世界神经外科顾问团（WANG）成员Takeshi kawase教授等发表研究《TROCHLEAR NERVE SCHWANNOMA WITH INTRATUMORALHEMORRHAGE:CASE REPORT》。

Takeshi kawase教授