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神经纤维瘤患者得脑瘤的概率高吗?神经胶质瘤预后如何

编辑:INC|发布时间:2021-01-22 17:05|点击次数:
多形性黄色星形细胞瘤是一种良性胶质瘤,其与NF-1的关系早在1993年就已经被发现。NF1患者的神经胶质瘤预后如何...

  I型神经纤维瘤病(NF-1)是一种常染色体显性遗传性疾病,发病率为1/2000至1/8000,患者经常出现肢体咖啡斑、皮下神经纤维瘤、虹膜和骨结节等症状。

  NF-1会诱发神经胶质瘤吗?

  患NF1疾病的患者中极易发生颅内胶质瘤相关疾病,其中以视神经星形细胞瘤较为常见,多形性黄色星形细胞瘤(PXA)较少。研究发现有大约10%-20%的PXA患者可能在7个月到15年的时间内发生肿瘤恶性转化,成为胶质母细胞瘤,而在NF-1患者中,PXA恶化为胶质母细胞瘤的报道只有寥寥几例,这是由于神经纤维蛋白作为一种肿瘤抑制基因,在继发性胶质母细胞瘤中可见低水平,在此报告一例极为罕见的恶化病例,在恶性转化后的三年追踪中无症状。

神经胶质瘤

患者不同阶段MRI

  患者病例与预后

  一名25岁的男性患者,有头痛病史1年,且从幼儿时期起就经常出现全身多发性肿胀,检查发现多发性神经纤维瘤(NF1)。之后的影像学检查显示,患者右额叶周围有一个胶质瘤病灶。在MRI上,T1加权上呈低密度,T2加权上呈高密度,在钆上呈均匀增强。患者接受了右额叶开颅手术术,术中见一浅表无包膜病变,累及软脑膜,肿瘤几乎得以全切。组织病理学检查提示多形性黄色星形细胞瘤(PXA),免疫组化显示肿瘤细胞胶质纤维酸性蛋白阳性,皮下结节的组织学提示神经纤维瘤。

  由于未发现非典型细胞、高细胞或“坏死”,患者在术后未接受放射治疗,且在术后未见不适症状。然而2年后,患者再次出现了高达15天持续头痛症状。重复MRI检查发现肿瘤复发,有不均匀的强化、坏死和水肿。再次开颅手术显示,肿瘤浸润性生产,有血管病变和坏死迹象,被证实为胶质母细胞瘤。在肿瘤次全切后,患者接受了放射辅助局部放疗(60gy)。在3年的随访中,病人暂无不适症状出现,也没有显示任何复发,但仍需保持定期随访。

  有研究认为,如果在发生恶性转化的胶质瘤病例中发现低水平的神经纤维蛋白,那么当随后的神经纤维蛋白水平出现升高,可能预示着这些患者会获得更好的总体生存率和更佳预后,正如此案例中的患者一样,此外,判断继发性胶质母细胞瘤的预后要主要考虑肿瘤细胞的增殖潜能,而不是原发性病变。

  推荐阅读:小儿1型神经纤维瘤病(NF1)综述与手术入路

  INC旗下世界神经外科顾问团(WANG)的加拿大专家成员,James T. Rutka教授从1987年开始成为神经外科手术医生,并曾任世界神经外科学院主席,多年来致力于胶质瘤、神经纤维瘤、颅咽管瘤、室管膜瘤等复杂神经外科疾病的治疗,擅长清醒开颅术及显微手术,对脑神经胶质瘤预后的改善有多年研究和实践经验。

  令脑瘤患者振奋的是,INC旗下另一专家,擅长脑干、丘脑和松果体等复杂位置的脑肿瘤切除得德国巴特朗菲教授已定于2021年2月底来华学术交流,期间为追求更佳手术质量和更好预后的神经外科患者亲自主刀手术,现已开始面向全国招募神经外科疾病患者,咨询报名可拨打400-029-0925。

  参考文献:DOI: 10.4103/ajns.AJNS_274_16

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