问：听神经瘤的早期症状有哪些？-INC国际神经外科医生集团

　　问：听神经瘤的早期症状有哪些？

　　答：前庭神经鞘瘤（听神经瘤）占颅内肿瘤的8%，是成人桥小脑角最常见的肿瘤。这些肿瘤起源于前庭耳蜗(第八颅神经)神经前庭分支的髓鞘雪旺细胞。“前庭神经鞘瘤”一词比“听神经瘤”更准确。虽然前庭神经鞘瘤通常被认为是罕见的，但最近的流行病学趋势显示，在500人中，其终生患病率超过1例。这些肿瘤不可预测的临床特点和有限的高水平研究证据，加上越来越被重视的生活质量因素，使目前的治疗备受争议。

　　最常见的症状包括超过90%的患者伴有同侧感音神经性听力丧失，多达61%的患者伴有头晕或不平衡。55%有不对称耳鸣。听力丧失最初通常很轻微，当病人使用电话或躺在床上捂住对侧耳朵时，听力丧失可能首先变得明显。随着时间的推移，许多人在背景噪音的存在下有越来越多的声音定位和言语理解的困难，这是由于双耳听力的丧失。耳鸣的特点和严重程度各不相同。耳鸣被认为是由耳蜗传导阻滞和皮层适应不良引起的——这一机制类似于传入神经阻滞性疼痛，见于幻肢综合征。因此，即使是严重的听力损失或显微手术导致的耳蜗神经损伤，耳鸣也可能持续。虽然前庭神经鞘瘤是由前庭神经引起的，在平衡测试中，前庭功能的客观丧失是常见的，但眩晕和持续头晕的症状分别只占8%和3%。这种差异可能反映了与肿瘤生长缓慢相关的前庭功能减退进展缓慢，这为大脑中枢代偿提供了机会。

　　大听神经瘤肿瘤压迫脑干和小脑的患者可出现三叉神经分布感觉减退、继发性三叉神经痛、小脑失调和共济失调，或在没有意识改变的情况下出现缓慢进行性脑积水。即使是较大的肿瘤通常也不会引起临床上明显的面神经、三叉神经运动支或后组颅神经功能障碍，尽管这些障碍也可能偶尔发生。如果有这样的发现，应考虑其他诊断，如源自其他神经的神经鞘瘤(如面神经神经鞘瘤)、脑膜瘤、其他部位原发肿瘤的转移，或是自发的，或是放疗后的新发生的或继发于已有的神经鞘瘤的恶性外周神经鞘肿瘤。此外，听神经瘤不同的肿瘤生长类型，包括大的囊性的和出血性前庭神经鞘瘤，可能有更具进袭性的病程(图2)。

图2：诊断时前庭神经鞘瘤大小的变异

　　听神经瘤在注射增强对比剂前的T1加权 MRI序列显示为等信号，钆剂注射后呈强烈增强。根据大小不同，肿瘤可能完全局限于内耳道，也可能不同程度地延伸到桥小脑角。图A到图D分别显示轴向增强T1加权 MRI上左侧小、中、大和巨大(箭头)的前庭神经鞘瘤。随着肿瘤的生长，它会在内耳道范围内扩张，并对邻近神经施加压力，然后向中间方向生长到桥小脑角。较大的肿瘤延伸至桥小脑角可压迫位于头侧的三叉神经、尾侧的后组颅神经、脑干和小脑内侧。进展性脑桥中间抹平可能导致第四脑室梗阻和随后的脑积水。

　　肿瘤大小与诊断时听力损失、耳鸣或头晕的严重程度之间存在有限的相关性，而症状进展与肿瘤生长没有很强的相关性。

　　这些研究结果为保守治疗提供了重要的指导:听前庭症状恶化不是肿瘤生长的可靠指标，无论有无症状，应定期进行连续影像学检查。此外，与后颅窝占位效应相关的症状相比，肿瘤切除通常会改善(如三叉神经痛)，感音神经性听力损失和前庭功能减退并不能通过肿瘤治疗逆转。