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听神经瘤的主要临床表现有哪些?

编辑:INC|发布时间:2020-11-06 13:43|点击次数:
正如已经在世界范围内看到的那样,听神经瘤治疗的趋势是采用更保守的方法,越来越多的患者正在接受观察或接受放射外科治疗,并且现在外科手术的重点是保留面神经。在Moffat等人...

  听神经瘤或前庭神经鞘瘤是许旺细胞的良性肿瘤,最常见于前庭神经。听神经瘤是最常见的颅内肿瘤之一,据报道在大多数系列中约占肿瘤的6%-10%。然而,听神经瘤的发病率正在增加。伴随着这些变化,越来越多的小肿瘤被诊断出来。丹麦的数据显示,在1976年至2008年期间,尺寸从平均30毫米减少到平均10毫米。听神经瘤流行病学的这些趋势可能意味着患有这种疾病的患者的表现也可能发生变化。

  听神经瘤的主要临床表现研究

  听神经瘤是一个重要的临床实体,出现这种情况的患者数量正在增加。听神经瘤的诊断每年每百万人中有近20个新病例。在本研究的23年中,听神经瘤诊断的年度数量增加了两倍。Kleijwegt等人发现,在十年期间,诊断也有类似的增加[11]和Stangerup等人描述了在25年期间被诊断的患者增加了近400%。随着患者数量的增加,这项研究表明,出现较大肿瘤的患者数量呈下降趋势。这种诊断趋势意味着有更多的患者出现较小的肿瘤,在我们中心接受手术治疗的患者稳步减少,这与以前发表的研究结果一致。正如已经在世界范围内看到的那样,听神经瘤治疗的趋势是采用更保守的方法,越来越多的患者正在接受观察或接受放射外科治疗,并且现在外科手术的重点是保留面神经。

听神经瘤

图示:单侧听力损失(A)和主要症状(B)的初始表现趋势

  (A) 以听力损失为主要症状的患者比例显示在x轴上(例如,0.75对应于75%的患者)。蓝色虚线显示时间序列分析后随时间变化的平滑模式。

  (B) 出现除听力损失以外的症状的趋势。这表明,在研究的后期(图的右侧),出现共济失调、眩晕和偶发肿瘤的患者有所增加。

  一项基于大型跨国调查的研究发现,86%的患者患有单侧听力损失,其中61%的患者听力不稳定,57%的患者患有耳鸣,36%的患者患有头痛。然而,威根等人的这项研究没有将这些症状与患者肿瘤大小进行比较。这项特殊的研究也没有区分主要的表现症状或讨论症状的严重程度。本文概述的当代系列患者显示出相似的听力损失和耳鸣水平,但阳性脑神经异常和小脑体征的数量较少。对此的解释可能是因为听力损失和耳鸣不是听神经瘤的尺寸依赖性特征,而与附近脑神经、脑干和小脑受压相关的症状和体征是尺寸依赖性的。Matthies等人提供了一系列1000名患者,并解释说95%接受手术的患者在手术前有听力损失,63%患有耳鸣。作者继续报道前庭障碍占61%,头痛占12%,味觉障碍占2%。然而,没有分析这些症状与肿瘤大小的关系,此外,这些历史和临床特征不是在临床上提出的,而是在手术时提出的,因此,很难与本文的结果进行比较。

  在这项研究中,数据趋势表明,出现典型单侧听力损失主诉的患者数量正在减少。耳鸣,作为第二常见的症状,在研究的这些年里一直相对稳定,占总体症状的5%-10%。其他表现,如共济失调、眩晕和偶然发现,正变得越来越普遍。其他出现的表现包括面部感觉改变、面部疼痛、头痛、耳痛和晕厥。对此的一个可能的解释是,核磁共振成像的可用性使得这些患者能够得到更彻底的检查,即使是在症状不典型的情况下。另一种解释可能是,在现代医学化的社会中,患者比过去更有可能在早期向医生呈现更广泛的症状。虽然呈现的模式似乎正在改变,但绝大多数患者仍有一种或多种听神经瘤的典型症状。在直接询问所有可能的症状后,在473名患者的队列中,Moffat等人发现85%、73%和66%的患者分别出现听力损失、耳鸣或失衡。这表明大多数患者在诊断前患有一种或多种典型的听神经瘤症状。事实上,他们的473名患者中只有两名没有出现这些症状。在目前的研究中,21名患者没有出现这些典型症状。在这个非典型组中,最常见的症状是面部麻木(24%)。非典型听神经瘤病例系列(n=9)还发现,面部麻木是22%患者最常见的症状。因此,临床医生应该意识到这是一种潜在的,尽管不寻常的,听神经瘤的症状。换句话说,在前庭耳蜗神经没有典型的紊乱的情况下,下一个最常见的紊乱是三叉神经功能紊乱。有趣的是,在我们的队列中,没有一名患者出现面神经功能改变而不伴有前庭耳蜗神经功能障碍。

  耳鸣是听神经瘤患者的一个重要症状。巴古里等人研究了耳鸣与肿瘤大小的关系,他们证明肿瘤较大的患者不太可能出现耳鸣,这一发现具有统计学意义。这与我们自己的单变量分析结果相呼应。然而,考虑到所有其他症状,作者没有继续在多元分析中研究这种关系。在我们队列患者的多变量分析中,耳鸣的存在与否不再是肿瘤大小的统计学显著预测因素。尽管本研究中未进行分析,但在一个大的病例系列中,诊断前耳鸣的持续时间也被证明与肿瘤大小成反比,耳鸣持续时间越长,肿瘤越小。

  听神经瘤中突发性听力损失的发生率是可变的,文献报道其发生率为5%-22%。在Moffat等人的一系列病例中,突发性听力损失的发生率为12%,85%的人抱怨这是主要症状。本文队列中有76名患者(8%)出现突发性听力损失,其中72名患者抱怨这是他们的主要症状。这一发现是相关的,因为与进行性听力损失的患者相比,它与更短的呈现时间相关。在Moffat等人的论文中,突发性听力损失组的平均陈述时间为32个月,而进行性听力损失组的平均陈述时间为40个月。这些发现得到了这项研究的支持,患有突发性听力损失的患者比那些具有进行性模式的患者表现得更快。出现的时间长度是肿瘤大小的一个重要因素,因为症状持续时间越长,肿瘤越大。与Moffat等人一样,在本研究中没有发现听力损失模式和肿瘤大小之间的联系。

  结论

  大多数听神经瘤患者表现为典型的进行性单侧听力损失。非典型表现和偶然发现变得越来越普遍,强调需要彻底的病史和体检。病史中表明诊断时肿瘤较大的特征是头痛和主观面部无力,而检查中涉及的特征是异常的串联步态和面部感觉改变。

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