听神经瘤属于重大疾病吗？-INC国际神经外科医生集团

　　听神经瘤，或者前庭神经鞘瘤是一种肿瘤，当它从内耳传到你的大脑时，它产生于负责听力和平衡的神经的覆盖层。这些肿瘤是非癌性的，通常生长缓慢。因此，小型听神经瘤可能不需要治疗。对于较大的肿瘤，患者可能会出现听力损失、耳鸣或耳鸣，以及不稳定或平衡问题。听神经瘤的治疗选择包括观察、手术切除和放射治疗。

　　什么是听神经瘤？

　　听神经瘤，也称为前庭神经鞘瘤，是一种非癌性且通常生长缓慢的肿瘤，起源于覆盖前庭耳蜗神经的施万细胞。这条神经从内耳传到你的大脑，负责听觉和平衡。肿瘤从骨性耳道扩张到颅底，形成独特的梨形肿瘤。虽然它通常不会渗透和侵入大脑，但它可能会推动其他神经或脑干，导致症状。

　　有什么症状？

　　听神经瘤通常不会引起任何症状，尤其是当肿瘤很小时。然而，较大的肿瘤会压迫周围的结构，导致听力损失、耳鸣或耳鸣以及不稳定或平衡问题等症状。90%的患者出现的最早症状是肿瘤一侧的听力下降(有时在打电话时尤其明显)，这可能会被误认为是年龄增长带来的正常变化。

　　如果邻近前庭蜗神经的面部神经受到影响，面部肌肉会变得无力，这使得眨眼或微笑变得困难。此外，头部内部压力的增加会导致头痛、虚弱和意识模糊。在极端情况下，大型肿瘤会压迫三叉神经(为面部提供感觉)，导致面部麻木。这种大肿瘤也可以侵犯脑干，呼吸和心率等重要功能在脑干协调。

　　原因是什么？

　　在大多数情况下，听神经瘤没有明确的病因。一些研究将这种肿瘤与长期暴露在噪音中联系起来，但这种联系尚未得到证实。这也可能与一个人一生中的辐射暴露有关。在少数情况下，听神经瘤是一种罕见的遗传疾病的一部分，称为神经纤维瘤病2型，由22号染色体上的基因功能障碍引起。这类病例通常涉及头两侧的听神经瘤。

　　有多普遍？

　　最近的报告表明，听神经瘤变得越来越常见，但这种现象可能是由于成像技术的进步，使医生能够比以往更早地检测到更多的肿瘤。目前的估计表明，每100，000人中大约有2人发生听神经瘤。它们最常见于30至60岁的患者。

　　它是如何诊断的？

　　听神经瘤通过磁共振成像(MRI)扫描大脑来诊断。这项检查通常使用钆造影剂，有助于精确确定肿瘤。听力图应与核磁共振一起进行，以测试双耳的听力功能。最后，一些患者可能会接受听觉脑干反应测试。这项测试测量沿着神经到大脑的电脉冲。这种神经传导的缺陷可能意味着肿瘤的存在。

　　什么是治疗方案？

　　听神经瘤的治疗取决于几个因素，包括你的整体健康状况和肿瘤大小。目前有3种主要的听神经瘤治疗方案可供患者和医生选择:

　　观察

　　外科手术

　　放疗

　　观察

　　对听神经瘤最保守的方法是观察。因为这些肿瘤不是癌性的，并且生长非常缓慢，如果患者年龄较大或者偶然发现的肿瘤非常小，一些患者选择简单地随访肿瘤一段时间。如果选择了这个选项，患者必须在至少5年内每年进行一次MRI扫描，以确保肿瘤没有生长。

　　外科手术

　　听神经瘤的手术对于肿瘤较大且压迫脑干的患者来说是有好处的。这种方法可以完全或部分切除肿瘤，这取决于外科医生和病人的决定。部分切除将减小肿瘤的大小，并减少或消除与之相关的任何症状。然而，这种选择需要患者定期进行MRI随访，以确保肿瘤没有生长。

　　在许多情况下，完全切除肿瘤是可能的，也是可取的。在试图完全切除时，外科医生的目标是保留面神经和听力神经。在整个手术过程中，两条神经都受到电子监控，如果检测到任何缺陷，外科医生都会立即得到警告。手术后，大多数患者住院3至5天，在家康复4至6周。许多患者不需要这么长时间就能达到手术前的健康水平。

　　听神经瘤手术的可能并发症包括感染、脑脊液从鼻子或切口部位漏出、中风、听力丧失、面部肌肉暂时瘫痪、头晕或眩晕以及头痛。一个人也可能经历眼睛干燥，这可以用眼药水治疗。由于手术过程中对这些神经的操作，可能会出现听力损失、面部肌肉麻痹以及耳鸣或耳鸣。虽然这些症状通常是暂时的，但取决于这些神经的损伤程度和神经与肿瘤的牵连程度，这些副作用可能会成为永久性的。

　　大多数患者在手术后大约1周或更长时间内会感到眩晕，或有一种房间在他们周围旋转的感觉。头痛也是手术后常见的主诉。这些症状将在几周内消失，但少数患者可能会长期经历这些症状；这些病人可以用各种药物治疗来减轻他们的不适。对于较小的肿瘤，这些并发症的发生率最低。

　　放疗

　　放疗是听神经瘤的另一种治疗选择。有两种方式提供这种治疗。一种方法是放射外科学，它包括对肿瘤进行一次大剂量的放射。另一种方法是分次放射治疗，在几周的时间内进行多次小剂量放射治疗。这种方法是非侵入性的，不需要住院恢复。

　　在放射外科中，使用3种当前可用的放射外科设备(伽玛刀、射波刀或诺瓦利斯)中的一种，将数百个小的集中辐射束对准肿瘤。该程序本身需要30至50分钟，患者在程序当天被放置在立体定向头架中，这可以稳定头部，并允许治疗团队根据患者的头部和肿瘤校准机器。

　　接受分次放疗的患者在几次就诊中接受较小剂量的辐射。每次出诊只需5到15分钟，病人在出诊前后都可以处理自己的事情。分次放疗对面部和听觉神经的风险较小。

　　值得注意的是，放射疗法并不能切除肿瘤。在某些情况下，这可能会导致肿瘤缩小。放射治疗的主要目的是阻止肿瘤生长。因此，患者必须每年回来进行核磁共振扫描，以检查是否有新的肿瘤生长。

　　放射治疗可能的并发症包括面部麻木和虚弱，以及听力损失。这些副作用通常是暂时的，会在手术后几周内消失。对于分次放疗，可能需要长达18个月的治疗才能完全阻止肿瘤的生长。然而，放射治疗是非侵入性的，不会带来与手术相关的感染、脑脊液漏和中风的风险。此外，患者在手术后通常没有眩晕或头痛。

　　听神经瘤术后会复发吗？

　　大多数接受听神经瘤手术切除的患者经历了肿瘤的几乎完全切除。但是，在少数人身上，肿瘤可以重新出现；重要的是要密切跟踪这种再现或用辐射治疗。手术或放疗后，患者应定期接受后续MRI扫描，并与她或他的外科医生预约，以确保肿瘤不会复发。任何由此产生的并发症应根据需要进行药物和/或物理治疗。