脑干长海绵状血管瘤怎样治疗?

　　脑干海绵状血管瘤(brainstemcavernousmalformation，BSCM)是脑干的一种先天性血管异常，其占颅内海绵状血管瘤的为18％-35％，占脑干占位性病变的比率约为33％，是脑干的常见病变。本病自然史研究发现，临床症状多与出血有关。国外学者报道BSCM的年出血率2.4％-5.1％。而且首次出血后再出血的几率明显增加，国外学者报道首次出血后其再出血率30％-34％。随着医学影像的发展和显微手术技巧的提高，BSCM的检出率和手术成功率不断提高，脑干海绵状血管瘤的手术治疗成功率大大提高。

 

　　BSCM是脑干常见占位病变。是可经手术治疗达到良好疗效的。

 

　　一、MRI及相关成像技术的价值

 

　　MRI可对BSCM进行准确的定位，其典型的头颅MRI特点为：脑干内混杂密度的结节影,周围有明显的低信号含铁血黄素沉积环，在T2加权尤其明显。磁共振弥散张量成像(digfusiontensorimaging，DTI)使患者脑干纤维束的形态可以清楚地显示，尤其可以清楚地显示在脑干形成的无纤维束区，通过该无纤维束区可以进行手术治疗，反之则手术应谨慎。DTI技术使得我们对脑干手术提供了更加有力的保障，有助于临床医生判断患者可否进行手术、及更加准确的判断患者的预后。

 

　　二、手术指征及手术时机

 

　　部分BSCM患者处于临床静止期，但有学者报道BSCM患者较其他部位海绵状血管瘤患者更易发生瘤内出血和再出血，甚至有学者报道其再出血率高达60％。我们认为每次患者临床症状加重都暗示着患者可能存在再次出血，应及早手术，及时的手术治疗可以避免患者因为突发再次脑干出血而导致高死亡率和高致残率。国内外学者公认的BSCM手术指征为：①患者出现进行性加重的神经功能障碍。②患者的BSCM瘤内出血引起明显临床神经功能障碍。③病变处于可以手术切除的部位，即脑干内表浅部位、或脑干表面。我们本组手术中亦采用此原则。国外文献报道，对于脑干表浅部位海绵状血管瘤，其距离脑干距离应小于3mm，临床工作中，MRI有时显示在此范围内，但手术中发现，其距离可能远大于此，原因可能为含铁血黄素环影响了临床判断。我们对于病变未突出于脑干表面的患者，应结合患者的DTI，若患者脑干形成无纤维束区域，则手术效果好,反之手术效果较差．并发症较多。

 

　　关于脑干海绵状血管瘤的手术时机，专注脑干手术30多年、上千台成功脑干手术记录，多年的钻研和手术成功经验成就了巴特朗菲教授当之无愧的世界颅底、脑干手术大师。综合其300多例手术经验，INC巴教授对脑干海绵状血管瘤手术治疗经验要点总结如下：

 

　　1、临床症状严重提示有手术指征；

 

　　2、偶然发现的（静态的，无临床表现，无出血）海绵状血管瘤暂时不需要手术治疗；

 

　　3、在进展恶化快的病人中，紧急手术切除肿瘤是有益的，相当于抢救性手术；

 

　　4、有很多手术入路是可以选择的，但最短到达肿瘤的手术路径并不一定是最好的手术入路选择；有的较长的入路在特定情况下对功能的保护是很好的。

 

　　5、根据巴教授手术的患者，90%以上的患者可以达到良好或极好的预后。

 

　　6、再发出血的患者应该再次手术

 

　　三、手术入路及手术技巧

 

　　BSCM手术入路是手术成败的关键点之一。Spetzler等采用两点方法决定手术入路，即自病变中点到脑干表面至病变的最短距离点．此二点的连线延长线，作为该患者的最佳手术人路。采用侧方入路进行脑干海绵状血管瘤的切除取得良好效果。对于延髓背侧病变采用后颅后窝线人路。而对第四脑室底病变均可采用颅后窝中线人路。

 

　　关于BSCM手术技巧．以锐性操作为主,尽量少使用双极电凝,主要注意以下几方面：手术切开脑干表面时，尤其是病变位于四脑室底时，术中切开小脑蚓部进入第四脑室内，要白面丘上三角或面丘下三角进入，特别是要避开栓部，因为这里是呼吸、心跳中枢。Bogucki等认为沿正中沟偏外侧2mm处切开是安全的，这样可以避免损伤内侧纵束，在此两个三角区纵行切口均不宜超过1cm。面丘上切口可以向两侧牵拉脑干，但向内侧的牵拉要轻柔，避免损伤内侧纵束，面丘下三角纵行切开应在髓纹以上，切口只能向外侧牵拉，可以避免损伤面神经核。对于病变位于桥脑前外侧的病变，可以选择三叉神经和面神经出脑干的区域进行切开，进入脑干，此区域已被认为是进入脑干相对安全的区域。术中瘤内止血时，应尽量减少使用双极，可采取明胶海绵轻微压迫止血法，若必须使用双极时．可将双极调小至安全范围，滴水冷却，减少对脑干的刺激。术中应在含铁血黄素环内操作，尽量保持含铁血黄素环的完整性，这样可避免对正常脑干核团的损伤。若病变较大，亦可分块切除．甚至可以先清除其海绵状血管瘤内容物后再切除瘤壁，这样可以先减少病变的占位效应，这样虽有少许出血，但可减少对周围脑干组织的损伤。缺点是病理标本将不完整且有可能残留病变导致再次出血。对于术后瘤腔内及脑干表面扩张小血管的处理目前仍存在争议，Spetzler等认为对于扩张的异常的静脉应尽量保留．因为他们发现部分术中电凝的患者出现严重的脑干水肿，且部分保留异常静脉的患者未出现BSCM的复发，但其报道中确有术后突然病情变化及复发的患者。

 

　　术前评级好的患者，术后可能会出现一过性症状加重，这可能与手术刺激有关，但此类临床症状多于术后1个月内恢复。术前评级差的患者术后恢复亦较差。

 

　　总之,大多数BSCM是可经手术切除的,术前充分的评估、严格的掌握手术指征、选择最佳的手术入路、术中监测及术中精细的手术操作可以使患者获得良好的手术效果。