肿瘤出血、脑干受压、反复呕吐、吞咽困难，一位颈静脉孔区肿瘤患者的紧急救治实录

　　当颈静脉孔区肿瘤弥漫侵袭生长，向前、向上延伸至岩尖，传统手术入路可能无法精准抵达病灶。如何在切除肿瘤的同时不损伤神经，带来巨大难题。为解决这个难题，INC福洛里希教授等采用了角度镜辅助经乳突迷路下入路(e-TIA)切除肿瘤。e-TIA始于使用30°内镜配合“筷子”技术，可到达岩尖上部、梅克尔腔以及颈内动脉的颈段至破裂孔段。当与前外侧入路结合时，这种双入路策略为岩骨提供了一个独特的“仰视”视线，有助于肿瘤的切除。

　　案例分享

　　49岁的海伦（化名）查出颈静脉孔软骨肉瘤，肿瘤已经延伸到岩尖和颈部，还导致脑干受压（图A、B和C）。海伦由于头晕一直加重，准备进行手术。然而，海伦因头痛、恶心和呕吐加剧而紧急入院。肿瘤内出血导致第四脑室受压和梗阻性脑积水，行内镜下第三脑室造瘘术。海伦出院转到康复机构，没想到她因头晕加重、反复呕吐和严重吞咽困难再次入院。CT第四脑室进一步移位，肿瘤必须要切除了。

　　图。A和B：术前影像显示肿瘤从岩尖延伸至颈区和颅内区域。C：术前T2加权磁共振成像显示高信号肿瘤。D和E：术后影像显示近全切除。F：术后CT扫描显示岩骨（包括岩尖）充分磨除。

　　术者实施了右侧内镜辅助经乳突迷路下入路(e-TIA)联合前外侧入路手术，并进行了术中多组颅神经（包括CN VII、IX、X、XI和XII）的电生理监测。作一耳后皮肤切口，跨过乳突并沿胸锁乳突肌前缘走行。利用前外侧入路，显露了颈内静脉、颈内动脉、CN X、XI和XII。位于颈静脉孔下方颈区的肿瘤尾侧部分被部分切除。完成乳突轮廓化后，显露了后半规管、面神经管和颈静脉球。当肿瘤在迷路下间隙可见时，使用导航系统（StealthStation S8,Medtronic）确认了通往岩尖的轨迹。在30°内镜观察下，通过前外侧通道开始肿瘤切除，得以切除进入颈静脉孔的硬膜外部分。随后，转为采用e-TIA来处理延伸入第四脑室并与自发性血肿混合的颅内肿瘤。此部分被小心地从小脑上剥离。然后将注意力转向进入岩尖的部分：识别出颈内动脉的颈段，并沿颈内动脉向远端仔细磨除其周围的病理性骨质。此操作显露了颈内动脉的岩段、梅克尔腔和蝶窦。导航确认了可充分进入岩尖。用腹部脂肪置于硬膜缺损处和乳突腔内。

　　术后病理显示II级软骨肉瘤。术后磁共振显示近全切除（图D和E）。在两个月随访时，海伦吞咽问题恢复良好。术后两个月和一年时均未显示肿瘤复发。

　　颈静脉孔区软骨肉瘤是什么？如何治疗？

　　颅骨软骨肉瘤是局部侵袭性恶性肿瘤，占所有颅内肿瘤的0.15%。这些肿瘤绝大多数位于颅底，占该部位所有肿瘤的6%。据认为，它们来源于多能间充质细胞或颅底软骨结合处附近的胚胎软骨残留。这是由于颅底发生软骨内骨化，与颅穹窿的膜内骨化不同所致。组织学上分为四种类型：经典型、间叶型、透明细胞型或去分化型。颅底软骨肉瘤主要为经典型，间叶型仅偶有报道（10%）。女性及40岁以上患者中发病率略高。颅底最常见的发生部位是岩斜区、岩枕区、蝶枕区以及蝶岩软骨结合处。在64%的病例中，肿瘤位于中颅窝，而后颅窝是最不可能发生的部位（7%）。

　　颈静脉孔位于后颅窝底、岩枕缝的后外侧，是软骨肉瘤非常罕见的发病部位。颈静脉孔是岩枕裂中的一个开口，由颞骨岩部和枕骨外侧缘结合形成。它位于颅底，枕骨大孔外侧，颞骨茎突基底部的后内侧，颈动脉管稍外侧和后方，舌下神经管的外侧。大脑主要的静脉引流通路——颈内静脉，以及三条颅神经——舌咽神经（第IX颅神经）、迷走神经（第X颅神经）和副神经（第XII颅神经），穿过颈静脉孔（也称为后破裂孔）到达颈部。在颈静脉孔区域，还可发现将从海绵窦引流至颈静脉球或颈内静脉本身的岩下窦，以及供应脑膜的咽升动脉或枕动脉的一支或多支分支。

　　这种解剖复杂性使得在该区域进行外科手术精细且困难。从颈静脉孔下口穿出的结构及其在咽旁间隙中的解剖关系，在头颈外科和颅底外科领域具有重要意义。

　　最常报道的症状是由于邻近颅神经（IX-XI）、鼓室和内耳受浸润所致，包括发声困难、听力丧失、吞咽困难、搏动性耳鸣、眩晕和肩部无力。也有头痛和复视的报道。面神经受累罕见，但如果面神经管受浸润或茎乳孔附近的面神经受压，则可能发生。

　　软骨肉瘤是一种罕见的软骨源性恶性肿瘤，在头颈部可累及鼻腔鼻窦、颅底、上下颌骨或喉部。世界卫生组织将其分为三级，其中III级常导致转移和侵袭性局部复发。最常见的为II级，与I级一样，其生长缓慢且不发生转移。软骨肉瘤的策略是提供最大程度安全切除的手术，尽量避免并发症，但如果对患者有重大风险，也不会追求完全切除；只有复发的肿瘤很难或者不可能通过手术来处理，而且持续进展的情况下，才会使用质子束疗法。点击阅读：「INC云端峰会」福教授精彩分享：颅底软骨肉瘤的治疗策略

• 文章标题：肿瘤出血、脑干受压、反复呕吐、吞咽困难，一位颈静脉孔区肿瘤患者的紧急救治实录
• 更新时间：2026-05-18 11:35:06