切完脑瘤却没有刀疤？年过6旬的他，如何不开颅全切高危肿瘤-INC国际神经外科医生集团

　　提到脑瘤手术，你脑海中首先浮现的，是不是一堆冰冷的手术器械、开颅的复杂过程，以及术后醒目的疤痕？但你或许从未想过，经过漫长的发展，部分脑瘤手术已经无需开颅：医生借助高精度内镜，从鼻腔这一人体自然腔道进入，直达颅底深处，将肿瘤精准切除。最后，用精巧的技术在内部完成重建与“缝合”。手术结束，体表也看不见疤痕。

　　其实，这在神经外科手术中很常见，当然这并不意味着脑瘤都可以不开颅，经鼻内镜手术也是有着严格的适应症。我们先从一个案例一步步了解。

　　年过六旬，记忆力下降并不少见，然而他还出现了嗜睡、反应迟钝、分不清白天黑夜等意识障碍，尿崩症等。紧急就医查出鞍区肿瘤，还延伸到第三脑室（A），视交叉也被挤压向前（箭头所示）。瘤周出现水肿并向右侧基底节区外侧延伸（B），更严重的是垂体柄已被肿瘤浸润破坏。

　　患者急需手术，主刀医生综合评估后，采用经鼻内镜手术，肿瘤得到了全切除。患者虽然在术后经历了短暂的意识混乱，但意识和认知功能很快恢复。无奈的是，由于垂体柄受到肿瘤破坏，只能部分切除。术后2年磁共振复查显示肿瘤无复发（C,D）。水肿已完全消退（C）。为了防止脑脊液漏，使用自体组织进行颅底填充（D）。

　　该案例来自于INC国际神经外科医生集团旗下组织世界神经外科顾问团（WANG）成员Henry W.S.Schroeder教授（施罗德教授）等发表研究《Endoscopic Endonasal Approach for Craniopharyngiomas》，以下是研究分享。

　　PART 01

　　颅咽管瘤经鼻内镜手术的发展

　　Albert E.Halsted在1909年首次成功进行了颅咽管瘤的经蝶切除。鞍区肿瘤的经蝶入路与Harvey Cushing和Oskar Hirsch密切相关。1909年，Cushing描述了他首次通过经蝶入路为一名肢端肥大症患者行垂体部分切除。Gardner及其同事撰写的一篇关于颅咽管瘤经鼻蝶入路的详细历史回顾中提到，由于技术和视野的限制所带来的安全性考虑，Cushing放弃了该入路用于颅咽管瘤。相比之下，Hirsch发展并坚持了经鼻蝶经蝶入路，并于1911年报告了他的首个小型系列病例（12名接受垂体肿瘤治疗的患者）。其中10名患者临床结局改善，2名死亡。后者进行了尸检。在一例中发现一个主要向颅内和第三脑室延伸的巨大垂体肿瘤。Hirsch就经蝶入路的经验提出了两个重要论点。首先，如果肿瘤完全位于鞍内并呈囊性成分，可预期临床症状改善。其次，如果肿瘤主要向颅内生长，经鼻蝶入路和所有其他颅外方法将不会成功。幸运的是，手术显微镜的引入为神经外科整体，特别是经蝶经鼻蝶入路，打开了一扇新的大门。Hardy在1971年强调了显微外科入路对垂体腺瘤和颅咽管瘤的重要性，并提到"鞍内-鞍隔下型颅咽管瘤可经蝶完全切除"。Laws改进了颅咽管瘤的显微外科技术，并明确指出如果"蝶鞍扩大，即使存在显著的颅内延伸，经蝶显微外科手术也可以成为首选术式"。

　　随着技术的逐步进步，最初由Weiss提出的经蝶入路扩展至鞍上/鞍隔上区域。然而，对于有脑室内生长的颅咽管瘤，也采用了经翼点、经皮质、半球间、经胼胝体和经室间孔等经颅入路。1977年，Apuzzo及其同事在Guiot早在十多年前已将内镜引入经蝶手术的基础上，成功地将内镜应用补充到鞍区肿瘤的显微外科-经鼻蝶切除中。二十年后，Carrau和Jho报告了他们的首个纯内镜经鼻蝶切除垂体腺瘤系列。内镜的持续进步，加上专用器械的发展和针对鞍旁及前颅底解剖的精密内镜研究，扩大了该技术的适应症范围。如今，内镜经鼻入路已被广泛接受并常规使用。然而，其学习曲线长，建议进行深入的解剖研究。

　　PART 02

　　内镜扩大经鼻入路的适应症与限制

　　所有有症状的颅咽管瘤都是手术适应症。然而，生长性病变应在出现症状前进行治疗。如果患者因肿瘤囊性成分阻塞室间孔而出现急性脑积水，可在经鼻肿瘤切除前行经颅经脑室内镜囊肿开窗术，以缓解颅内压增高。

　　颅咽管瘤手术的目标是，如果可行，行全切或近全切除。然而，当神经血管损伤的风险预计很高时，为避免不可接受的术后并发症，肿瘤切除需限制在次全切除甚至部分切除。手术入路取决于肿瘤的个体生长模式。内镜扩大经鼻蝶入路的重要要点列于表1，均参考了相关文献。每个手术病例必须个体化评估是否适合内镜扩大经鼻蝶入路，或者应考虑是否适合首选或分期的经颅入路。根据Kassam等人的分类，强调局限于第三脑室和/或视隐窝的IV型颅咽管瘤不适合采用扩大经鼻蝶入路。我们认为，当病变位于视交叉后且伴有前置视交叉时，经鼻蝶入路尤其有用，并且优于任何经颅入路。与经颅入路相比，对视路的操作减少，视力恶化的风险也降低。肿瘤切除的成功取决于病变的质地和特征（实性、囊性或分叶状）以及对下丘脑区域的侵犯。对于所有涉及第三脑室的颅咽管瘤，必须彻底评估后者，这也是妨碍全切的主要原因。

　　表1

　　PART 03

　　颅咽管瘤的手术理念

　　早期识别垂体柄是经鼻蝶入路的一大优势。在打开蛛网膜之前，必须识别垂体上动脉。保护这些血管至关重要，因为它们是供应视交叉和垂体柄的主要血供。然后，切开蛛网膜以显露肿瘤。

　　探查肿瘤与垂体柄的关系。当患者出现全垂体功能减退且垂体柄受侵犯破坏，已经失去功能时，只能切除。如果垂体柄仍有功能，则尽一切努力保留它。

　　颅咽管瘤手术的理念特点是先对肿瘤进行减容，并识别肿瘤与周围解剖结构（特别是下丘脑）之间的界面，这常常只是一层纸样薄膜。在肿瘤包膜上做锐性切口后，用吸引器吸除病变的囊性部分，并用取瘤钳、刮匙或超声吸引器切除实性肿瘤组织。如果肿瘤钙化严重，所有技术都不足，需要用切割器械耗时地进行分块切除。减容后，识别下丘脑与肿瘤之间的分离平面。在切除肿瘤前，沿肿瘤周围进行分离。仅简单地牵拉肿瘤是不明智的，因为它可能粘连于基底动脉、穿支血管和下丘脑。位于第三脑室内的肿瘤囊性部分通常不粘连于脑室壁，易于切除。有时，脑脊液压力会将囊性部分自发地推出脑室。当肿瘤塌陷后，沿胶质增生分界面进行包膜外剥离，采用双手操作，用两把取瘤钳进行轻柔的牵拉-对抗牵拉。切除过程中最困难的决定是剥离的激进程度。无法给出一般性建议。这是切除病变时非常个人化的决定。我们通常尝试对病变进行全切。然而，当我们无法识别颅咽管瘤与下丘脑之间的分离平面时，我们会进行近全切除，在下丘脑上留下一薄层肿瘤。通常在肿瘤与脚间窝神经血管结构之间存在良好的蛛网膜分离平面。在该区域首选锐性分离。如果肿瘤没有自发下降，则需使用30度甚至45度内镜从第三脑室上部剥离肿瘤。预计肿瘤会粘连于下丘脑和穹窿柱。因此，在手术的这一点上，必须在拐角处操作时进行视觉控制，以避免穹窿损伤或牵拉损伤引起的静脉出血。肿瘤切除后，彻底冲洗术野以清除血液和肿瘤碎屑。使用45度内镜检查第三脑室。

　　PART 04

　　不开颅就更安全吗？

　　这些并发症不得不防

　　神经内镜看似简单，但学习曲线非常陡峭，稍有不慎，并发症的发生率较高。

　　并发症可能发生在术中或术后。术中并发症包括神经血管结构损伤，可能导致大出血、脑梗死和颅神经麻痹。颅神经麻痹很少发生，且大多是暂时的，影响第III和第IV对颅神经。当肿瘤粘连于基底动脉及其尖端发出的穿支血管时，必须极其小心。穿支血管破裂可能导致昏迷和死亡。粘连于视交叉的病变的剥离可能导致视力下降和视野缺损。保护垂体上动脉对保护视力至关重要。

　　内镜扩大经鼻蝶入路治疗颅咽管瘤后最常见的术后并发症是脑脊液漏。据报道其发生率为3.8%至69%。Cavallo及其同事观察到，第三脑室受累的患者脑脊液漏风险增加。施罗德教授等同意，在第三脑室开口较宽的情况下，放置腰椎引流以降低颅底重建处的脑脊液压力是可取的。由于常规应用带血管蒂的鼻中隔瓣，蛛网膜内剥离的扩大经鼻蝶入路后的脑脊液漏率已显著下降。用覆盖供区部位的反向黏膜瓣可以减少因取鼻中隔瓣而导致的术后长时间不适（如结痂和分泌物）。头痛和嗅觉减退导致生活质量下降也有报道。

　　并发症还有脑膜炎和脑积水、精神障碍等。在垂体功能恶化方面，最常见的是尿崩症。下丘脑损伤也将严重影响患者的生活质量。

　　PART 05

　　总结

　　内镜扩大经鼻入路特别是在将视交叉推向前方的视交叉后病变中，能更好地显露病变，并减少对视路的操作程度。内镜提供的全景视野以及角度镜的使用，允许切除延伸至第三脑室深处的病变。当然，这种高要求的手术有着显著的学习曲线，需要一定的技术才能实时此手术。