室管膜瘤

　　首选治疗方案为手术全切肿瘤，脑室内室管膜瘤术前可先置脑室外引流以降低颅内压。目前幕上室管膜瘤手术死亡率已降至 0%－2%，幕下肿瘤手术死亡率为 0%－13%。对于未能全切除肿瘤的患者，术后应行放射治疗。尽管对于室管膜瘤术后放疗的意见尚未统一，但多数观点建议放疗剂量为 50－55Gy。
　　由于绝大多数复发发生于瘤床原位，因此室管膜瘤无需行脑脊髓预防性照射。成人患者术后化疗效果不显著，但对于复发患者或幼儿不宜放疗者，化疗仍是重要的辅助治疗手段。常用化疗药物包括卡莫司汀、洛莫司汀、依托泊苷（依托泊甙）、环磷酰胺与顺铂等。
　　3岁以下婴幼儿可在术后 2－4 周开始化疗，每休息 4 周后启动下一个疗程，以延长生存期，使患者可在 3 岁以后接受放疗。间变性室管膜瘤的治疗仍以手术为主，术后必须放疗，且放疗宜早，剂量需达到 55－60Gy，同时需加做预防性脑脊髓放疗。化疗可作为辅助治疗手段，短期内控制肿瘤生长。
　　手术是根治室管膜下室管膜瘤的主要措施。随着显微神经外科技术的应用，手术死亡率几乎为 0。由于室管膜下室管膜瘤呈膨胀性生长，边界清晰，多数可实现全切除。对于生长部位深在、难以全切的肿瘤，次全切除也可获得良好疗效。
　　放疗一般不常规应用，但对于肿瘤细胞核呈多形性改变，或为混合性室管膜瘤 — 室管膜下室管膜瘤的患者，建议放疗。室管膜瘤复发率较高，儿童后颅凹肿瘤预后较差，几乎所有病例均会在术后不同时间内复发。
　　室管膜瘤易发生椎管内播散种植，有研究统计各年龄组室管膜瘤 436 例，椎管内种植者占 11%。幕下室管膜瘤椎管内种植者较幕上多见。室管膜母细胞瘤转移发生率明显高于室管膜瘤。颅内室管膜瘤的颅外转移极为少见，仅有个案报道。由于多数病例未常规行脊髓成像，关于播散种植的临床报道往往低估了实际发生率。
　　对后颅凹室管膜瘤脊髓种植转移患者的临床资料分析显示，播散种植发生率为 6%，而 21 个系列报道综合发生率为 15%。蛛网膜下腔种植播散发生率因肿瘤部位而异，幕上室管膜瘤椎管内播散种植比率为 8%，后颅凹室管膜瘤为 15%。
　　不同病理级别的肿瘤在转移播散上存在显著差异，约 20% 的高级别室管膜瘤出现椎管内播散种植，低级别肿瘤播散转移比例为 9%。一般而言，高恶性级别的室管膜瘤比低级别肿瘤更易发生椎管内种植，且幕下室管膜瘤播散转移比率高于幕上肿瘤。
　　软脑膜转移的可能性直接影响放射治疗范围的确定，尽管尸检中脑脊液播散较为常见，但放疗前的神经影像学检查显示，除年幼儿童外，肿瘤播散比率较低。儿童肿瘤调查组报告显示，43 例儿童室管膜瘤在放疗前既无脊髓造影阳性发现，也无椎管 MRI 阳性发现，绝大多数软脑膜转移患者同时合并原发部位复发。