孩子总说头痛可能不是小毛病，如果还伴随这些症状就要提高警惕了！

　　10岁的真由因反复剧烈头痛就医后确诊烟雾病，这个病不仅少见且症状极具迷惑性——短暂肢体无力与间歇性头痛常交替发作。

　　这种报警信号往往被误认为是“玩儿的太累”、“普通头痛”或是“情绪问题”而延误诊治。

　　罕见又致命的烟雾病为何难以察觉

　　烟雾病的不同临床表现，受到地区和种族差异的影响，因此疾病表现和发病年龄也会有所不同，也就是说烟雾病在不同人身上可能有不同表现。

　　1. 头晕手软要警惕

　　约60%患者最早出现短暂性肢体无力或头晕，比如拿东西突然掉落、跑步时莫名摔倒，这些症状可能反复出现却查不出病因，容易被误认为疲劳或没休息好。

　　2. 间歇性剧烈头痛

　　约30%患者会突发剧烈头痛，伴随恶心呕吐，这种痛不同于普通头痛，可能突然发作又突然消失。更危险的是，约20%患者会出现脑出血(如突发意识模糊、口角歪斜)。

　　3. 儿童的特殊信号

　　儿童烟雾病最常见的是反复短暂性脑缺血发作，比如哭闹、发烧时突然出现：手脚无力/发抖、单侧肢体瘫痪，又因为哭闹停止或退烧后症状可能突然消失而被忽略，此时要注意是否会反复发作，病症加剧的危险信号是：智力下降、癫痫发作，以及约10%患儿会出现脑出血(突发昏迷、呕吐)。

　　烟雾病患者还会有头痛(以偏头痛为多)、肌张力障碍、舞蹈病或运动障碍等其它临床表现。也会有一些无症状患者，他们可能在因其他疾病或因家族史而进行影像学筛查时，偶然发现烟雾病。

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　　真由  10岁  严重头痛确诊烟雾病

　　病情阶段

　　10岁女孩真由因反复剧烈头痛前往东京女子医科大学医院就诊。此次检查前，她从未出现过肢体无力、感觉异常、癫痫或不受控运动等神经功能缺损症状。

　　仅在童年时期经历过数次原因不明的剧烈头痛发作，本次发病前无类似神经系统疾病警示征兆。

　　当地医生为真由进行磁共振成像(MRI)和磁共振血管造影(MRA)，判断真由得了烟雾病，Suzuki期为II期或介于II期和III期之间的过渡期。

　　该分期提示患儿脑血管存在进行性代偿性异常增生，但尚未进入血管严重狭窄阶段。

术前右颈血管造影显示，在颈内动脉末端顶部，血管烟雾弥漫性发育，大脑中动脉扩张。

术前Xe-CT显示静息状态无偏侧(a)，注射丹木斯(Diamox)后右侧MCA区域脑血管反应性为14.8%(b)。

　　*Suzuki期：目前公认的烟雾病评价标准，依据烟雾病发展过程，将脑血管造影的影像表现分为6期：

• 1期(颈内动脉末端狭窄期)：患者通常没有明显的症状，或仅有轻微的不适。
• 2期(烟雾血管形成期)：患者可能出现一些轻微的症状，如头晕、头痛等。
• 3期(烟雾血管增多期)：患者症状进一步加重，可能出现肢体麻木、视力模糊等情况。
• 4期(烟雾血管衰减期)：患者病情可能有所缓解，但仍需警惕侧支循环的形成情况。
• 5期(烟雾血管减少期)：患者病情已经非常严重，可能出现严重的神经功能障碍，甚至危及生命。
• 6期(烟雾消失期)：患者病情已经无法逆转，主要是提高患者生活质量，减轻痛苦。

　　川岛教授搭桥术改善供血;术后无并发症

　　真由的家人经过再三考虑，决定选择INC脑血管搭桥手术大咖川岛明次(Akitsugu Kawashima)教授为她进行手术。

　　川岛教授为真由实行了颞浅动脉-大脑中动脉STA-MCA双吻合术(STA-MCA Double Anastomosis)。

　　术后右颈动脉造影显示经右侧大脑外动脉的旁路血流通过MCA和ACA供应到灌注较少的区域。

　　右侧颈内动脉正位(a)、侧位(b);

　　右颈外动脉正位(c)、侧位(d)。

　　术后情况

　　真由的术后恢复非常顺利。她没有出现谵妄、癫痫、头痛和新的神经功能缺损等并发症。

　　术后5天和7个月MRI未见缺血性病变。MRA显示血管重建区域血供改善，血管造影证实脑循环代偿良好。

　　该案例中，STA-MCA搭桥手术对以严重头痛为症状的儿童烟雾病患者真由十分有效，表明早期手术治疗对早期儿童烟雾病是有益的。

　　STA-MCA吻合术有效预防再次缺血

　　川岛教授的研究发现，与接受保守治疗的非手术侧相比，STA-MCA吻合术在预防手术病灶进一步出血或缺血方面具有显著的有效性。

　　他曾开展一项回顾性分析研究，样本为36例接受颞浅动脉-大脑中动脉(STA-MCA)吻合术治疗的出血型烟雾病(HMD)患者，其中20例接受单侧吻合术(单侧组)，16例接受双侧吻合术(双侧组)。

　　手术组和手术侧的分布。将36例患者分为单侧手术组(20 例)和双侧手术组(16 例)。在单侧手术组中，分为手术侧(20 侧)和非手术侧 (20 侧)。加上16名双侧组患者的32侧，手术侧总数达到52侧。

　　尽管所有搭桥手术均获成功，但21%的手术侧出现了高灌注现象。围手术期死亡率为0%，并发症发生率为5.6%。

　　在随访期间，20名未接受手术的患者中有2名发生了缺血性梗死，而52名接受手术的患者均未出现缺血事件(p < 0.05)。与非手术患者相比，STA-MCA吻合术后患者的长期再出血率呈较低趋势。

　　研究表明，虽然STA-MCA吻合术在预防再次出血方面效果不显著，但能有效防止出血型烟雾病(HMD)患者的进一步缺血发作。

单侧和双侧组(a)以及手术侧和非手术侧(b)的 Kaplan-Meier 无再出血曲线。

　　INC国际神经外科专家团川岛明次教授

　　INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科专家团(WNEG)成员、世界脑血管搭桥手术大咖、日本东京女子医科大学神经外科主任川岛明次(Akitsugu Kawashima)教授，擅长脑卒中、烟雾病、颅底肿瘤、面部痉挛/三叉神经痛、颅内血肿、巨大脑动脉瘤、脑动静脉畸形等疾病的治疗，尤其擅长脑血管搭桥、颈内动脉内膜切除术。

　　神经外科经验：

　　烟雾病脑血管搭桥手术：1300例

　　脑动脉瘤夹闭手术：1000例

　　脑血管畸形切除术：500例

　　颈内动脉内膜切除术：450例

　　开颅脑瘤切除术：280例

　　颅后窝搭桥术、High-flow Bypass技术等