烟雾病+格雷夫斯病，这一波难度升级！一起看INC国际川岛教授用搭桥术对抗“双怪”-INC国际神经外科医生集团

　　当烟雾病遇上格雷夫斯病，其病情会产生怎样的变化?又该如何对抗这两只“罕见怪物”的“强强联合”呢?

　　世界脑血管搭桥手术大师、INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科专家团(WNEG)成员Akitsugu Kawashima(川岛明次)教授，联合团队接收了8名患有脑缺血的MMD和GD患者，均接受了颞浅动脉-大脑中动脉(STA-MCA)双搭桥术成功治疗，本文将会分享其中 2 则案例。

　　STA-MCA 搭桥术治疗烟雾病合并GD

　　烟雾病和 GD 通常被认为具有相似的发病机制，因为在没有合并 GD 的烟雾病患者中经常观察到甲状腺自身抗体升高。颞浅动脉-大脑中动脉 (STA-MCA) 搭桥术是治疗缺血性烟雾病的有效方法。

　　MMD引起的脑缺血症状可因GD而加重，并可因甲状腺激素正常化而改善。另一方面，GD 也可能是烟雾病手术治疗的高危因素，原因包括 GD 导致的心跳过速和代谢亢进。

　　烟雾病(MMD)：

　　烟雾病患者大脑里的大血管主干道通常比较狭窄或闭塞，为了保证大脑血流供应，于是出现众多纷杂的“支路”小血管来替补代偿，导致血管形似一团弥散开的烟雾，因而得名“烟雾病”。这些微小的烟雾状血管比正常血管更脆弱，容易破裂出血并流入大脑，从而出现脑梗死或脑出血。

　　格雷夫斯病(GD)：

　　格雷夫斯病(GD)又称甲状腺毒症，是指任何原因引起血循环中甲状腺激素过多，引发甲亢表现，常见症状有：焦虑易怒、机体产热增多、对热敏感、手平举可见细微震颤、睡眠障碍、眼球凸出等。

　　川岛教授的研究表明，对于烟雾病并发 GD，优化甲状腺激素后行 STA-MCA 搭桥术可成功预防脑缺血事件。为了确保烟雾病并发GD的手术治疗安全，术前甲状腺激素应降至接近正常水平(平均需要142天)。

　　类烟雾病搭桥手术难点

　　类烟雾病搭桥手术(脑血管重建手术)虽然在治疗中有显著效果，但由于其复杂性，手术过程存在一些难点和挑战，主要体现在如下方面：

1. 血管解剖的复杂性：其难度堪比在头发丝上雕刻。
2. 血流再灌注的风险：手术后恢复的血流必须精确调节。
3. 手术区域的血管吻合技术：需要外科医生精确操作，确保吻合口无漏血，血流通畅。
4. 术中出血控制：正确的止血操作、术中监测和快速反应是确保手术顺利进行的关键。
5. 合并症的处理：类烟雾病患者通常伴有其他健康问题，如高血压、糖尿病等，这些都可能增加手术的风险。
6. 术后监测和并发症：术后并发症管理对术后康复至关重要。
7. 患者个体差异：个体化手术方案的精准定制。
8. 手术时机的选择：过早过晚都会影响术后效果，必须在类烟雾病的不同阶段根据病情选择适合的手术时机。
9. 术后血管的适应性：手术后的血管再生和适应性是手术成功的关键因素之一。

　　综上所述，类烟雾病搭桥手术的难点主要集中在血管解剖的复杂性、血流再灌注的控制、精细的吻合技术、手术时机的选择以及术后的风险管理等方面。成功的手术不仅依赖于外科医生的精湛技术，还需要充分的术前评估和术后监控。

　　INC国际烟雾病手术大咖川岛教授 · 实例分享

　　案例1：幸子 29岁

　　检查阶段：

　　29岁女孩幸子因左臂和左腿无力，去医院检查并被诊断患有烟雾病和格雷夫斯病。

　　检查过程中发现幸子右侧额顶叶脑梗死，同时甲状腺功能检查提示游离甲状腺素(fT4)和游离三碘甲状腺原氨酸(fT3)、促甲状腺激素(TSH)和TSH受体抗体(TRAb)都明显升高。

术前血管造影(双侧颈总动脉正位图)显示双侧颈内动脉末端有“烟雾血管狭窄征象”，双侧大脑中动脉(MCA)狭窄(左)。术前Xe-CT显示双侧MCA区域脑血流减少(右)

术前T2、DWI序列显示入院前1个月显示，既往右侧额顶叶脑梗死。

　　入院之后：

　　1个月后，幸子因构音障碍和右腿无力入院，并在左额叶出现新的脑梗死。随后出现甲状腺风暴(fT4 3.91 ng/ml, fT3 10.09 pg/ml)，并伴有发热、心跳过速和高血压等GD症状。

术前T2、DWI序列显示左额叶新发展的脑梗死。

入院3天后术前T2、DWI序列显示左侧颞叶进一步新发脑梗死。

　　先进行强化甲状腺激素治疗：

　　幸子需要早期手术血运重建，但甲状腺毒症被认为是手术的高风险因素，因此只能开始强化甲状腺激素治疗，大约70天后达到激素缓解。

甲状腺激素和TRAb随时间的变化

　　再进行左侧STA-MCA搭桥术：

　　随后进行左侧STA-MCA搭桥术。术后不久观察到左MCA区域的高血流灌注现象(图3A)，但未发生额外的缺血性和出血性并发症(图3B, C)。

　　入院时神经功能缺损MRS评分为4分重度残疾，术后3个月时恢复2分轻度残疾。

　　A，术后Xe-CT显示左侧大脑中动脉区域明显血流灌注(局部脑血流量:26.8 ml/100 g/min)，血管通畅; 　　B，术后20天血管造影显示旁路通畅(箭头); 　　C，术后23天MR复查显示未出现新的缺血性或出血性病变，恢复良好。

　　A，术后Xe-CT显示左侧大脑中动脉区域明显血流灌注(局部脑血流量:26.8 ml/100 g/min)，血管通畅;

　　B，术后20天血管造影显示旁路通畅(箭头);

　　C，术后23天MR复查显示未出现新的缺血性或出血性病变，恢复良好。

　　案例2：麻衣 29岁

　　术前阶段：

　　29岁女孩麻衣被诊断为烟雾病合并GD，出现左侧偏瘫和右侧放射冠脑梗塞，且伴严重甲亢。

A，术前血管造影（双侧颈总动脉正视图）显示双侧颈内动脉末端部分狭窄伴烟雾病血管，以及双侧大脑中动脉（MCA）狭窄。B，术前Xe-CT显示右侧MCA区域脑血流量减少（27.2 ml/100 g/min）（左），以及右侧 MCA 区域脑血管反应性受损（10.7%）（右）。

　　A，术前血管造影(双侧颈总动脉正视图)显示双侧颈内动脉末端部分狭窄伴烟雾病血管，以及双侧大脑中动脉(MCA)狭窄。

　　B，术前Xe-CT显示右侧MCA区域脑血流量减少(27.2 ml/100 g/min)(左)，以及右侧 MCA 区域脑血管反应性受损(10.7%)(右)。

C，术前 T2 加权磁共振图像(左和中)和弥散加权图像(右)显示右侧放射冠状动脉脑梗死。

　　先控制甲亢：

　　手术前开始使用噻马唑和碘化钾控制甲亢，约60天后激素水平得到缓解。

麻衣的甲状腺激素和TRAb随时间的变化。

　　右侧STA-MCA搭桥术：

　　在开始甲状腺激素治疗 195 天后，进行了右侧 STA-MCA 搭桥术。

　　术后观察到甲状腺激素轻度升高，伴有发热(38 °C)和一过性心跳过速，但未出现脑缺血和脑出血并发症。

　　入院时的 mRS 评分为 3 分，术后 3 个月为 2 分。

　　一年后，麻衣在甲状腺功能正常的情况下接受了对侧血管搭桥手术，未出现并发症。

　　围手术期需要注意什么?

　　较佳的围手术期管理和适当的重建手术时机对烟雾病合并GD的治疗至关重要。在围手术期应当注意以下几点：

　　甲状腺功能亢进时应避免手术。GD可能加重受影响的大脑，因为这种情况会增加心率、血压和体温。川岛教授的8例患者，在脑缺血发作时观察到6例甲状腺中毒。因此，治疗烟雾病合并GD的基本策略是在手术治疗前优化甲状腺状况，术后无缺血并发症。在紧急情况下或需要早期血运重建的情况下，甲状腺功能亢进的风险是不可避免的，在这种情况下，应格外谨慎。

　　必须建立一个安全的甲状腺激素条件以及MMD合并GD的适当手术时机。在本研究中，血运重建手术是在较低浓度的甲状腺激素下进行的。从开始甲状腺激素治疗到进行重建手术的时间间隔约为4.7个月。显然，如果控制甲状腺激素的时间过长，导致血运重建手术延迟，可能会加重脑缺血的危险。需要仔细监测强化治疗。

　　对于伴有进展性GD的烟雾病，治疗的第一步是通过使用抗甲状腺药物减少甲状腺激素的合成。在某些情况下，放射性碘被用来抑制甲状腺激素的合成。另一方面，必须监测患者抗甲状腺药物的不良反应，如粒细胞缺乏症、肝损伤、胆汁性便、瘙痒、腹痛、恶心和血管炎。此外，由于碘可能诱发甲状腺功能亢进，在甲状腺中毒的情况下，也应避免使用含碘造影剂进行脑血管造影。

　　INC国际神经外科专家团川岛明次教授

　　INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科专家团(WNEG)成员、世界脑血管搭桥手术大咖、日本东京女子医科大学神经外科主任川岛明次(Akitsugu Kawashima)教授，擅长脑卒中、烟雾病、颅底肿瘤、面部痉挛/三叉神经痛、颅内血肿、巨大脑动脉瘤、脑动静脉畸形等疾病的治疗，尤其擅长脑血管搭桥、颈内动脉内膜切除术。

　　神经外科经验：